Ein Überblick über das Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist ein Epilepsiesyndrom, das in der Kindheit einsetzt und durch häufig auftretende tägliche Anfälle gekennzeichnet ist, die mit Medikamenten nur schwer zu kontrollieren sind.
Während Sie mit LGS bereits im Erwachsenenalter und im höheren Alter leben können, besteht ein moderat höheres Sterberisiko aufgrund von Problemen wie Verletzungen, Anfällen, Nebenwirkungen von Medikamenten oder gesundheitlichen Problemen wie Infektionen.

Symptome

Die Symptome von LGS beginnen in der frühen Kindheit, typischerweise vor dem vierten Lebensjahr. Krampfanfälle sind das auffälligste Symptom, und die meisten Kinder mit LGS haben auch eine Verzögerung der Entwicklungsmeilensteine. 
LGS dauert bis ins Erwachsenenalter an, aber die Symptome ändern sich im Allgemeinen mit zunehmendem Alter. 
Kinder mit LGS haben oft viele verschiedene Arten von Anfällen, während Erwachsene dazu neigen, weniger Arten und weniger häufige Anfälle zu haben. Menschen mit LGS leiden häufig an kognitiven Beeinträchtigungen. Auch körperliche Fähigkeiten können beeinträchtigt werden, was die Unabhängigkeit beeinträchtigen kann.

Anfälle 

Eines der Kennzeichen von LGS ist, dass Kinder verschiedene Arten von Anfällen haben. Sie treten häufig auf, sogar mehrmals am Tag, was viel häufiger ist als bei den meisten anderen Epilepsietypen. 
Krampfanfällen kann eine Aura vorausgehen, bei der es sich um eine sensorische Veränderung oder das Gefühl handelt, dass ein Krampfanfall auftreten kann. Es kann für jemanden mit kognitiven Beeinträchtigungen schwierig sein, eine Aura zu bemerken. Eltern und Geschwister können jedoch lernen, Anzeichen für einen möglichen Anfall zu erkennen. Oft fühlt sich eine Person, die einen Anfall hatte, danach benommen und weiß gar nicht, dass ein Anfall aufgetreten ist. 
Zu den Arten von Anfällen, die bei LGS auftreten, gehören:

BELEGUNGSART	Alles schließen Problembeschreibung	BEWUSSTSEINVERLUST?	DAUER
Tonic	Plötzliche Muskelsteifheit, mögliche wiederkehrende Entspannung und Versteifung	Möglich	<20 sec.
Atonic	Verlust des Muskeltonus, mögliches Fallen	Ja	<15 sec.
Myoclonic	Kurze Krämpfe an Armen und / oder Beinen	Selten	1-2 sek.
Abwesenheit	Das Auftreten von "Abständen", Starren in den Raum, mangelndes Bewusstsein	Nein	<15 sec.
Tonisch-klonisch (seltener)	Unwillkürliches Zucken und Steifheit beeinträchtigten die Erinnerung an das Ereignis	Häufig	1-2 min.
Status epilepticus	Krampfanfälle hören nicht von selbst auf, sondern erfordern eine Notfallinjektion von Medikamenten. bei LGS mit abwesenden, tonischen oder tonisch-klonischen Anfällen; kann zu Hirnschäden und zum Tod führen	Je nach Typ möglich	> 5 min.
Infantile Krämpfe	Kann der Diagnose von LGS vorausgehen, plötzliche Rucke bei sehr jungen Babys	Möglich	<1-2 sec., often in a series

Entwicklungsverzögerung 

Kinder mit LGS erleben auch Entwicklungsverzögerungen.
Sowohl kognitive als auch physische Verzögerungen sind möglich. Die Schwere dieses Symptoms ist von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Ursachen

Es gibt verschiedene bekannte Ursachen für LGS, darunter:

• Störungen der Gehirnentwicklung
• Neurologische Zustände
• Schädigung des Gehirns während der Entwicklung des Fötus oder kurz nach der Geburt

Manchmal kann jedoch keine Ursache identifiziert werden.

West-Syndrom

Schätzungsweise 20 bis 30 Prozent der Kinder mit LGS haben das West-Syndrom, eine Erkrankung, die durch drei Merkmale gekennzeichnet ist:

1. Infantile Krämpfe
2. Entwicklungsregression
3. Ein Muster der erratischen Gehirnaktivität im Elektroenzephalogramm (EEG), das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird

Das West-Syndrom hat viele Ursachen, und Kinder mit LGS- und West-Syndrom müssen möglicherweise für beide Erkrankungen behandelt werden. Das West-Syndrom wird häufig mit adrenocorticotrophen Hormonen (ACTH) oder Steroiden behandelt.

