POEMS-Syndrom Blutkrankheit

Das POEMS-Syndrom ist eine Bluterkrankung, die viele Körperteile betrifft und viele Symptome hervorruft. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen und beginnt normalerweise nach dem 50. Lebensjahr, obwohl es in jedem Alter auftreten kann. Es ist nicht genau bekannt, wie oft das POEMS-Syndrom auftritt, da eine korrekte Diagnose schwierig ist. Die Ursache ist unbekannt.

Symptome

Das Akronym POEMS steht für:

• P - Polyneuropathie, dh Nervensymptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln und / oder Schwäche der Hände und Füße
• O - Organomegalie, dh vergrößerte Organe, normalerweise Leber, Milz oder Lymphknoten. Etwa 15 Prozent der Personen mit POEMS-Syndrom leiden an der Castleman-Krankheit (einer Lymphknotenstörung)..
• E - Endokrinopathie, dh Veränderungen in der Hormonproduktion. Symptome wie Diabetes, Impotenz, Menstruationsstillstände (Amenorrhoe), niedrige Schilddrüsenwerte (Hypothyreose) und / oder Brustentwicklung bei Männern (Gynäkomastie) können vorliegen.
• M - monoklonale Gammopathie oder monoklonale Plasma-Proliferationsstörung, die beide abnormale Blutproteinzellen bedeuten
• S - Hautveränderungen wie erhöhtes Hautpigment (Hyperpigmentierung); erhöhte Körperbehaarung (Hypertrichose) an Gesicht, Gliedmaßen und Brust; Verdickung und Straffung der Haut, Schwellung (Ödem) der Beine und Füße, Weißfärbung der Nägel.

Einzelpersonen können unter anderen Symptomen auch Müdigkeit, allgemeine Schmerzen oder Sehstörungen erfahren.

Diagnose

Die Diagnose eines POEMS-Syndroms kann auf der Grundlage der körperlichen Untersuchung des Patienten und seiner Krankengeschichte gestellt werden. Bluttests wie eine vollständige Blutbildzahl (CBC) und eine Immunelektrophorese von Serumproteinen werden durchgeführt, um Anomalien zu erkennen, ebenso wie Urintests. Schilddrüsenhormonspiegel, Blutzuckerspiegel und Östrogenspiegel im Blut werden getestet, um Auffälligkeiten zu identifizieren. Eine Knochenmarkbiopsie und / oder Knochenröntgenaufnahmen können durchgeführt werden, um die Diagnose zu erleichtern.
Es wird angenommen, dass eine Person ein POEMS-Syndrom hat, wenn „P“ (Polyneuropathie) und „M“ (abnormale Blutproteine) zusammen mit sklerotischen (Narben-) Knochenläsionen oder der Castleman-Krankheit vorliegen. Viele Menschen haben auch andere Symptome des Syndroms. Da viele Ärzte mit dem POEMS-Syndrom nicht vertraut sind, führen die abnormalen Bluttestergebnisse häufig zu einer Fehldiagnose des multiplen Myeloms, oder die Polyneuropathiesymptome führen zu einer Fehldiagnose der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP)..

Behandlung

Die Behandlung des POEMS-Syndroms hängt von der Behandlung der zugrunde liegenden Blutkörperchenstörung ab. Die meisten Personen erhalten eine Kombination von Behandlungen wie:

• Strahlentherapie
• Kortikosteroid-Medikamente wie Prednison
• Chemotherapie
• Hormonersatz von zu niedrigen Hormonen
• Physiotherapie
• Knochenmarktransplantation

Fachärzte wie ein Neurologe (Arzt für Nervensystem), ein Hämatologe (Arzt für Blutkrankheiten), ein Dermatologe (Hautarzt) und ein Endokrinologe (Arzt für Hormondrüsen) sind in der Regel an der Behandlung einer Person mit POEMS-Syndrom beteiligt.