Ein Überblick über die Castleman's Disease

Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine Krankheit, die sich auf die Lymphknoten und das damit verbundene Gewebe auswirkt. Es gibt zwei Arten von CDs, erklärt das Genetic and Rare Diseases Information Centre (GARD), eine Zweigstelle der National Institutes of Health (NIH)..
Auf die CD kann auch mit anderen Namen Bezug genommen werden, einschließlich:

Castleman-Tumor
Angiofollikuläre Ganglienhyperplasie
Angiofollikuläre Lymphhyperplasie
Riesiges gutartiges Lymphom

Eine Art der Krankheit wird als unizentrische CD bezeichnet, bei der die betroffenen Lymphknoten auf einen bestimmten Bereich des Körpers, wie Brust oder Bauch, beschränkt sind. Die zweite Art von CD ist als multizentrische CD bekannt und nicht auf einen bestimmten Körperteil beschränkt. Im Gegensatz dazu tritt diese Form der Erkrankung im gesamten Körper oder systemisch auf und wirkt sich auf Gruppen von Lymphknoten und Geweben aus vielen Bereichen aus, einschließlich des Halses, des Schlüsselbeins, der Achselhöhle oder der Leiste.
Die Krankheit hat ihren Namen von Dr. Benjamin Castleman, der Person, die die ersten Beschreibungen der Krankheit in den 1950er Jahren lieferte. Obwohl CD kein Krebs ist, können die Zellen ähnlich wie Lymphome im Lymphsystem wachsen und sich vermehren. Ein Zustand des Lymphsystems, bei dem sich ein abnormales Überwachsen der Zellen entwickelt, ist als lymphoproliferative Störung bekannt. Nach Angaben der American Cancer Society können einige Personen mit CD letztendlich ein Lymphom entwickeln.
CD gilt als seltene Erkrankung mit etwa 6.500 bis 7.700 Neuerkrankungen pro Jahr, wie das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) mitteilt, eine globale Initiative, die darauf abzielt, die Forschungs- und Behandlungsoptionen für die Krankheit voranzutreiben.
CDCN weist darauf hin, dass das Erkrankungsalter für eine unizentrische CD im Allgemeinen bei einer Person im Alter von 20 bis 30 Jahren und das Erkrankungsalter für eine multizentrische CD im Alter von 40 bis 60 Jahren liegt.

Illustration von Emily Roberts, Verywell

Symptome

Die Symptome von CD können vage und nicht spezifisch für eine bestimmte Krankheit sein. Darüber hinaus sind einigen Betroffenen möglicherweise überhaupt keine Symptome bekannt, und die vergrößerten Lymphknoten können sich während einer körperlichen Untersuchung oder eines Tests auf einen anderen Zustand befinden. Dies gilt insbesondere für Fälle von unizentrischer CD. Abhängig von der Position der vergrößerten Lymphknoten kann eine Person jedoch Anzeichen und Symptome haben wie:

Ein merklicher Klumpen auf der Haut
Schmerzen an oder um die vergrößerten Lymphknoten
Fülle im Bauch
Atembeschwerden

In der Regel treten bei Menschen mit multizentrischer CD schwerwiegendere Symptome auf, insbesondere wenn die Person auch Virusinfektionen aufweist. Diese Symptome können sein:

Ermüden
Fieber
Höhere Anfälligkeit für schwere Infektionen
Übelkeit
Gewichtsverlust
Nachtschweiß
Die Schwäche
Anämie
Leber oder Milz werden vergrößert

Ursachen

Bis heute ist die spezifische Ursache der Krankheit unbekannt. Es gibt jedoch einen Zusammenhang zwischen multizentrischen CD-Patienten und immungeschwächten Patienten, wie z. B. Patienten, die mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) leben..
Die Krankheit kann Personen jeden Alters, Geschlechts und Hintergrunds betreffen, und es wird angenommen, dass sie bei Menschen im Gegensatz zu einer Erbkrankheit sporadisch auftritt.