Tuberöse Sklerose

Eine Erkrankung, bei der Tumore in mehreren Bereichen des Körpers wachsen, Tuberkulose kann LGS und physische und / oder kognitive Defizite verursachen.

Hypoxie

Hypoxie ist Sauerstoffmangel. Kinder, die vor oder kurz nach der Geburt an Hypoxie leiden, haben häufig Konsequenzen, die die Entwicklung und Funktion des Gehirns beeinflussen. Dies kann sich mit einer Vielzahl von Problemen manifestieren, einschließlich LGS mit oder ohne West-Syndrom und Zerebralparese. 

Enzephalitis

Enzephalitis ist eine Infektion oder entzündliche Erkrankung des Gehirns. Es ist wahrscheinlich, dass es zu anhaltenden Problemen kommt, und LGS kann eines davon sein.

Kortikale Dysplasie

Eine vor der Geburt auftretende abnormale Gehirnentwicklung, die kortikale Dysplasie, ist durch Fehlbildungen des Gehirns gekennzeichnet und kann LGS verursachen. Eine kortikale Dysplasie kann durch genetische oder erbliche Probleme oder durch Sauerstoffmangel oder Blutfluss zum Baby verursacht werden. In einigen Fällen ist kein Grund angegeben.

Diagnose

Es ist emotional schwierig herauszufinden, dass Ihr Kind an LGS leidet. Die meisten Eltern haben bereits eine Vorstellung davon, dass aufgrund der wiederholten Anfälle und Entwicklungsprobleme etwas Ernstes vor sich geht. Die meisten Eltern möchten jedoch auch hören, dass es eine geringfügige Ursache für die Symptome gibt, insbesondere eine, die leicht mit Medikamenten oder Operationen geheilt werden kann. Wenn Ihr Kind Symptome von LGS hat, können Sie sicher sein, dass die Ärzte Ihres Kindes alle Möglichkeiten prüfen, einschließlich schwerwiegender und geringfügiger Krankheiten, und wichtige diagnostische Tests oder einfache Behandlungen für den Zustand Ihres Kindes nicht übersehen.
Die beständigsten Merkmale von LGS sind die klinischen Merkmale und das Muster, die bei einem EEG beobachtet werden. Die Diagnose kann Wochen oder Monate dauern. Manchmal ist LGS eine Ausschlussdiagnose, was bedeutet, dass andere Krankheiten ausgeschlossen werden müssen, bevor bei einem Kind eine Diagnose gestellt wird.
Um Kinder mit Anfällen zu diagnostizieren, werden Ärzte im Allgemeinen Folgendes untersuchen:

• Medizinische und neurologische Untersuchungen
• Die Anfallsgeschichte des Kindes
• Andere medizinische Probleme des Kindes (falls vorhanden)
• Gehirnscan
• EEG
• Bluttests
• Möglicherweise Lumbalpunktion

Krankengeschichte

Wenn Ihr Kind an mehreren Arten von Anfällen leidet und diese häufig auftreten, insbesondere wenn eine kognitive oder körperliche Verzögerung vorliegt, wird Ihr Arzt eine diagnostische Abklärung für ein Syndrom wie das LGS- oder das West-Syndrom in Betracht ziehen. 

Gehirnscan

Bei den meisten Kindern mit Krampfanfällen wird eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt, die einen CT-Scan, eine MRT oder Ultraschall umfassen kann. Die MRT wird als die detaillierteste dieser Untersuchungen angesehen, jedoch muss ein Kind etwa eine halbe Stunde still in der Maschine liegen.
Für viele kleine Kinder oder Babys ist das einfach nicht möglich. Für kleine Kinder können Ärzte stattdessen einen CT-Scan bestellen. Für Babys kann ein Ultraschall eine bessere Option sein. Es ist schneller und kann frühzeitig Probleme mit der Gehirnentwicklung erkennen. 

EEG

In vielen Fällen von LGS zeigt ein EEG eine charakteristische langsame Welle und ein charakteristisches Muster, wenn kein Anfall auftritt. Allerdings hat nicht jeder mit dieser Erkrankung dieses Muster. Wenn jemand mit LGS aktiv einen Anfall hat, stimmt das EEG-Muster im Allgemeinen mit dem Anfallstyp überein. 

Bluttests

Oft sind Bluttests zur Beurteilung einer Infektion oder einer Stoffwechselstörung Teil der anfänglichen Beurteilung von Anfällen. Wenn sich bei Ihrem Kind mit LGS die Anfälle plötzlich verschlimmern, überprüft der Arzt, ob eine Infektion vorliegt, die bei Menschen mit Epilepsie zu weiteren Anfällen führen kann. 

