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    Wie Myelofibrose Ihre Blutkörperchen beeinflusst

    Myelofibrose ist eine Erkrankung, bei der sich im Knochenmark Narben (Fibrose) bilden. Diese Narbenbildung erschwert es Ihrem Knochenmark, normale Blutzellen zu bilden.

    Symptome

    Myelofibrose kann keine Symptome verursachen. Es kann jedoch bei routinemäßigen Blutuntersuchungen, die von Ihrem Arzt durchgeführt werden, auftreten. Andere Symptome sind mit einer Abnahme der roten Blutkörperchen (Anämie) und Thrombozyten (Thrombocypenie) verbunden, wie:
    • Müdigkeit oder Müdigkeit
    • Blässe
    • Rote Punkte auf der Haut werden Petechien genannt
    • Erhöhte Blutergüsse
    • Starke Blutung
    • Vergrößerte Milz und / oder Leber - Sie bemerken möglicherweise eine Fülle unter Ihren Rippen.  
    • Knochenschmerzen
    • Fieber oder häufige Infektionen

    Wer ist gefährdet?

    Myelofibrose tritt im Allgemeinen bei Personen über 50 Jahren auf. Sie kann bei Kindern auftreten, ist jedoch äußerst selten. Patienten mit Polyzythämie vera oder essentieller Thrombozythämie können weiterhin Myelofibrose entwickeln.

    Warum vergrößert sich Ihre Milz??

    Die Milz ist ein hämatopoetisches Organ, was bedeutet, dass es das Potenzial hat, Blutzellen zu bilden. Bei der Myelofibrose, bei der das Knochenmark Schwierigkeiten hat, Blutzellen zu bilden, vergrößert sich die Milz, um die Produktion zu verbessern.

    Ursachen

    Primäre Myelofibrose ist eine seltene Form von Blutkrebs (Teil der chronischen myeloproliferativen Neoplasien). Dies wird durch eine genetische Mutation verursacht. Derzeit sind wir uns nicht sicher, was die Mutation verursacht.
    Myelofibrose kann durch andere Erkrankungen verursacht werden und wird als sekundäre Myelofibrose bezeichnet. Diese schließen ein:
    • Andere Blutkrebsarten, insbesondere akute megakaryozytäre Leukämie (eine Art akuter myeloischer Leukämie) oder myelodysplastisches Syndrom
    • Krebsmetastasen am Knochen
    • Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Sklerodermie
    • Pulmonale Hypertonie: In diesem Zustand besteht ein erhöhter Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge.
    • Hyperparathyreoidismus in Verbindung mit Vitamin-D-Mangel
    • Graues Thrombozyten-Syndrom
    • Nierenostoeodystrophie: Dies ist eine Störung des Mineral- und Knochenstoffwechsels, die bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung auftritt.

    Diagnose

    Zunächst wird das verminderte Blutbild anhand eines vollständigen Blutbilds identifiziert. Im Allgemeinen liegt eine Anämie und / oder Thrombozytopenie vor. Die Schädigung der Blutzellen kann häufig an einem peripheren Blutausstrich, einem Objektträger eines Blutstropfens, festgestellt werden. Die roten Blutkörperchen werden oft als Tropfen beschrieben.
    Die endgültige Diagnose erfordert eine Knochenmarkbiopsie, bei der ein kleines Stück Knochenmark entfernt wird. Mit einer speziellen Färbung können die Faserstränge im Knochenmark identifiziert werden.
    Während der diagnostischen Untersuchung wird Ihr Arzt versuchen, die Ursachen für die Myelofibrose zu ermitteln. In dieser Arbeit werden Gentests für spezifische Mutationen namens JAK2, MPL und CALR enthalten sein.

    Behandlung

    Die Behandlung ist abhängig von der primären Ursache. Die Behandlung der primären Myelofibrose wird durch das Risiko des Fortschreitens der Erkrankung und das Gesamtüberleben bestimmt.
    • Überwachung: Wenn Sie keine signifikanten Symptome haben, ist wachsames Warten möglicherweise die beste Wahl für die Behandlung.
    • Transfusionen: Die bei Myelofibrose beobachtete Anämie und Thrombozytopenie kann schwerwiegend sein und häufige Bluttransfusionen erfordern. Die Häufigkeit von Transfusionen kann bestimmen, ob eine intensivere Behandlung erforderlich ist.
    • Knochenmarktransplantation (Stammzelltransplantation): Die Entscheidung für eine Transplantation muss sorgfältig abgewogen werden, wobei sowohl die Risiken als auch die Vorteile zu berücksichtigen sind.
    • Ruxolitinib: Dieses Medikament hemmt JAK2 kann bei Patienten mit JAK2-Mutationen angewendet werden, die signifikante Symptome aufweisen und nicht für eine Knochenmarktransplantation in Frage kommen.
    • Splenektomie: Wenn die Milz durch die Behandlung nicht kleiner wird, kann sie operativ entfernt werden.
    • Hydroxyharnstoff: Hydroxyurea ist ein orales Chemotherapeutikum, das zur Verringerung der Milzgröße und anderer Symptome angewendet werden kann.
    • Andere Medikamente wie Androgen und Thalidomid
    • Strahlentherapie kann verwendet werden, um die Größe der Milz zu reduzieren
    Die Behandlung der sekundären Myelofibrose richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Wenn Myelofibrose durch Krebs wie akute myeloische Leukämie (AML) verursacht wird, wird sie mit einer Chemotherapie behandelt. Wenn Myelofibrose nach einer Autoimmunerkrankung auftritt, kann die Behandlung dieser Erkrankung das Blutbild verbessern.
    Unabhängig von der Behandlung führt Sie Ihr medizinisches Team durch alle erforderlichen Schritte, um die Kontrolle über Ihre Gesundheit zu erlangen. Zögern Sie nicht, Ihre Gedanken, Fragen und Gefühle mit ihnen zu teilen.