Ein Überblick über karzinoide Tumoren der Lunge

Karzinoide Lungentumoren sind für 2-5 Prozent weniger Lungenkrebs verantwortlich und unterscheiden sich in vielerlei Hinsicht von den bekannteren Lungenkrebsarten. Typische und atypische Karzinoide können in jedem Alter auftreten und sind die häufigste Art von Lungentumoren bei Kindern. Die Symptome können Husten, Bluthusten, Keuchen oder wiederkehrende Brustinfektionen sein und treten häufig früh auf, da viele dieser Tumoren in der Nähe der großen Atemwege gefunden werden.
Karzinoide können aufgrund der hormonähnlichen Substanzen, die sie ausscheiden können, auch Symptome aufweisen, die nicht mit der Lunge zusammenhängen. Sie werden häufig bei einer Thorax-CT-Untersuchung mit einer Lungenbiopsie zur Bestätigung der Diagnose gefunden. Bei Tumoren im Frühstadium ist die Operation die Behandlung der Wahl. Bei fortgeschrittenen Krebserkrankungen ist die biologische Therapie Everolimus das einzige zugelassene Medikament, viele andere Behandlungen werden jedoch in klinischen Studien evaluiert.
Karzinoidtumoren stehen im Gegensatz zu anderen Lungenkrebsarten in geringem Zusammenhang mit dem Rauchen, und mit Ausnahme einiger genetischer Syndrome wurden keine eindeutigen Risikofaktoren identifiziert. Sie sind häufiger bei Frauen als bei Männern und bei Weißen als bei Schwarzen.
Die Inzidenz von karzinoiden Tumoren der Lunge nimmt zu. Es wird auch angenommen, dass einige dieser Tumoren fälschlicherweise als Lungenadenokarzinom diagnostiziert werden.
Insgesamt sind Karzinoide eine sehr heterogene Gruppe von Krebsarten, und ein Tumor kann sich anders verhalten und auf eine Behandlung ansprechen als der andere.

Typen

Karzinoidtumoren sind eine Form von neuroendokrinen Tumoren, die in den neuroendokrinen Zellen beginnen, die viele Organe im Körper wie die Atemwege auskleiden. Diese Zellen sind dafür verantwortlich, das Wachstum und die Reparatur von Lungenzellen zu unterstützen sowie den Luft- und Blutfluss in der Lunge zu regulieren (indem sie den Sauerstoff- und Kohlendioxidspiegel messen)..
Karzinoide Tumoren der Lunge werden in zwei primäre Typen unterteilt.

• Typische karzinoide Tumoren: Typische Karzinoide oder minderwertige Karzinoide bestehen aus Zellen, die normalen Zellen sehr ähnlich sehen. das heißt, sie sind gut differenziert. Diese Tumoren machen etwa 90 Prozent der Lungenkarzinoide aus und neigen dazu, langsam zu wachsen.
• Atypische Karzinoidtumoren: Atypische Karzinoide oder Karzinoide mittlerer Qualität gelten ebenfalls als "gut differenziert", aber die Zellen sind anomaler als die bei typischen Karzinoiden gefundenen. Diese Tumoren neigen dazu, schneller zu wachsen (und sich zu verbreiten) als typische Karzinoide, sind jedoch in der Regel weniger aggressiv als die häufigsten Arten von Lungenkrebs.

Symptome

Karzinoide Lungentumoren, insbesondere typische Karzinoide, neigen dazu, zentral in der Nähe der großen Atemwege zu wachsen und frühzeitig Symptome hervorzurufen. Häufige Symptome sind häufig auf den Tumor zurückzuführen, der die Atemwege verstopft, und umfassen:

• Ein anhaltender Husten
• Keuchen
• Blut husten
• Rezidivierende Lungeninfektionen wie Bronchitis und Lungenentzündung

Atypische Karzinoide können zentral oder peripher in der Lunge wachsen. Bei peripheren Lungentumoren ist das erste Symptom häufig Atemnot. Dies kann frühzeitig nur bei körperlicher Betätigung auftreten.

Symptome der fortgeschrittenen Krankheit

Karzinoide können seltener Symptome von fortgeschrittenem Krebs wie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust aufweisen.

