Primäre Lateralsklerose (PLS) Symptome und Behandlung

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine progressive degenerative Motoneuronerkrankung. PLS beeinflusst die Nervenzellen im Körper, die die willkürliche Bewegung der Muskeln steuern, sogenannte Motoneuronen. Mit der Zeit verlieren diese Motoneuronen ihre Funktionsfähigkeit, was zu einer schmerzlosen, aber fortschreitenden Schwäche und Steifheit der Muskeln führt.
Es ist nicht bekannt, warum PLS auftritt oder wie genau die Nervenzellen zerstört werden. Die primäre Lateralsklerose scheint nach dem 40. bis 50. Lebensjahr zu beginnen. Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen auf der Welt von PLS betroffen sind, aber es ist sehr selten.

Symptome

Der Verlust von Nervenzellen führt dazu, dass die Muskeln steif und schwer zu bewegen sind. Typischerweise beginnen die Muskelprobleme in den Beinen und bewegen sich den Körper hinauf zu Rumpf, Armen und Muskeln im Gesicht und am Hals. Das Fortschreiten von PLS ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre oder langsam über einige Jahrzehnte rasch fortschreiten.
Anfangssymptome. In vielen Fällen ist das erste Symptom von PLS Muskelschwäche und Steifheit in den unteren Gliedmaßen. Andere anfängliche Symptome sind:

Ein Bein ist in der Regel stärker betroffen als das andere, mit langsamer Progression zum anderen Bein
Langsame, steife Beinbewegungen durch unwillkürliche Muskelkrämpfe (Spastik)
Schwierigkeiten beim Gehen und Halten des Gleichgewichts, wie Stolpern oder Stolpern
Krämpfe der betroffenen Muskeln
Allgemeine Ungeschicklichkeit

Fortschreitende Symptome. Betroffene Personen haben möglicherweise zunehmend größere Schwierigkeiten beim Gehen. Die Verwendung eines Stocks oder einer ähnlichen Vorrichtung zur Unterstützung des Gehens kann erforderlich sein. In einigen Fällen können andere Symptome der Entwicklung einer Muskelschwäche in den Beinen vorausgehen. Andere Symptome können sein:

Muskelkrämpfe in den Händen oder an der Basis des Gehirns.
Schmerzhafte Muskelkrämpfe in den Beinen, im Rücken oder im Nacken
Probleme beim Bewegen der Arme und beim Kämmen der Haare oder Zähneputzen
Schwierigkeiten beim Bilden von Wörtern (Dysarthrie) oder Sprechen
Schluckbeschwerden (Dysphagie)
Verlust der Blasenkontrolle spät im Verlauf der primären Lateralsklerose

Die Symptome verschlechtern sich langsam mit der Zeit.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Test für primäre Lateralsklerose, daher erfolgt die Diagnose in den meisten Fällen aufgrund der Beseitigung anderer möglicher Ursachen der Symptome. Da die Amyotrophe Lateralsklerose (Morbus Lou Gehrig oder ALS) bekannter ist und beide Erkrankungen häufig ähnliche Symptome aufweisen, wird PLS häufig mit ALS verwechselt.

Behandlung

Es gibt derzeit keine Heilung für PLS, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome der Störung. Die Behandlung von PLS beinhaltet:

Medikamente wie Baclofen und Tizanidin gegen Muskelkrämpfe
Arzneimittelbehandlung gegen den Verlust der Blasenkontrolle
Physiotherapie und Ergotherapie zur Linderung von Krämpfen, Verbesserung der Mobilität und Bereitstellung von Hilfsmitteln zum Gehen und Essen
Sprachtherapie zum Sprechen
Orthesen und Schuheinlagen zur Linderung von Gang- und Fußproblemen

Unterstützung

Primäre Lateralsklerose führt zu fortschreitender Behinderung und Funktionsverlust, beeinträchtigt jedoch weder den Geist noch verkürzt sie die Lebenserwartung der Patienten. Aus diesem Grund sind Unterstützungsgruppen wie die Spastic Paraplegia Foundation für Patienten und ihre Familien der Schlüssel zur Anpassung an die physischen und emotionalen Belastungen der Krankheit.