Lumbalpunktion

Im Rahmen der Erstuntersuchung kann es bei Ihrem Kind zu einer Lumbalpunktion kommen, bei der die Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit untersucht wird. Die Flüssigkeit wird mit einer Nadel im unteren Rückenbereich gesammelt.
Das Verfahren ist unkomfortabel und kann für Kinder stressig oder beängstigend sein, insbesondere wenn sie kognitiv verzögert sind oder den diagnostischen Prozess nicht verstehen können. Wenn der Arzt Ihres Kindes einen starken Verdacht auf eine Gehirninfektion oder eine entzündliche Erkrankung hat, kann es sein, dass er diesen Test durchführen möchte, während sich Ihr Kind in Narkose befindet.

Behandlung

Die Anfälle von LGS sind schwer zu kontrollieren. Selbst mit Medikamenten haben die meisten Menschen mit dieser Erkrankung weiterhin Anfälle. Eine Behandlung ist jedoch erforderlich, da sie die Anfallshäufigkeit und -schwere verringern kann. Zusätzliche Behandlungen umfassen die ketogene Diät und die Epilepsiechirurgie.

Medikamente

Bestimmte Medikamente werden zur Kontrolle der LGS-Anfälle eingesetzt, da viele der üblichen Medikamente gegen Anfälle nicht wirksam sind.
Zu den Medikamenten zur Kontrolle von Anfällen bei LGS gehören:

• Topamax (Topiramat)
• Lamictal (Lamotrigin)
• Klonopin (Clonazepam)
• Felbatol (Felbamat)

Trotz dieser krampflösenden Optionen leiden Menschen mit LGS häufig weiterhin an anhaltenden Anfällen. Einige der zur Kontrolle von LGS-Anfällen verwendeten Medikamente können schwerwiegende Nebenwirkungen haben und sind besonders schwer zu kontrollierenden Fällen vorbehalten.
Cannabis hat bei der Behandlung von Epilepsie im Kindesalter große Beachtung gefunden, und 2018 genehmigte die US-amerikanische Lebensmittel- und Arzneimittelbehörde Epidiolex (Cannabidiol oder CBD) zur Behandlung von Anfällen bei Patienten mit LGS.

Ketogene Diät 

Die ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratfreie Diät, die bei Menschen mit schwer zu behandelnder Epilepsie helfen kann, Krampfanfälle zu kontrollieren. Es kann die Häufigkeit und den Schweregrad von Anfällen bei LGS verringern und es kann ermöglicht werden, die Dosis von Medikamenten gegen Anfälle zu reduzieren. 
Die Diät selbst ist aufgrund der Kohlenhydratbeschränkung nicht einfach zu befolgen, und sie ist möglicherweise praktischer für diejenigen, deren Nahrungsversorgung von anderen abhängig ist.

Epilepsie Operation 

Refraktäre Epilepsie ist eine Epilepsie, die sich mit Medikamenten nicht bessert. Eine Epilepsieoperation ist eine Option für einige Menschen mit refraktärer Epilepsie, die durch LGS verursacht wird. Eingriffe umfassen Operationen, bei denen die Anfalls-fördernde Region des Gehirns entfernt wird, um Anfälle zu stoppen. Ein anderes Verfahren, eine Corpus Callosotomie, beinhaltet einen Einschnitt in den Corpus Callosum (den Bereich, der die rechte und linke Seite des Gehirns verbindet), um die Ausbreitung von Anfällen zu verhindern.
Die Platzierung von Geräten wie einem elektrischen Vagusnervstimulator (VNS) kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, um Krampfanfälle zu verhindern. Möglicherweise profitiert Ihr Kind von einer dieser Arten von Gehirnoperationen, und vor der Operation müssen Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine Besserung möglich ist.
Epilepsiechirurgie und andere Behandlungen

Bewältigung

Wenn Ihr Kind an LGS leidet, werden Sie wahrscheinlich mit vielen medizinischen, sozialen und verhaltensbezogenen Problemen konfrontiert sein, wenn Ihr Kind älter wird. Dies ist für niemanden eine einfache Situation. Möglicherweise benötigen Sie Hilfe von Geschwistern oder anderen Verwandten, um sich um eine Person mit LGS zu kümmern.
Während Sie sich dieser Herausforderung stellen, können Sie verschiedene Strategien anwenden, um den Gesundheitszustand und die Lebensqualität Ihres Kindes zu optimieren und die Belastung für Sie zu verringern.