Diagnose

Da sich die Anzeichen und Symptome von CD mit anderen Erkrankungen überschneiden, kann die Diagnose schwierig sein. Wie oben erwähnt, tritt die Krankheit vor allem dann auf, wenn vergrößerte Lymphknoten bei körperlichen Untersuchungen oder bei der Bildgebung unter anderen Bedingungen entdeckt werden. In vielen Fällen wird das physische oder medizinische Team die Möglichkeit anderer Krankheiten ausschließen, bevor eine Diagnose für CD gestellt wird. Dies kann laut CDNC Wochen bis Jahre dauern.
Im Jahr 2017 wurden jedoch einige Fortschritte in Bezug auf die Diagnose von multizentrischer CD im Zusammenhang mit HHV-8 erzielt, indem neue, nachweisbasierte internationale Diagnosekriterien erstellt wurden. Wenn ein Arzt eine Diagnose von CD vermutet, kann er die folgenden Tests und Verfahren anordnen, um die Krankheit zu bestätigen:

Lymphknotenbiopsie

Da die Symptome von CD denen anderer Erkrankungen ähnlich sind, die die Lymphknoten betreffen, wie z. B. das Lymphom, ist eine Biopsie des vergrößerten Lymphknotens erforderlich. Eine Biopsie kann mit einer Nadel oder per Operation durchgeführt werden.

Blut- und Urintests

Blut- und Urintests können Auffälligkeiten wie Anämie, erhöhte Entzündungsmarker oder verminderte Nierenfunktion aufzeigen, die auf CD hindeuten können. Auch Blut- und Urintests können verwendet werden, um das Vorhandensein anderer Infektionen oder Zustände auszuschließen.

Bildgebung

Bildgebende Tests wie MRT- oder PET-Scans können verwendet werden, um die Bereiche der vergrößerten Lymphknoten im Körper zu lokalisieren. Bildgebende Tests können verwendet werden, um zu zeigen, ob die Behandlung ebenfalls funktioniert.

Behandlung

Die Behandlung unterscheidet sich je nachdem, ob eine Person eine unizentrische CD oder eine multizentrische CD hat.

Unicentric CD

In den meisten Fällen von unizentrischer CD wird eine Operation zur Entfernung der vergrößerten Lymphknoten als Standard der Behandlung angesehen. Patienten mit unizentrischer CD können geheilt werden, wenn ihre Testergebnisse in den normalen Bereich zurückkehren und keine Symptome mehr aufweisen. Bei einigen Patienten können jedoch auch nach der chirurgischen Entfernung der Lymphknoten weiterhin unangenehme Symptome auftreten, und sie müssen möglicherweise weiter behandelt werden, ähnlich wie bei Patienten mit multizentrischer CD.

Multizentrische CD

In der Vergangenheit wurde die Chemotherapie zur Behandlung von multizentrischer CD eingesetzt, aber Medikamente werden immer häufiger eingesetzt. Immuntherapeutika wie das von der FDA zugelassene Medikament Sylvant zielen auf eine Überfülle von Proteinen ab, die von Menschen mit multizentrischer MD produziert werden. Andere Behandlungen können Corticosteroide zur Verringerung von Entzündungen und antivirale Medikamente bei Vorhandensein von HHV-8 oder HIV umfassen.
Wenn Medikamente das Überwachsen von Zellen in den Lymphknoten nicht stoppen, sind möglicherweise aggressivere Therapien wie eine Chemotherapie oder eine Knochenmarktransplantation aus Ihren eigenen Stammzellen (sogenannte autologe Knochenmarktransplantation) erforderlich.

Prognose

Das CDCN gibt an, dass die Überlebensrate einer Person mit unizentrischer CD mehr als 10 Jahre beträgt und die Lebenserwartung gleich bleibt.
Im Jahr 2012 lagen die Überlebensraten für multizentrische CD-Hüllen nach fünf Jahren bei 65 Prozent und nach zehn Jahren bei 40 Prozent.
Mit der Einführung von Medikamenten, die speziell auf Antikörper im Zusammenhang mit multizentrischer CD abzielen, wird eine Verbesserung der Patientenergebnisse erwartet.

Ein Wort von Verywell

Obwohl es noch viel über CD zu entdecken gibt, arbeiten Experten und Forscher aus der ganzen Welt daran, die Krankheit besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten für Patienten zu verbessern.
Die Ursachen der vergrößerten Lymphknoten