Ein Überblick über chronische myeloische Leukämie
Unabhängig vom Typ beginnen alle Leukämien in den blutbildenden Zellen des Knochenmarks. Jede Art von Leukämie hat ihren Namen davon, wie schnell Krebs tendenziell wächst (akuter Krebs wächst schnell; chronischer Krebs wächst langsam) und auch von der Art der blutbildenden Zellen, aus denen sich die Malignität entwickelt hat.
CML ist eine chronische Leukämie, was bedeutet, dass sie tendenziell wächst und langsam fortschreitet. CML ist auch eine myeloische Leukämie, was bedeutet, dass sie in unreifen weißen Blutkörperchen beginnt, die als myeloische Zellen bekannt sind.
Was verursacht CML??
Bestimmte Veränderungen in der DNA können dazu führen, dass normale Knochenmarkszellen zu Leukämiezellen werden. Menschen mit CML haben im Allgemeinen das Philadelphia-Chromosom, das das abnormale BCR-ABL-Gen enthält. Das BCR-ABL-Gen bewirkt, dass weiße Blutkörperchen auf abnormale, unkontrollierte Weise wachsen und Leukämie verursachen.Wer bekommt CML??
CML kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen über 50 auf, die fast 70 Prozent aller Fälle ausmachen. Kareem Abdul-Jabbar ist ein berühmter Amerikaner mit CML.Wie häufig ist CML?
CML ist relativ selten. In den Vereinigten Staaten würden 2017 schätzungsweise 8.950 neue Fälle auftreten und 1.080 Menschen an dieser Krankheit sterben.Symptome
Da CML ein langsam wachsender Krebs ist, haben viele Menschen bei der Erstdiagnose keine Symptome. Tatsächlich haben bis zu 40 bis 50 Prozent der Patienten überhaupt keine Symptome und erhalten ihre Diagnose, nachdem routinemäßige Blutuntersuchungen eine Abnormalität festgestellt haben.CML kann jedoch im Laufe der Zeit Symptome hervorrufen. In dieser Situation kann die Liste der häufigsten Symptome wie folgt beschrieben werden:
- Keine Symptome (bis zu 50 Prozent der Menschen bei der Diagnose)
- Extreme Müdigkeit oder Erschöpfung
- Die Schwäche
- Fieber
- Nachtschweiß
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
- Schmerzen oder Völlegefühl im linken Oberbauch unterhalb der Rippen.
Die Schwäche und Müdigkeit, die manche Menschen mit CML-Erfahrung haben, kann aus einer Reihe von verschiedenen Quellen stammen. Eine Quelle von Schwäche und Müdigkeit ist Anämie, was bedeutet, dass der Körper nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen hat, die Sauerstoff in das Gewebe befördern. Anämie kann auch dazu führen, dass Sie das Gefühl haben, sich nicht so stark anstrengen zu können oder Ihre Muskeln nicht so kräftig zu beanspruchen wie gewöhnlich.
Diagnose
Ihr Arzt nimmt Ihre Krankengeschichte auf und führt eine körperliche Untersuchung durch, genau wie jede andere Beurteilung einer Krankheit.Milzgröße
Die Überprüfung der Größe Ihrer Milz ist ein wichtiger Bestandteil der körperlichen Untersuchung. Eine normal große Milz ist normalerweise nicht zu spüren, aber eine vergrößerte Milz ist auf der linken Seite des Oberbauches unter dem Rand des Brustkorbs zu erkennen. Die Milz speichert normalerweise Blutzellen und zerstört alte Blutzellen. Bei der CML kann die Milz vergrößert werden, weil alle zusätzlichen weißen Blutkörperchen das Organ besetzen.
Labortests
Laboruntersuchungen sind ebenfalls erforderlich. Normalerweise wird Blut aus einer Armvene entnommen, und Knochenmark wird durch ein Verfahren entnommen, das als Knochenmarkaspiration und Biopsie bezeichnet wird. Ihre Proben werden an ein Labor geschickt, und ein Pathologe untersucht sie unter dem Mikroskop und führt weitere Tests durch, um die vorhandenen Leukämiezellen zu finden und weiter zu beschreiben.
Zu viele weiße Blutkörperchen und abnormale Konzentrationen bestimmter Chemikalien im Blut können auf CML hindeuten. Wenn in den Knochenmarkproben mehr blutbildende Zellen vorhanden sind, als erwartet wird, ist das Knochenmark hyperzellulär. Knochenmark ist bei CML häufig hyperzellulär, weil es voller Leukämiezellen ist.
Gentests
Es werden auch Gentests durchgeführt, um nach dem Philadelphia-Chromosom und / oder dem BCR-ABL-Gen zu suchen. Diese Art von Test wird verwendet, um die Diagnose von CML zu bestätigen. Wenn Sie nicht über das Philadelphia-Chromosom oder das BCR-ABL-Gen verfügen, liegt keine CML vor.