Einzigartige Symptome

Einige Karzinoidtumoren scheiden Hormone oder hormonähnliche Substanzen aus, die zu einer Reihe von Symptomen führen, die normalerweise nicht mit Lungenkrebs in Verbindung gebracht werden. Dies können sein:

• Karzinoid-Syndrom: Einige Karzinoide setzen Substanzen wie Serotonin frei, die Gesichtsrötungen (die dramatisch sein können), Keuchen und wässrigen Durchfall verursachen.
• Cushing-Syndrom: Einige Karzinoide scheiden das Hormon ACTH (adrenocorticotropic hormone) aus, das die Symptome des Cushing-Syndroms verursacht. Zu den Symptomen gehören Gewichtszunahme, mondähnliches Aussehen des Gesichts, Ansammlung von Fett zwischen den Schultern ("Büffelbuckel"), Bluthochdruck und Muskelschwäche. Obwohl insgesamt nicht häufig, tritt es häufig bei Karzinoid-Tumoren auf, die mit dem MEN1-Syndrom assoziiert sind.
• Hyperkalzämie: Einige Karzinoide scheiden Substanzen aus, die zu einem erhöhten Kalziumspiegel im Blut führen. Dies kann zu Schwäche, Krämpfen, Übelkeit und Lethargie führen. Im Ernstfall kann es zu Bewusstlosigkeit kommen.
• Akromegalie: Karzinoide, die Wachstumshormone ausscheiden, können zu einer Vergrößerung der Hände und Füße sowie zu Veränderungen im Gesicht (Akromegalie bei Erwachsenen) oder zu schnellem Wachstum (bei Kindern) führen..

Ursachen und Risikofaktoren

In Verbindung mit dem Karzinoid-Syndrom wurden nur wenige Risikofaktoren identifiziert.

Rauchen

Im Gegensatz zu vielen Arten von Lungenkrebs haben Karzinoidtumoren keinen starken Zusammenhang mit dem Rauchen.

Genetik

Eine Familienanamnese mit Karzinoidtumoren erhöht das Risiko, aber die meisten Menschen haben keine Familienanamnese. Es gibt einige genetische Syndrome, die mit einem erhöhten Risiko verbunden sind, einschließlich multipler endokriner Neoplasie 1 (MEN1)..

Diagnose

Die Diagnose von Karzinoid-Tumoren ist manchmal schon früh eine Herausforderung. Beispielsweise können karzinoide Tumoren, die ACTH ausscheiden, allmählich Symptome aufweisen, die fast identisch mit dem Cushing-Syndrom sind, bevor irgendwelche Lungensymptome auftreten.

Bildgebung

Es kann eine Reihe von Bildgebungstests durchgeführt werden, wobei zu beachten ist, dass Karzinoide manchmal gutartige Tumoren imitieren können.

• Brust Röntgen: Karzinoidtumoren werden bei normalen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs häufig übersehen, können jedoch vermutet werden, wenn eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt wird.
• Brust CT: Eine Thorax-CT kann häufig karzinoide Tumoren erkennen.
• Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie: Die Szintigraphie ist ein Test, bei dem ein radioaktives Partikel, das an Octreotid gebunden ist, in den Körper injiziert wird. Octreotid bindet an Karzinoidtumoren und Gammastrahlen von den radioaktiven Partikeln werden dann nachgewiesen, um den Tumor zu finden.

Verfahren

• Bronchoskopie: Bei einer Bronchoskopie wird ein flexibler Schlauch durch den Mund eingeführt und in die großen Atemwege (Bronchien) der Lunge eingeführt. Da sich viele Karzinoide in der Nähe der Atemwege befinden, können diese Tumoren häufig gesehen werden. Ein endobronchialer Ultraschall (unter Verwendung eines Ultraschallgeräts, um die Gewebe unter den Atemwegen zu untersuchen) kann hilfreich sein, und eine Biopsie kann auch über dieses Verfahren durchgeführt werden.
• Lungenbiopsie: Selbst wenn ein Karzinoid vermutet wird, ist eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und zwischen typischen und atypischen Karzinoiden zu unterscheiden. Eine Nadelbiopsie kann durchgeführt werden, indem eine feine Nadel durch die Brustwand eingeführt und eine Probe des Tumors entnommen wird. Bei einer offenen Lungenbiopsie wird ein Tumor direkt während der Operation biopsiert.

Ein Leitfaden zum Verständnis Ihrer Lungenbiopsie

Bluttests

Bei karzinoiden Tumoren, die Hormone ausscheiden, können Tests für die Hormone durchgeführt werden, die manchmal ausgeschieden werden. Ein anderer Test, der Ki67-Proliferationsindex genannt wird, kann manchmal helfen, Karzinoide von anderen Arten von Lungenkrebs zu unterscheiden und Menschen mit Karzinoiden vorherzusagen, die möglicherweise auf eine Chemotherapie ansprechen (die meisten nicht)..

