Was ist Hufeisenniere?

Wie der Name schon sagt, ist eine Hufeisenniere eine Anomalie, bei der die beiden Nieren zu einem Hufeisen verschmolzen werden. Es ist jedoch nicht nur die Form und Struktur der Nieren, die abnormal ist. Ihr Standort ist ebenfalls abnormal.
Anstatt im Oberbauch, unter dem Brustkorb und neben Ihrer Wirbelsäule zu sein, befindet sich eine Hufeisenniere normalerweise viel tiefer im Becken. Dies ist nicht die einzige genetische Abnormalität der Lage oder Struktur der Nieren. Ein weiteres bekanntes Beispiel ist die sogenannte "Eileiterniere". Bevor wir verstehen können, warum sich eine Hufeisenniere bildet und welche Auswirkungen dies hat, ist es notwendig, die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter zu verstehen.

Die Bildung einer normalen menschlichen Niere verstehen

Wenn wir uns in einem embryonalen Stadium befinden und uns zu einem vollwertigen Menschen entwickeln, durchlaufen unsere Nieren drei Entwicklungsstadien, bevor sich eine voll funktionsfähige und reife Niere bildet:

Pronephros
Mesonephros
Metanephros

Stellen Sie sich eine Ursuppe von Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen Niere zusammenballen. Das Metanephros-Stadium wird nach etwa 6 Schwangerschaftswochen erreicht. Es besteht aus dem sogenannten "metanephrischen Mesenchym" und einer "Harnleiterknospe". Diese Strukturen bilden schließlich die Niere und den Harnleiter.
Warum müssen wir diesen Bildungsprozess verstehen? Nun, wenn wir einmal erkannt haben, dass die menschliche Niere bestimmte strukturelle und positionelle Veränderungen durchmacht, bis sie in ihrer endgültigen Form gipfelt, wird es leichter, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Es ist daher interessant festzustellen, dass sich das oben beschriebene Metanephros-Stadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken befindet und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (Oberbauch).!
Während wir vom Embryo zum Baby heranwachsen, verändert sich durch das Wachstum unseres Körpers die relative Position dieser sich entwickelnden Niere so, dass sie sich vom Becken wegbewegt und allmählich in ihre endgültige Position (unter dem Brustkorb und neben dem Brustkorb) aufsteigt Wirbelsäule). Die Nieren steigen nicht nur sozusagen nach oben, sie drehen sich auch tatsächlich nach innen, so dass das sogenannte "Nierenbecken" nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird als Rotation bezeichnet, während der Aufstieg einer Niere zu ihrem endgültigen Standort als Migration bezeichnet wird. Dieser Vorgang ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.
Nachdem wir uns einen Überblick über die Bildung der menschlichen Nieren verschafft haben, können wir feststellen, dass jede Störung des Rotations- oder Migrationsprozesses dazu führen kann, dass sich unsere Nieren nicht nur an einer falschen Stelle befinden, sondern möglicherweise auch enden verschmolzen zu einer Masse, anstatt rechte und linke Nieren zu unterscheiden.

Formation

Eine Hufeisenniere ist eine sogenannte "Fusionsanomalie". Wie das Wort schon sagt, tritt eine Fusionsanomalie auf, wenn eine Niere an die andere gebunden wird. Dies tritt auf, weil der normale Migrationsprozess beider Nieren gestört ist. Etwas seltener ist ein Phänomen, bei dem eine abnormale Migration nur eine Niere betrifft und nicht die andere, was dazu führt, dass sich beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule befinden. Dies wird als "gekreuzte fusionierte Eileiterniere" bezeichnet.
Bei der üblichen Hufeisenniere verschmilzt der untere Nierenpol und es entsteht eine typische Hufeisenform. Die Schläuche, die den Urin aus unseren Nieren ableiten (Harnleiter genannt), sind noch vorhanden und leiten jede Seite separat ab. Der fusionierte Teil der Niere wird als "Isthmus" bezeichnet.
Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen oder auch nicht. Wenn es mehr auf der einen als auf der anderen Seite liegt, nennen wir es eine "asymmetrische Hufeisenniere". Funktionelles Nierengewebe kann den Isthmus ausmachen oder nicht, und daher ist es nicht ungewöhnlich, nur die beiden Nieren zu sehen, die durch ein nicht funktionierendes fibröses Gewebeband verbunden sind.

Häufigkeit

Durchschnittlich haben Studien ergeben, dass bei 0,4 bis 1,6 Patienten pro 10.000 Lebendgeburten eine Hufeisenniere vorhanden ist. Dies ist jedoch nur die gemeldete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein, da das Vorhandensein einer Hufeisenniere dem betroffenen Patienten häufig unbekannt ist.