Bildgebende Tests
Scans oder Imaging-Tests sind für die Diagnose von CML nicht erforderlich. In einigen Fällen können sie jedoch im Rahmen Ihrer Aufarbeitung durchgeführt werden. Zum Beispiel, um bestimmte Symptome zu untersuchen oder um festzustellen, ob eine Vergrößerung der Milz oder der Leber vorliegt.
Phasen der CML
Fälle von CML können in drei verschiedene Gruppen eingeteilt werden, die Phasen genannt werden. Die Phase basiert auf der Anzahl der unreifen weißen Blutkörperchen oder Blasten, die Sie im Blut und im Knochenmark haben. Wenn Sie die Phase Ihrer CML kennen, können Sie sich ein Bild davon machen, wie sich Ihre Krankheit in Zukunft auf Sie auswirken wird.Chronische Phase
Dies ist die erste Phase von CML. In dieser Phase haben Sie bereits eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut und / oder Knochenmark. Diese unreifen weißen Blutkörperchen oder Blasten machen jedoch weniger als 10 Prozent der Zellen im Blut und / oder Knochenmark aus.
Normalerweise treten in der chronischen Phase keine Symptome auf, es kann jedoch zu einer gewissen Fülle des linken oberen Abdomens kommen. Ihr Immunsystem funktioniert in der chronischen Phase noch recht gut, sodass Sie weiterhin in der Lage sind, Infektionen gut zu bekämpfen. Eine Person kann sich nur wenige Monate bis viele, viele Jahre in der chronischen Phase befinden.
Beschleunigte Phase
In der beschleunigten Phase ist die Anzahl der Blasten im Blut und / oder Knochenmark höher als in der chronischen Phase, und die Leukämiezellen wachsen und verursachen Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust, mangelndes Hungergefühl und eine vergrößerte Milz.
Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist höher als normal und Sie können Veränderungen in Ihrem Blutbild feststellen, z. B. eine hohe Anzahl von Basophilen oder eine niedrige Anzahl von Blutplättchen.
Es gibt heute verschiedene Kriteriensätze, die die beschleunigte Phase definieren. Die WHO-Kriterien (World Health Organization) definieren die beschleunigte Phase als das Vorhandensein einer der folgenden Bedingungen:
- 10 bis 19 Prozent Blasten in der Blutbahn und / oder im Knochenmark
- Mehr als 20 Prozent der Basophilen im Blutkreislauf
- Sehr hohe oder sehr niedrige Thrombozytenzahl, die nicht mit der Behandlung zusammenhängt
- Zunehmende Milzgröße und Anzahl der weißen Blutkörperchen trotz Behandlung
- Neue genetische Veränderungen oder Mutationen
Dies wird auch als „Explosionskrise“ bezeichnet, da es sich um die dritte und letzte Phase handelt, die möglicherweise lebensbedrohlich ist. Die Anzahl der Blasenzellen im Blut und / oder Knochenmark wird sehr hoch und diese Blasenzellen breiten sich außerhalb des Bluts und / oder Knochenmarks auf andere Gewebe aus. Symptome sind in der Explosionsphase weitaus häufiger, einschließlich Infektionen, Blutungen, Bauchschmerzen und Knochenschmerzen.
CML in der Explosionsphase ähnelt möglicherweise eher einer akuten Leukämie als einer chronischen Leukämie. In der Explosionsphase verhalten sich die CML-Zellen möglicherweise eher wie AML (akute myeloische Leukämie) oder eher wie ALL (akute lymphatische Leukämie)..
Die WHO-Definition für die Explosionsphase ist größer als 20 Prozent der Explosionszellen in der Blutbahn oder im Knochenmark. Die Definition des Internationalen Knochenmarktransplantationsregisters für die Explosionsphase ist größer als 30 Prozent der Explosionszellen im Blut und / oder Knochenmark. Beide Definitionen schließen das Vorhandensein von Blastenzellen außerhalb des Blutes oder des Knochenmarks ein.
Prognose
Wenn Sie versuchen, Ihre Prognose vorherzusagen, ist die Phase Ihrer CML ein wichtiger Faktor, aber nicht der einzige.Es wurde gezeigt, dass mehrere andere Punkte mit Ihrem Risiko als einzelner Patient korrelieren, darunter Ihr Alter, die Größe Ihrer Milz und das Blutbild. Basierend auf solchen Faktoren kann eine Person in eine von drei Kategorien fallen: geringes, mittleres oder hohes Risiko.
Menschen in derselben Risikogruppe sprechen mit größerer Wahrscheinlichkeit auf ähnliche Weise wie die Behandlung an. Menschen in der Niedrigrisikogruppe sprechen im Allgemeinen besser auf die Behandlung an. Diese Gruppierungen sind jedoch Werkzeuge und keine absoluten Indikatoren.
