Überblick über Myasthenia gravis
Die Diagnose von Myasthenia gravis erfordert eine gründliche Anamnese und neurologische Untersuchung sowie Blutantikörpertests, elektrodiagnostische Studien und bildgebende Untersuchungen. Es gibt zwar noch keine Heilung für Myasthenia gravis, aber es gibt verschiedene Therapien, um die Symptome zu verbessern.
Ursache
Myasthenia gravis tritt auf, wenn Antikörper, die vom Immunsystem einer Person produzierte Proteine sind, fälschlicherweise die Rezeptoren für Acetylcholin angreifen - ein chemischer Botenstoff, der von Nervenzellen freigesetzt wird, um Muskelkontraktionen anzuregen. Diese Antikörper werden genannt Acetylcholinrezeptor (AChR) -Antikörper und infolge ihrer Störung der Übertragung von Nerven auf Muskelsignale entwickelt sich Muskelschwäche.Es ist wichtig zu beachten, dass in einigen Fällen bei einer Person mit Myasthenia gravis anstelle von Antikörpern, die gegen Acetylcholinrezeptoren produziert werden, Antikörper gegen Proteine produziert werden, die sich auf der Oberfläche der Muskelmembran befinden. Diese Antikörper werden genannt Muskel-spezifische Rezeptor Tyrosinkinase (MuSK) Antikörper.
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Symptome
Das Hauptsymptom von Myasthenia gravis ist eine signifikante, spezifische Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages tendenziell verschlechtert, insbesondere wenn eine Person die betroffenen Muskeln häufig nutzt.Ein häufiges erstes Symptom von Myasthenia gravis sind schlaffe Augenlider oder "müde Augen" (als Ptosis bezeichnet) und / oder verschwommenes oder doppeltes Sehen (als Diplopie bezeichnet)..
Während einige Menschen mit MG nur eine Schwäche der Augenmuskulatur (sogenannte Augenmyasthenie) haben, entwickeln sich andere zu einer allgemeineren Form der Krankheit, bei der mehrere Muskeln betroffen sind.
Bei diesen Personen können neben augenbedingten Problemen folgende Symptome auftreten:
- Mund- / Kieferschwäche, die zu Problemen beim Kauen oder Schlucken von Nahrungsmitteln oder zu Sprachstörungen führt
- Begrenzte Mimik
- Arme, Hände, Finger, Beine und / oder Nackenschwäche
In seltenen Fällen kann es zu einer myasthenischen Krise kommen. Dies ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die häufig durch eine Änderung von Medikamenten, Infektionen oder Operationen ausgelöst wird und durch Atembeschwerden aufgrund schwerer Atemmuskelschwäche gekennzeichnet ist. Aufgrund der schweren Atemnot sind eine Intubation (wenn eine Person auf ein Atemgerät gesetzt wird) und eine Überwachung auf einer Intensivstation erforderlich.
Die Intensivstation ist für Patienten gedacht, die kritische Hilfe benötigen
Diagnose
Die Diagnose von Myasthenia gravis beginnt mit einer Anamnese und einer neurologischen Untersuchung. Wenn dann Symptome und Anzeichen vorliegen, die auf Myasthenia gravis hindeuten, werden zusätzliche Bestätigungstests durchgeführt (häufig von einem Neurologen)..Anamnese und neurologische Untersuchung
Während der Anamnese hört sich ein Arzt Ihre Gesundheitsgeschichte genau an und stellt Ihnen relevante Fragen. Er kann beispielsweise die folgenden Fragen stellen, wenn er aufgrund Ihrer Beschwerde über "müde oder tropfende Augen" einen Verdacht auf Myasthenia gravis hat.- Haben Sie Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken??
- Tritt neben Ihrer Augenschwäche irgendwo anders in Ihrem Körper Schwäche auf (z. B. an Armen oder Beinen)??
- Ist Ihre Schwäche morgens oder abends schlimmer??
Bluttests)
Zusätzlich zu einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung können bei Symptomen, die auf Myasthenia gravis hindeuten, Antikörperbluttests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.Der spezifischste Test ist die Überprüfung des Blutes auf abnormale Antikörper mit dem Acetylcholinrezeptor-Antikörpertest. Das Vorhandensein der Antikörper bestätigt die Diagnose. Möglicherweise überprüft Ihr Arzt auch, ob MuSK-Antikörper vorhanden sind.
Elektrophysiologische Studien
Elektrophysiologische Studien wie Studien zur repetitiven Nervenstimulation und die Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) können bei der Diagnose von Myasthenia gravis sehr hilfreich sein, insbesondere wenn andere Tests (wie der Antikörper-Bluttest) normal sind, der Verdacht eines Arztes auf MG jedoch weiterhin hoch ist , basierend auf den Symptomen einer Person.Verständnis Ihrer Elektromyographie-Ergebnisse
Edrophonium-Test
Der Edrophonium-Test, auch Tensilon-Test genannt, wurde aufgrund der Nichtverfügbarkeit der im Test verwendeten Chemikalie (Edrophonium) zum größten Teil nicht mehr verwendet..Historisch gesehen injiziert ein Arzt während dieses Tests Edrophonium - ein Medikament, das den Abbau von Acetylcholin verhindert - in eine Vene. Wenn sich die Muskelkraft nach Gabe dieses Arzneimittels verbessert, wird der Test als positiv gewertet und bietet eine starke Unterstützung für die Diagnose von MG.
