Überblick über das Mastzellaktivierungssyndrom

Um das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) zu verstehen, müssen Sie zunächst ein grundlegendes Verständnis der Mastzellen haben. Jeder Mensch hat Mastzellen - sie sind Zellen des Immunsystems, die dafür verantwortlich sind, wie Ihr Körper auf Allergene reagiert. Wenn Sie mit internen oder externen Reizstoffen in Kontakt kommen, lösen Mastzellen eine allergische Reaktion aus.
Wenn Sie einem Auslöser ausgesetzt sind, treten allergische Symptome auf, weil Mastzellen chemische Mediatoren (wie Histamin und Tryptase) freisetzen, wenn Sie mit Fremdstoffen in Kontakt kommen. Sie schützen vor Infektionen und Verletzungen und spielen eine wichtige Rolle bei den Entzündungsprozessen des Körpers. Mastzellen dienen bei einem gesunden Menschen dem Schutz und der Heilung des Körpers.
Aus Gründen, die noch nicht vollständig geklärt sind, können Mastzellen jedoch fehlerhaft werden und übermäßige Mengen an chemischen Mediatoren freisetzen, die häufig mehrere Reize auslösen. Dies führt zu einer Flut von allergischen Symptomen, die verschiedene Körpersysteme betreffen.

Illustration von Nusha Ashjaee, Verywell

Symptome

MCAS wurde erstmals 2007 identifiziert, wie Mast Cell Action, eine gemeinnützige Organisation mit Sitz in England und Wales, mit dem Ziel, Patienten, Ärzten und politischen Entscheidungsträgern Unterstützung, Aufklärung und Ressourcen zu bieten, angibt.
Obwohl weitere Untersuchungen erforderlich sind, um festzustellen, warum und wie jemand eine überaktive Mastzellantwort entwickelt, wissen wir über die Symptome Bescheid, die bei einer Person auftreten können.
Eine Überprüfung in der Zeitschrift Aktuelle Allergie-und Asthma-Berichte schlägt vor, dass MCAS mehrere Systeme des Körpers beeinflussen kann, einschließlich:

Haut
Magen-Darmtrakt
Herz-Kreislauf-System
Atmungssystem
Neurologisches System

Die mit MCAS verbundenen Symptome können von wenigen bis zu einer umfassenden Reihe von unangenehmen Problemen reichen, aber sie betreffen typischerweise zwei oder mehr Organsysteme des Körpers. Die Symptome umfassen:

Anaphylaxie
Juckende Haut, Hautausschläge oder Nesselsucht
Schwellung der Haut oder der Schleimhäute (kann bei schweren allergischen Reaktionen auftreten)
Keuchen
Flushing oder Rötung der Haut
rote Augen
Magen-Darm-Probleme (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Krämpfe oder Nahrungsmittelempfindlichkeit)
Niedriger Blutdruck
Ohnmacht
Tachykardie oder schnelle Herzfrequenz
Verstopfte Nase

MCAS-Symptome können zyklisch aufflammen, sich im Schweregrad ändern und sich im Laufe der Zeit ändern.
Menschen mit dieser Erkrankung leiden möglicherweise auch an anderen überlappenden Krankheiten, wie dem Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS), der orthostatischen Hypotonie (POTS), der interstitiellen Zystitis (IC) und dem Reizdarmsyndrom (IBS). Weitere Untersuchungen sind jedoch erforderlich um den Zusammenhang zu verstehen, den diese Krankheiten mit Mastzellen haben können.

Ursachen

Gegenwärtig wird MCAS als eine Familie von Störungen mit mehreren möglichen Ursachen angesehen. Diese werden als primär, sekundär oder idiopathisch eingestuft. Untersuchungen haben ergeben, dass möglicherweise eine genetische Veranlagung für die Krankheit vorliegt. Ungefähr 74 Prozent der Menschen mit Störungen, die Mastzellen betreffen, haben einen oder mehrere Verwandte ersten Grades, die ebenfalls an Mastzellen leiden.
In der primären MCAS ist die Ursache eine Abnormalität in den Mastzellen selbst. Eine solche Störung ist die Mastozytose, bei der sich eine abnormale Menge von Mastzellen in verschiedenen Körperteilen ansammelt. Die beiden Arten der Mastozytose sind kutan, die hauptsächlich die Haut betrifft, und systemisch, was viele Körpersysteme betreffen kann.
Monoklonales MCAS ist eine weitere Grunderkrankung, bei der ein abnormaler Klon von Mastzellen die Symptome hervorruft.
In der sekundären MCAS sind die Mastzellen selbst normal, werden jedoch durch einen externen Stimulus abnormal aktiviert. Menschen mit sekundärem MCAS haben Auslöser, die eine übermäßige Immunantwort hervorrufen. Die Liste der Trigger ist umfangreich, kann jedoch eine oder mehrere der folgenden Angaben enthalten:

Gift von Insektenstichen (Insekten wie Bienen, Spinnen und Fliegen)
Änderungen in der Wettertemperatur
Essen
Alkohol
Übung
Medikamente
Chemikalien
Infektionen
Stress

Bei idiopathischem MCAS tritt eine abnormale Mastzellaktivierung ohne erkennbaren, konsistenten Auslöser auf, und es kann keine primäre Mastzellstörung identifiziert werden. ("Idiopathisch" bedeutet "unbekannter Ursache".)