CML-Behandlungen
Alle Behandlungen haben potenzielle Risiken und Vorteile, und die Entscheidung zur Behandlung von CML wird getroffen, indem Gespräche zwischen Arzt und Patient geführt werden und der jeweilige einzelne Patient und seine Krankheit sowie der allgemeine Gesundheitszustand bewertet werden. Nicht jede Person mit CML erhält jede weiter unten beschriebene CML-Behandlung.Tyrosinkinase-Inhibitor-Therapie
Die Therapie mit Tyrosinkinaseinhibitoren ist eine gezielte Therapie. Was ist das Ziel? Diese Gruppe von Arzneimitteln zielt auf das abnormale BCR-ABL-Protein ab, das das Wachstum von CML-Zellen unterstützt.
Diese Medikamente verhindern, dass das BCR-ABL-Protein Signale sendet, die zur Bildung von zu vielen CML-Zellen führen. Diese Medikamente kommen in Form von Pillen, die geschluckt werden können.
| Therapie | Beschreibung |
| Imatinib | War der erste Tyrosinkinaseinhibitor, der von der FDA zur Behandlung von CML zugelassen wurde? 2001 genehmigt. |
| Dasatinib | Wurde 2006 für die Behandlung von CML zugelassen. |
| Nilotinib | Wurde erstmals 2007 zur Behandlung von CML zugelassen. |
| Bosutinib | Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Personen, die mit einem anderen Tyrosinkinasehemmer behandelt wurden, der nicht mehr funktioniert oder sehr schlimme Nebenwirkungen verursacht hat. |
| Ponatinib | Zugelassen für die Behandlung von CML im Jahr 2012, jedoch nur für Patienten mit einer T315I-Mutation oder CML, die gegenüber anderen Tyrosinkinaseinhibitoren resistent oder intolerant ist. |
Interferon ist eine Substanz, die das Immunsystem auf natürliche Weise bildet. PEG (pegyliertes) Interferon ist eine lang wirkende Form des Arzneimittels.
Interferon wird nicht als Erstbehandlung für CML angewendet. Bei einigen Patienten kann dies jedoch eine Option sein, wenn sie die Tyrosinkinaseinhibitor-Therapie nicht vertragen können. Interferon ist eine Flüssigkeit, die mit einer Nadel unter die Haut oder in einen Muskel gespritzt wird.
Chemotherapie
Omacetaxin ist ein neueres Chemotherapeutikum, das 2012 für CML bei Patienten mit Resistenz und / oder Unverträglichkeit gegen zwei oder mehr Tyrosinkinasehemmer zugelassen wurde. Resistenz liegt vor, wenn CML nicht auf eine Behandlung anspricht. Unverträglichkeit ist, wenn die Behandlung mit einem Medikament aufgrund schwerwiegender Nebenwirkungen abgebrochen werden muss.
Omacetaxin wird als Flüssigkeit verabreicht, die mit einer Nadel unter die Haut gespritzt wird. Andere Chemotherapeutika können in eine Vene injiziert oder als Pille zum Schlucken verabreicht werden.
Hämatopoetische Zelltransplantation (HCT)
Vor Tyrosinkinaseinhibitoren galt dies als die Behandlung der Wahl für CML, aber eine allogene HCT ist eine komplexe Behandlung und kann sehr schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen. Daher ist es möglicherweise nicht für jeden Patienten mit CML eine gute Behandlungsoption, und viele Behandlungszentren ziehen diese Behandlungsoption heutzutage nur für Patienten in Betracht, die jünger als 65 Jahre sind.
Eine hochdosierte Chemotherapie wird zuerst angewendet, um sowohl normale Zellen als auch CML-Zellen im Knochenmark zu zerstören. Ein HCT ist ein Verfahren, das die zerstörten Zellen in Ihrem Knochenmark durch neue, gesunde blutbildende Zellen ersetzt.
Klinische Studien: Untersuchungstherapien
Neue Medikamente werden kontinuierlich erforscht. Für einige Patienten können klinische Versuche mit neuen Therapien in Frage kommen. Sie können Ihr Behandlungsteam jederzeit fragen, ob es eine offene klinische Studie gibt, an der Sie teilnehmen können, und ob sie glauben, Sie wären ein guter Kandidat für eine solche klinische Studie.
Ein Wort von Verywell
Für das Individuum mit CML kann die Prognose von Faktoren wie dem Alter, der Phase der CML, der Anzahl der Explosionen im Blut oder Knochenmark, der Größe der Milz bei der Diagnose und dem allgemeinen Gesundheitszustand abhängen.Mit der Einführung von Medikamenten namens Tyrosinkinaseinhibitoren ab 2001 haben sich viele Menschen mit CML sehr gut geschlagen, und die Krankheit kann oft jahrelang in der chronischen Phase gehalten werden.
Dennoch bleibt eine Reihe von Herausforderungen offen: Es kann schwierig sein, von Anfang an vorherzusagen, welche Patienten mit CML schlechte Ergebnisse haben werden. Darüber hinaus benötigen die meisten Patienten die CML auf unbestimmte Zeit, und supprimierende Behandlungen sind nicht ohne Nebenwirkungen. Obwohl in den letzten Jahrzehnten erhebliche Fortschritte erzielt wurden, gibt es noch Raum für weitere Verbesserungen.
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