Inszenierung

Im Gegensatz zu den häufigeren Lungenkrebsarten sind Staging-Tests bei Karzinoid-Tumoren nicht immer erforderlich, da sie langsam wachsen und sich wahrscheinlich nicht ausbreiten. Da die meisten Karzinoidtumoren langsam wachsen (geringe Stoffwechselaktivität aufweisen), ist es unwahrscheinlich, dass sie bei einem PET-Scan als bösartig erscheinen. Ein CT-Scan (oder MRT) kann durchgeführt werden, um nach einer Ausbreitung in der Leber zu suchen.

Behandlung

Da Karzinoidtumoren erheblich variieren können, können auch die Behandlungsmöglichkeiten variieren. Bei Erkrankungen im Frühstadium ist die Operation die Behandlung der Wahl. Für fortgeschrittene Karzinoidtumoren sind derzeit mehrere Medikamente zugelassen.

Chirurgie

Je nach Größe und Lage des Karzinoids wird in der Regel eine der Arten der Lungenkrebsoperation empfohlen. Bei kleinen Tumoren kann eine Lobektomie oder sogar eine Keilresektion in Betracht gezogen werden, und bei größeren Tumoren (oder an bestimmten Stellen) kann die Entfernung einer gesamten Lunge (Pneumonektomie) empfohlen werden.
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Biologische Therapie

Das biologische Therapeutikum Afinitor (Everolimus) wird für fortgeschrittene typische und atypische Karzinoide empfohlen, die keine Hormone oder hormonähnliche Substanzen ausscheiden. Es wurde 2016 zugelassen, kann das Überleben verbessern und ist recht gut verträglich. Es wird eher als tägliche Pille als als intravenöse Therapie eingenommen. Afinitor wird als mTor-Hemmer eingestuft und unterbricht einen Signalweg, der für das Wachstum von Krebs benötigt wird.

Somatostatin-Analoga

Die Medikamente Sandostatin (Octreotid), Somatuline (Lanreotid) und Signifor (Pasireotid) sind Somatostatinanaloga und werden bei Patienten mit niedriggradigen Karzinoidtumoren angewendet, die hormonähnliche Substanzen ausscheiden. Sie können verwendet werden, um das Wachstum des Tumors zu kontrollieren (und die Symptome zu lindern), sind jedoch keine kurative Behandlung.

Chemotherapie

Im Allgemeinen sprechen die meisten Karzinoide nicht auf Chemotherapeutika an, obwohl diese Medikamente in einigen Fällen ausprobiert werden können.

Strahlentherapie

Bei Karzinoidtumoren wird selten Strahlung verwendet, obwohl radioaktive Partikel in Kombination mit Arzneimitteln untersucht werden. In einigen Fällen, z. B. wenn ein Tumor zu früh ist, aber aus irgendeinem Grund nicht operativ entfernt werden kann, können spezielle Strahlentherapien wie Cyberknife (stereotaktische Körperbestrahlung) als Alternative zur Operation eingesetzt werden.

Klinische Versuche

Es gibt eine Reihe von Optionen, die für Karzinoide in vielversprechenden klinischen Studien geprüft werden. Beispiele umfassen radioaktive Partikel, die mit Octreotid kombiniert sind.

Prognose

Wenn Karzinoidtumoren operativ entfernt werden können, ist die Prognose relativ gut. Mit fortgeschrittener Erkrankung hat die Zulassung von Afinitor das Überleben erhöht, und andere Behandlungen werden aktiv untersucht. Karzinoide Tumoren, die mit dem genetischen Syndrom MEN1 assoziiert sind, neigen dazu, aggressiver mit niedrigeren Überlebensraten zu sein.

Bewältigung und Unterstützung

Da Karzinoidtumoren relativ selten sind, ist es wichtig, einen Arzt zu finden, der mit der Krankheit vertraut ist. Einige der größeren Krebszentren, wie die vom National Cancer Institute ausgewiesenen Zentren, haben häufig eher Onkologen als Angestellte, die eine Reihe anderer Menschen mit diesen Krebsarten behandelt haben. Es ist auch wahrscheinlicher, dass diese größeren Zentren klinische Studien anbieten, in denen die neueren Behandlungen für fortgeschrittene Karzinoide untersucht werden.
In vielen Gemeinden gibt es keine lokale Selbsthilfegruppe für Menschen mit Karzinoidtumoren. In Online-Selbsthilfegruppen können Sie sich jedoch mit anderen Gemeinden im ganzen Land in Verbindung setzen, die sich ähnlichen Herausforderungen gegenübersehen. Die Carcinoid Cancer Foundation ist eine gemeinnützige Organisation, die sich ausschließlich für Menschen mit Karzinoidtumoren einsetzt. Neben Organisationen gibt es auch Facebook-Gruppen. Mit dem Hashtag #Carcinoid können Sie andere auf Social-Media-Websites wie Twitter finden.