Was ist eine kalte Agglutinin-Krankheit?

Kalte Agglutinin-Krankheit (CAD) ist eine seltene Form der autoimmunen hämolytischen Anämie, die sich entwickelt, wenn Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen angreift und zerstört. Die häufigste Ursache für AIHA ist ein warmer Autoantikörper. Dies bedeutet, dass der Antikörper bei warmer (Körper-) Temperatur an die roten Blutkörperchen bindet. Wie der Name schon sagt, tritt CAD sekundär zu einem kalten Autoantikörper auf, was bedeutet, dass der Antikörper anhaftet, wenn die roten Blutkörperchen kälteren Temperaturen ausgesetzt sind, typischerweise in Händen, Füßen und Nase. Diese Antikörper bewirken, dass Ihre roten Blutkörperchen zusammenkleben, was als Agglutination bezeichnet wird. CAD tritt häufiger bei Frauen auf, insbesondere im Alter.  

Was sind die Symptome von CAD? 

• Müdigkeit oder Schwäche
• Kurzatmigkeit, insbesondere bei Aktivität
• Akrocyanose: violette Verfärbung der Finger, Zehen, Nase oder Ohren. Diese Verfärbung verschwindet, wenn der Bereich erwärmt wird. Dies kann mit Schmerzen verbunden sein. Es sollte nicht mit Raynauds Phänomen verwechselt werden. 
• Hautausschlag: CAD kann zu Livedo reticularis führen, einem violetten, spitzenartigen Hautausschlag. Manchmal spricht man von fleckiger Haut.  

Was verursacht CAD?

• Idiopathisch: Es ist keine Ursache bekannt
• Infektion: Die beiden häufigsten Ursachen sind Mykoplasmenpneumonie (eine Atemwegsinfektion) und das Epstein-Barr-Virus (EBV, das Virus, das Mononukleose verursacht). Es kann auch durch andere Viruserkrankungen wie Cytomegalievirus (CMV), Masern, Mumps oder Röteln verursacht werden. Diese Fälle von CAD sind selbstbeschränkt und werden in der Regel innerhalb von ein bis drei Wochen behoben.  
• Chronischer lymphatischer Leukämie 
• Lymphom: Krebs der Lymphknoten

Wie wird CAD diagnostiziert??

Wenn die Anämie mild ist, kann sie aus anderen Gründen zufällig beim vollständigen Blutbild (CBC) entdeckt werden. Zusätzlich zur Anämie kann die CBC auch eine Makrozytose, eine Vergrößerung der roten Blutkörperchen, aufweisen. Die roten Blutkörperchen sind nicht wirklich groß, aber wenn die roten Blutkörperchen zusammenkleben, liest das Gerät sie als ein großes rotes Blutkörperchen. Eine Überprüfung des peripheren Blutausstrichs (Mikroskop-Objektträger von Blut) kann dabei helfen, festzustellen, ob agglutinierte (zusammenklebende) Zellen vorhanden sind. Ähnlich wie bei anderen hämolytischen Anämien wird die Retikulozytenzahl (unreife rote Blutkörperchen) erhöht, wenn das Knochenmark versucht, die zerstörten roten Blutkörperchen zu ersetzen.  
Da es sich bei CAD um eine immunhämolytische Anämie handelt, ist der direkte Antiglobulintest (DAT- oder direkter Coomb-Test) positiv und weist auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen hin. Es werden spezielle Tests durchgeführt, um das Vorhandensein von kalten Agglutininen festzustellen und die Diagnose zu bestätigen.  
Da der Großteil des CAD einem anderen Problem untergeordnet ist, werden möglicherweise zusätzliche Tests gesendet, um die Ursache zu ermitteln, damit es angemessen behandelt werden kann.  

Was sind die Behandlungen für kalte Agglutinin-Krankheit?

Wenn die Anämie mild ist, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Wenn Ihre Anämie schwerwiegend ist und / oder Sie symptomatisch für die Anämie sind (schnelle Herzfrequenz, Müdigkeit, Schwindel), benötigen Sie wahrscheinlich eine Transfusion roter Blutkörperchen. Da die Bluttransfusion den kalten Autoantikörper nicht eliminiert, muss die Transfusion durch einen Wärmer verabreicht werden, damit sich der Antikörper nicht an die transfundierten roten Blutkörperchen anlagert.  
Ein sehr wichtiger Teil der Behandlung von CAD ist die Vermeidung kalter Temperaturen. Das klingt einfacher als im wirklichen Leben. Dies bedeutet, dass Menschen, die an CAD leiden, auch bei warmem Wetter häufig Hüte, Handschuhe und Socken tragen, da Sie möglicherweise kalten Räumen oder Umgebungen ausgesetzt sind. Neben warmer Kleidung sollten keine kalten Flüssigkeiten getrunken oder Körperteile in kaltes Wasser getaucht werden.  
Rituximab ist ein intravenös verabreichtes Medikament, das bei der Zerstörung der weißen Blutkörperchen hilft, die die Antikörper gegen rote Blutkörperchen (B-Zellen) produzieren. Die Hoffnung ist, dass Ihre B-Zellen, wenn sie sich regenerieren, den Antikörper nicht mehr produzieren. Dies wird typischerweise bei Patienten mit schwerer Erkrankung angewendet.
Medikamente wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), die für andere Erkrankungen des Immunbluts verwendet werden, sind bei CAD weniger wirksam. Die Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) kann eine sehr wirksame Behandlung für eine warme autoimmune hämolytische Anämie sein, aber bei CAD tritt der größte Teil der Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Leber auf, wodurch sie unwirksam wird.