Behandlungsmöglichkeiten bei essentieller Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie (ET) gehört zu einer Gruppe von Bluterkrankungen, die als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden. Andere Arten von myeloproliferativen Neoplasmen umfassen primäre Myelofibrose und Polyzythämie vera.
Genetische Mutationen bei essentieller Thrombozythämie führen zu extrem hohen Thrombozytenzahlen (Thrombozytose). Viele Menschen sind zum Zeitpunkt der Diagnose beschwerdefrei und haben eine normale Lebenserwartung. Zu den Komplikationen zählen die Gerinnselbildung (Schlaganfall, Herzinfarkt, Lungengerinnsel oder tiefe Venenthrombose), die Entwicklung einer Myelofibrose oder die Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie (AML). Eine ungewöhnliche Komplikation der essentiellen Thrombozythämie ist die Entwicklung der erworbenen von-Willebrand-Krankheit, einer Blutgerinnungsstörung.
Die Mehrheit der Menschen wird irgendwann eine Therapie benötigen, um Komplikationen vorzubeugen. Eine normale Lebenserwartung ist jedoch keine Seltenheit.

Behandlungsmöglichkeiten

Wenn bei Ihnen eine essentielle Thrombozythämie diagnostiziert wird, lautet die nächste natürliche Frage: "Was sind meine Behandlungsmöglichkeiten?" Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Ihr Arzt mit Ihnen besprechen sollte. Die von Ihrem Arzt empfohlene Behandlung hängt wahrscheinlich von mehreren Faktoren ab: Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihren Laborwerten. Die meisten Menschen müssen mehrere Jahre lang nicht behandelt werden. Dies tritt normalerweise auf, wenn Sie ein Blutgerinnsel entwickeln.

1. Aspirin: Täglich niedrig dosiertes Aspirin wird typischerweise zur Behandlung von Menschen mit vasomotorischen Symptomen angewendet. Zu den vasomotorischen Symptomen zählen Kopfschmerzen, Schwindel, Schmerzen in der Brust, Brennen an Händen und Füßen sowie visuelle Veränderungen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Aspirintherapie zusammen mit anderen Behandlungen angewendet wird. Eine hochdosierte Aspirintherapie war mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden und wird nicht empfohlen.
2. Hydroxyharnstoff: Das orale Chemotherapeutikum Hydroxyharnstoff reduziert das Thromboserisiko bei essentieller Thromobcytose durch Reduktion der Thrombozytenzahl. Hydroxyharnstoff wird mit einer niedrigen Dosis gestartet und eskaliert, bis die Thrombozytenzahl nahezu normal ist (100.000 - 400.000 Zellen pro Mikroliter). Hydroxyharnstoff wird im Allgemeinen ohne nennenswerte Nebenwirkungen gut vertragen. Nebenwirkungen sind Hyperpigmentierung (Verdunkelung) der Haut, Nagelveränderungen (normalerweise dunkle Linien unter dem Nagel), Hautausschlag und Mundgeschwüre. Hydroxyharnstoff senkt auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen (insbesondere die Anzahl der Neutrophilen) und das Hämoglobin, was eine genaue Überwachung mit vollständigen Blutbildern (CBC) erfordert..

1. Anagrelid: Anagrelid ist ein orales Medikament, das die Thrombozytenzahl senkt, indem es die Produktion von Thrombozyten im Knochenmark hemmt. Es wird typischerweise verwendet, wenn Hydroxyharnstoff nicht wirksam ist. Ähnlich wie bei Hydroxyharnstoff wird Anagrelid in einer niedrigen Dosis gestartet und bis zur gewünschten Wirkung erhöht. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Herzklopfen (schnelle Herzfrequenz), Flüssigkeitsretention und Durchfall. Diese Nebenwirkungen klingen normalerweise bei fortgesetzter Behandlung ab.
2. Alpha-Interferon: Alpha-Interferon kann zur Kontrolle der Thrombozytenzahl bei essentieller Thrombozythämie, Polyzythämie Vera und primärer Myelofibrose eingesetzt werden. Es kann auch die Größe der Milz reduzieren. Alpha-Interferon wird täglich subkutan (unter die Haut) verabreicht. Alpha-Interferon ist auch in einer langwirksamen Form erhältlich, die als pegyliertes Interferon bezeichnet wird und einmal pro Woche verabreicht werden kann. Die Interferontherapie ist in der Regel Schwangeren oder Personen vorbehalten, die nicht auf eine Hydroxyharnstofftherapie ansprechen.
3. Blutplättchenpherese: Die Blutplättchenpherese ist ein Verfahren, das die Blutplättchen aus dem Blutkreislauf entfernt. Das Blut wird über einen intravenösen (IV) Katheter entnommen und in einer Maschine gesammelt, in der die Blutplättchen von den anderen Teilen des Blutes (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Plasma) getrennt werden. Das Blut wird abzüglich der Blutplättchen entweder mit Kochsalzlösung oder mit Plasma in den Körper zurückgeführt. Die Blutplättchenpherese ist Menschen mit extrem hohen Blutplättchenzahlen, schwerer Gerinnselbildung (in Lunge, Gehirn) oder Blutungen vorbehalten. Die Wirkung der Blutplättchenpherese ist vorübergehend, daher muss eine weitere Behandlung zur langfristigen Kontrolle der Blutplättchenzahl eingeleitet werden.

Alle oben diskutierten Behandlungen heilen keine essentielle Thrombozythämie. Sie verringern nur die Thrombozytenzahl, wodurch das Risiko für die Entwicklung eines Gerinnsels oder der von Willebrand-Krankheit verringert wird. Derzeit gibt es keine kurative Therapie für essentielle Thrombozythämie. Glücklicherweise kann die Mehrheit der Menschen mit essentieller Thrombozythämie trotz fehlender kurativer Therapie ein vollwertiges Leben führen.