Symptome

Die Mehrheit wird nicht. Tatsächlich werden Hufeisennieren häufig im Rahmen von Bildgebungsstudien aufgegriffen, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Wenn jedoch Symptome vorhanden sind, hängen sie normalerweise mit Abnormalitäten im Urinfluss zusammen, die aufgrund der abnormalen Lage und Ausrichtung der Nieren entstehen. Einige der Symptome sind:

Brennen beim Wasserlassen, häufigeres Wasserlassen, Harnwegsinfektion - all dies ist auf die erhöhte Neigung zur Entwicklung von Harnwegsinfektionen zurückzuführen. Diese Tendenz ist auf eine suboptimale Harnableitung zurückzuführen. Dies führt zu statischen Urintaschen, die ein hervorragendes Medium für das Wachstum und Gedeihen von Bakterien darstellen
Flanken- oder Beckenschmerzen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses
Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine. Diese wiederum verursachen, wie oben beschrieben, Flanken- oder Beckenschmerzen, können aber auch das Auftreten von Blut im Urin verursachen. Steine alleine können ebenfalls zu Harnwegsinfekten führen
Vorhandensein des Urinrückflusses von der Blase zu den Harnleitern, der zu einem erhöhten Risiko für Harnwegsinfektionen sowie zu Narbenbildung in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesikoureteraler Reflux) bezeichnet.
Hydronephrose - Dies bezieht sich auf ein vergrößertes, verstopftes Harnableitungssystem in der Niere. Diese Behinderung kann durch Nieren- oder Harnleitersteine sowie durch Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen verursacht werden.

Andere Genitalanomalien - da die Hufeisenniere Teil eines breiteren Spektrums genetischer Anomalien sein könnte, können auch andere Missbildungen des Urogenitaltrakts festgestellt werden. Dazu gehören Hodenschwund bei Jungen oder abnorme Gebärmutterstrukturen bei Mädchen.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen rühren von den oben genannten Symptomen und Anzeichen einer Hufeisenniere her, die häufig mit einer Verstopfung der Harnwege einhergehen.
Interessanterweise scheinen Patienten mit Hufeisennieren ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumoren zu haben, die als "Wilms-Tumor" bezeichnet werden. Die Gründe für dieses Risiko sind nicht vollständig verstanden. Dies wurde erstmals durch die bekannte nationale Wilms-Tumor-Studie festgestellt, die fast 30 Jahre lang durchgeführt wurde und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.
Möglicherweise ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch ein stumpfes Abdominaltrauma ist, von Tag zu Tag ein dringenderes Problem. Beispielsweise könnte bei einer Sicherheitsgurtverletzung, die sich während eines Kraftfahrzeugunfalls ereignet hat, ein Sicherheitsgurt den Bauchinhalt, einschließlich der Hufeisenniere, gegen die Wirbelsäule drücken. Normale menschliche Nieren, die höher sitzen und nicht miteinander verbunden sind, sind in der Regel weniger gefährdet.

Diagnose

Wie oben erwähnt, wird die Hufeisenniere typischerweise bei einer zufälligen Abbildung des Abdomens nachgewiesen. Weitere Untersuchungen sind in der Regel erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Wenn Sie beispielsweise bei einer Hufeisenniere an wiederholten Harnwegsinfektionen leiden, empfiehlt Ihr Nierenarzt in der Regel ein sogenanntes Voiding Cystourethrogram (VCUG), um festzustellen, ob ein Urinrückfluss vorliegt. Andere Tests, die bestellt werden könnten, umfassen:

Nierenfunktionstests: Dazu gehören in der Regel Bluttests wie BUN- und Kreatininspiegel sowie die GFR-Schätzung. Auch Urintests auf Eiweiß oder Blut sind hilfreich. Einzelheiten finden Sie hier.
Nierenfluss-Scan zur Bestätigung der Obstruktion
CT-Urogramm

Behandlung

Wenn keine größeren Komplikationen oder Symptome vorliegen und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte jedoch weiterhin vor der Anfälligkeit seiner Niere für stumpfe Abdominalverletzungen gewarnt werden. Wenn Komplikationen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten (Nephrologen und Urologen) untersucht werden, um die weitere Vorgehensweise zu bestimmen und festzustellen, ob eine chirurgische Korrektur die Behinderung lindern könnte. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.

Ein Wort von Verywell

Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Abnormalität der Position und Struktur der Nieren darstellt. Während die meisten Patienten keine Symptome hätten und ihre Hufeisenniere bei der Bildgebung zufällig entdeckt wird, sollten Sie bedenken, dass Symptome bei einer Minderheit der Patienten auftreten können und normalerweise mit einer Behinderung des Urin-, Nierenstein- oder Harnwegsflusses zusammenhängen.
Bei Vorliegen von Symptomen kann eine Behandlung, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Linderung der Obstruktion, erforderlich werden. Die meisten Patienten können jedoch sicher überwacht werden, und eine weitere Bewertung oder Behandlung ist nicht erforderlich. Obwohl Sie das erhöhte Risiko einer Körperverletzung einer Hufeisenniere (insbesondere aufgrund eines stumpfen Abdominaltraumas) berücksichtigen müssen, bedenken Sie, dass die langfristige Prognose günstig ist!