Diagnose

Derzeit gibt es keinen Test, der entscheidend darauf hinweist, ob jemand MCAS hat oder nicht. In wurden jedoch drei wichtige diagnostische Kriterien identifiziert Aktuelle Allergie-und Asthma-Berichte.
Erstens kann ein Arzt, der mit MCAS vertraut ist, eine Person anhand ihres klinischen Erscheinungsbilds diagnostizieren, wenn zwei oder mehr Organsysteme des Körpers betroffen sind. Beispielsweise kann eine Person mit MCAS eine erhöhte Herzfrequenz, einen Hautausschlag und Erbrechen aufweisen - viele Kombinationen von Symptomen sind möglich.
Das zweite ist, dass eine Person, die eine spürbare Linderung ihrer Symptome erfährt, wenn sie Medikamente wie H1- oder H2-Histaminblocker zur Stabilisierung der Mastzellen erhält, die Idee unterstützt, dass der Patient möglicherweise Anzeichen von MCAS aufweist.
Schließlich kann eine Person während des Auftretens von MCAS während zwei oder mehr Episoden einen erhöhten Urin- oder Blutspiegel an chemischen Mediatoren wie Tryptase oder Histamin haben. Dieser Labortest kann die Diagnose von MCAS unterstützen.
Andere Faktoren, die einem Arzt helfen, eine Diagnose von MCAS zu erhalten, sind:

detaillierte Anamnese
Abschluss einer gründlichen Bewertung
Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome hervorrufen können
Routineüberwachung, um auf die Entwicklung anderer Krankheiten zu achten

Behandlung

Bis heute gibt es keine Heilung für MCAS. Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, Mastzellen so zu stabilisieren, dass sie ihre chemischen Mediatoren nicht mehr freisetzen, die Symptome lindern und bekannte Auslöser minimieren. Jeder reagiert unterschiedlich auf die Behandlung, so dass es ein bisschen Ausprobieren sein kann, um herauszufinden, was für Sie funktioniert.
Wenn Ihre Symptome mild sind (wie Kopfschmerzen oder juckende Haut), können Sie sie möglicherweise mit rezeptfreien Medikamenten wie Ibuprofen, Hydrocortison-Salbe oder Creme lindern. Wenn die Symptome auf ein mäßiges Maß an Intensität ansteigen, können H1-Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Loratadin (Claritin) hilfreich sein, um Juckreiz, Schmerzen oder Beschwerden im Bauch sowie Hautrötungen oder Rötungen zu bekämpfen Haut.
Andere Antihistaminika, die als H2-Blocker bekannt sind, wie Ranitidin (Zantac) und Famotidin (Pepcid), können die Magen-Darm-Störung verringern und Übelkeit lindern. Beide Arten von Antihistaminika tragen dazu bei, die Freisetzung des chemischen Mediators Histamin zu minimieren.
Andere Mastzellstabilisatoren wie Cromolyn oder Ketotifen können ebenfalls dazu beitragen, die Symptome zu lindern. In schweren Fällen von MCAS können Corticosteroide empfohlen werden, um die anhaltende Kaskade chemischer Mediatoren und Entzündungen zu lindern. Im Falle einer Anaphylaxie müssen Sie möglicherweise einen EpiPen bei sich tragen, um einen Schuss Adrenalin zu verabreichen.
Beachten Sie, dass es möglicherweise andere Arten von Medikamenten gibt, die hier nicht aufgeführt sind und die Ihr Arzt Ihnen möglicherweise wegen Ihrer MCAS-Symptome verschreibt.
Unabhängig davon, welche Medikamente Sie einnehmen, ist es empfehlenswert, auf Ihre Auslöser zu achten und Ihr Bestes zu geben, um sie zu vermeiden.

Bewältigung

MCAS kann für die Menschen, die es haben, eine erhebliche Belastung bedeuten, und die Krankheit kann einsam und isolierend sein. Unabhängig davon, wie sehr Sie sich bemühen, potenziellen Auslösern auszuweichen, kann es vorkommen, dass sich der Zustand verschlimmert - es scheint, als würde niemand verstehen, was Sie durchmachen.
Es gibt viele Online-Gruppen und Foren, in denen sich Patienten treffen, um Behandlungsstrategien und -ressourcen auszutauschen und sich gegenseitig zu unterstützen. Wenn Sie einer Gruppe beitreten, können Sie sich nicht allein fühlen und wertvolle Informationen erhalten, um einen Experten zu finden, der in der Behandlung von Krankheiten mit Beteiligung von Mastzellen qualifiziert ist. Sie können lernen, was anderen geholfen hat und was möglicherweise auch für Sie hilfreich ist.
Wenn bei Ihnen eine MCAS-Diagnose gestellt wurde oder der Verdacht besteht, dass Sie eine solche haben, stellt die Mastocytosis Society eine Arztdatenbank zur Verfügung, mit deren Hilfe Sie einen Spezialisten ausfindig machen und sich hoffentlich besser fühlen können.

Ein Wort von Verywell

Obwohl es keine bekannte Heilung für MCAS gibt und der Zustand sehr frustrierend sein kann, können Sie sicher sein, dass Sie mit anderen Menschen in Kontakt treten können, die ähnliche Erfahrungen machen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, wie Sie Ihre Symptome am besten behandeln können. Sie können sich mit der Mastocytosis Society in Verbindung setzen, um einen Arzt zu kontaktieren, der über Ihren Zustand informiert ist.
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