Verstehe die Krankheit

LGS ist ein komplexer, lebenslanger Zustand, der nicht heilbar ist. Obwohl nicht jeder das gleiche Ergebnis und die gleiche Prognose hat, gibt es bestimmte Dinge, die Sie erwarten können. Es hilft, sich mit der Krankheit und ihrem wahrscheinlichen Verlauf vertraut zu machen, damit Sie mit zunehmendem Alter Ihres Kindes medizinische, verhaltensbezogene und emotionale Herausforderungen vorhersehen können. 

Lernen Sie Ihr medizinisches Team kennen

Sie müssen im Laufe der Jahre viele Ärzte und Gesundheitsdienstleister aufsuchen, um den Zustand Ihres Kindes zu bewältigen. Es hilft Ihrem Kind, wenn Sie die Rolle jedes Teammitglieds verstehen, mit wem in welcher Situation Kontakt aufgenommen werden sollte und wer Ihr Kind für kurze oder lange Zeiträume betreut
Einige Kinder mit LGS sehen ihre pädiatrischen Neurologen nach wie vor, wenn sie erwachsen werden, und andere gehen in die Obhut eines erwachsenen Neurologen. Dies hängt von der Verfügbarkeit von Neurologen in Ihrer Nähe und ihrer Spezialisierung auf Epilepsie sowie von Ihren Präferenzen ab. 

Kommunizieren Sie mit der Schule Ihres Kindes

Die Bildung und soziale Anpassung Ihres Kindes kann eine Herausforderung sein. Wenn möglich, suchen Sie nach einer Schule, deren Ressourcen auf Epilepsie sowie Lern- und Verhaltensstörungen ausgerichtet sind. Pflegen Sie eine enge Kommunikation mit den Mitarbeitern, die die Dienstleistungen überwachen, die Ihr Kind benötigt, und bleiben Sie in Kontakt mit den Lehrern und den Hilfsmitteln Ihres Kindes. Hören Sie auf Feedback und verstehen Sie, dass Ihr Kind möglicherweise die Schule wechseln muss.

Holen Sie sich Hilfe zu Hause

Sich um jemanden mit einer Behinderung zu kümmern, ist anstrengend. Wenn Sie Hilfe von Familienmitgliedern, Freunden, Freiwilligen oder einer professionellen Pflegekraft erhalten, kann dies Ihnen Erleichterung verschaffen und Ihrem Kind oder Erwachsenen Abwechslung und eine frische Perspektive bieten. 

Tagespflege

Möglicherweise möchten Sie ein Tageslager oder eine Kindertagesstätte suchen, in der Ihr Kind mit anderen Kindern interagieren und während der Arbeit die richtige Pflege erhalten kann oder andere Aufgaben wahrnimmt.

Lebensarrangements

Wenn es nicht mehr möglich ist, Ihr Kind mit LGS physisch zu versorgen, müssen Sie möglicherweise nach alternativen Wohnformen suchen. Viele Eltern entscheiden sich aus gesundheitlichen Gründen dafür, um mehr Zeit für andere Kinder zu haben, um zu arbeiten oder um sich nicht mit Verhaltensproblemen auseinandersetzen zu können.
Sie können betreutes Wohnen suchen und recherchieren, indem Sie mit Ihren Gesundheitsdienstleistern sprechen, mit aktuellen oder ehemaligen Patienten sprechen und Mitarbeiter und Führungskräfte befragen. Sobald Ihr Kind in eine Wohneinrichtung umgezogen ist, können Sie eine enge Beziehung pflegen.

Selbsthilfegruppen

LGS ist eine seltene Krankheit. Wenn Sie andere Menschen kennenlernen, die mit dieser Krankheit zu tun haben, können Sie und Ihr Kind Ressourcen und Unterstützung erhalten, während Sie in den kommenden Jahren durch die Krankheit navigieren. Selbsthilfegruppen sind ein großartiger Ort, um dies zu finden.
Wenn Sie keine Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe haben, können Sie möglicherweise eine finden, die Sie online mögen.

Ein Wort von Verywell

LGS ist eine seltene neurologische Erkrankung, die einen großen Einfluss auf das Leben eines Menschen und das Leben seiner gesamten Familie hat. Es stehen Ressourcen zur Verfügung, mit denen Sie die bestmögliche Pflege erhalten.
Als Hausmeister ist es wichtig, dass Sie frei haben. Stellen Sie sicher, dass Sie die Hilfe in Anspruch nehmen, die Sie benötigen, und üben Sie die Selbstpflege.