Bildgebende Tests
Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor der Thymusdrüse - eine Drüse des Immunsystems, die sich in Ihrer Brust befindet. Imaging-Tests, normalerweise ein Computertomographie-Scan (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), können Thymome diagnostizieren.Merken Sie sich
Während des Diagnoseprozesses kann auch eine MRT des Gehirns angeordnet werden, um Nachahmungszustände wie Schlaganfall, Hirntumor oder Multiple Sklerose zu untersuchen.Behandlung
Obwohl Myasthenia gravis nicht geheilt werden kann, gibt es Behandlungen, die die Symptome lindern und die Krankheit lindern.Acetylcholin-Inhibitoren
Medikamente, sogenannte Acetylcholinesterasehemmer, die den Abbau von Acetylcholin blockieren, können dazu beitragen, den Acetylcholinspiegel an der neuromuskulären Verbindung zu erhöhen. Der Haupt-Acetylcholinesterase-Hemmer zur Behandlung von Myasthenia gravis ist Pyridostigmin (Mestinon)..Mögliche Nebenwirkungen dieses Arzneimittels sind Durchfall, Bauchkrämpfe und Übelkeit; Obwohl die Einnahme zusammen mit einer Mahlzeit diese gastrointestinalen Wirkungen verringern kann.
Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken
Glukokortikoide wie Prednison werden häufig verwendet, um die abnormale Produktion von Antikörpern bei Menschen mit Myasthenia gravis zu unterdrücken.Andere Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, die manchmal zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt werden, sind:
- Imuran (Azathioprin)
- CellCept (Mycophenolatmofetil)
- Prograf (Tacrolimus)
- Rituxan (Rituximab)
Wichtige Notiz
Immunsuppressiva erfordern eine sorgfältige Überwachung durch Ihren Arzt, da sie alle potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen können.Plasmapherese
Der Plasmaaustausch (Plasmapherese), bei dem das Blutplasma der Person, das die abnormalen Antikörper enthält, entfernt und frisches Plasma wieder eingeführt wird, wird zur Behandlung einer akuten myasthenischen Krise verwendet. Dieses Verfahren kann auch vor der Operation durchgeführt werden, was eine myasthenische Krise auslösen kann.Die Einschränkung bei der Plasmapherese ist, dass sie zwar innerhalb weniger Tage wirkt, die Vorteile jedoch nur von kurzer Dauer sind (normalerweise nur wenige Wochen). Darüber hinaus ist die Plasmapherese teuer und es können Komplikationen auftreten, wie z.
- Herzrhythmusstörungen
- Niedriger Blutdruck
- Blutung
- Muskelkrämpfe
Intravenöses Immunglobulin
Intravenöses Immunglobulin (IVIG) bedeutet, dass eine Person (über ihre Vene) eine hohe Konzentration an Antikörpern erhält, die von gesunden Spendern gesammelt wurden. Die Verabreichung von IVIG erfolgt normalerweise über einen Zeitraum von zwei bis fünf Tagen. Während mögliche Nebenwirkungen von IVIG im Allgemeinen mild sind, können schwerwiegende Komplikationen auftreten, einschließlich Nierenversagen, Meningitis und allergische Reaktionen.Ebenso wie die Plasmapherese kann intravenöses Immunglobulin (IVIG) zur Behandlung einer myasthenischen Krise eingesetzt oder vor der Operation verabreicht werden. Ebenso wie bei der Plasmapherese sind die Wirkungen von IVIG von kurzer Dauer.
Thymektomie
Eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse (sogenannte Thymektomie) kann die Symptome bei Menschen mit Myasthenia gravis verringern und möglicherweise sogar beheben.Während bei Menschen mit einem Thymusdrüsentumor definitiv eine Operation angezeigt ist, ist weniger klar, ob in anderen Fällen eine Thymektomie angezeigt ist. In diesen Fällen ist es wichtig, eine sorgfältige Diskussion mit einem Neurologen zu führen, der Erfahrung in der Behandlung von Myasthenia gravis hat.
Verhütung
Eine wichtige Strategie zur Verhinderung von myasthenischen Angriffen besteht darin, mögliche Auslöser zu vermeiden / zu minimieren:Mögliche Auslöser für myasthenische Anfälle sind emotionaler Stress, Operationen, Schwangerschaft, Schilddrüsenerkrankungen (unteraktiv oder überaktiv) und ein Anstieg der Körpertemperatur. Bestimmte Medikamente können auch einen Angriff auslösen, wie zum Beispiel:
- Cipro (Ciprofloxacin) oder andere Antibiotika
- Beta-Blocker (ein Blutdruckmedikament) wie Inderal (Propranolol)
- Lithium
- Magnesium
- Verapamil
Wichtige Notiz
Personen mit Myasthenia gravis sollten vorsichtig sein, bevor sie neue Medikamente einnehmen, und nach Einnahme sorgfältig auf Anzeichen von Muskelschwäche achten.Infektionen wie Grippe oder Lungenentzündung können ebenfalls eine Myasthenie auslösen. Stellen Sie dabei sicher, dass Sie alle empfohlenen Impfstoffe erhalten, beispielsweise Ihre jährliche Grippeimpfung.
Ein Wort von Verywell
Die Zukunft von Myasthenia gravis ist vielversprechend, da die Forscher unermüdlich nach Therapien suchen, die auf die Anomalie des Immunsystems abzielen und sie möglicherweise beheben oder heilen, die der Kern von Myasthenia gravis ist.Bis dahin bleiben Sie weiterhin in Ihrem Gesundheitswesen aktiv - suchen Sie regelmäßig Ihren Arzt auf, melden Sie neue Symptome sofort und nehmen Sie Ihre Medikamente wie empfohlen ein.
