Ein Überblick über das Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom, auch bekannt als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße verursacht (Vaskulitis)..

Symptome

Das Churg-Strauss-Syndrom betrifft hauptsächlich die Lunge, kann jedoch viele Organsysteme betreffen. Die Symptome hängen davon ab, welche Organe betroffen sind, obwohl die Mehrheit der Patienten an Asthma oder asthmaähnlichen Symptomen leidet. Ein Schlüsselmerkmal des Churg-Strauss-Syndroms ist eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, die als Eosinophile (Hypereosinophilie) bezeichnet werden..
Normalerweise setzt der Körper bei allergischen Reaktionen und parasitären Infektionen Eosinophile frei. Bei Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom wird eine große Anzahl von Zellen freigesetzt und reichert sich im Körpergewebe an. Die Symptome eines Patienten entsprechen den Organsystemen, in denen die Eosinophilen am stärksten konzentriert sind. Zum Beispiel wird eine hohe Anzahl von Eosinophilen in der Lunge respiratorische Symptome hervorrufen, während eine hohe Anzahl von Zellen im Darm gastrointestinale Symptome hervorrufen wird.
Die Symptome von Churg Strauss sind in drei verschiedene Phasen unterteilt, aber Patienten können die Phasen möglicherweise nicht in der richtigen Reihenfolge erleben und erleben nicht immer alle drei Phasen. In der Tat ist es wichtig, die Phasen der Churg-Strauss-Symptome zu erkennen: Wenn die Erkrankung in einer früheren Phase diagnostiziert wird, kann die Behandlung dazu beitragen, die Entwicklung späterer Phasen zu verhindern.
Die drei Phasen des Churg-Strauss-Syndroms sind:

1. Die prodromale Phase: Die erste Phase kann viele Monate, Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern. Während dieser Phase entwickelt eine Person mit Churg Strauss typischerweise Asthma oder asthmaähnliche Symptome.
2. Die eosinophile Phase: Die zweite Phase beginnt, wenn der Körper eine hohe Anzahl von Eosinophilen freisetzt, die sich im Körpergewebe anzusammeln beginnen. Die Zellen können sich in der Lunge, im Darm und / oder in der Haut ansammeln. Ein Patient entwickelt Symptome, die dem Organsystem entsprechen, in dem sich die Zellen ansammeln.
3. Die vaskulitische Phase: Die dritte Phase tritt auf, wenn der Aufbau von Eosinophilen eine weit verbreitete Entzündung in den Blutgefäßen hervorruft, eine als Vaskulitis bezeichnete Erkrankung. Länger andauernde, chronische Entzündungen der Blutgefäße können nicht nur Schmerz- und Blutungssymptome hervorrufen, sondern sie auch schwächen und Patienten einem Risiko für potenziell tödliche Komplikationen wie Aneurysmen aussetzen.

Die Symptome von Churg Strauss können sehr unterschiedlich sein, ebenso wie der Beginn und die Dauer. Die ersten Symptome (die während der Prodromalphase auftreten) sind in der Regel die Atemwege. Diese ersten Symptome können sein:

• Juckende, laufende Nase
• Sinus Druck und Schmerz
• Nasenpolypen
• Husten oder Keuchen

In der zweiten Phase können die Symptome generalisiert werden und umfassen:

• Ermüden
• Nachtschweiß
• Bauchschmerzen
• Fieber

Während der dritten Phase treten die entzündlichen Symptome einer Vaskulitis auf und können umfassen:

• Gelenkschmerzen
• Gewichtsverlust
• Hautausschläge
• Taubheit oder Kribbeln
• Muskelschmerzen

Schwerwiegendere Symptome können auftreten, wenn bestimmte Organe wie Herz und Nieren betroffen sind. Ungefähr 78 Prozent der Patienten mit Churg Strauss leiden an neurologischen Symptomen, einschließlich Polyneuropathie.

Ursachen

Die genaue Ursache von Churg Strauss ist unbekannt. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen glauben die Forscher, dass verschiedene Faktoren wie Genetik und Umwelt eine Rolle bei der "Auslösung" des Immunsystems spielen.
Die Krankheit ist sehr selten. Schätzungen gehen von zwei bis 15 Personen pro Million diagnostizierter Personen pro Jahr aus. Es kommt bei Männern und Frauen gleichermaßen vor. Während die Symptome von Churg Strauss in jedem Alter auftreten können, werden die meisten Fälle diagnostiziert, wenn die Patienten zwischen 30 und 50 Jahre alt sind.
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Diagnose

Die Diagnose von Churg Strauss basiert auf einer gründlichen Anamnese der Symptome eines Patienten, Röntgen- und CT-Untersuchungen sowie Blutuntersuchungen zur Überprüfung der Eosinophilenwerte. Manchmal werden Gewebebiopsien durchgeführt, um festzustellen, ob in bestimmten Organen hohe Eosinophilenwerte vorliegen.
Das American College of Rheumatology hat für Churg Strauss die folgenden diagnostischen Kriterien festgelegt, um Kliniker bei der Unterscheidung von anderen Arten von Vaskulitis zu unterstützen:

1. Asthma
2. Eosinophilie
3. Mono- oder Polyneuropathie
4. Nicht fixierte Lungeninfiltrate
5. Anomalie der Nasennebenhöhlen (z. B. Nasenpolypen)
6. Extravaskuläre Eosinophilie

Behandlung

Das Churg-Strauss-Syndrom kann tödlich sein, wenn es nicht behandelt wird. Komplikationen aufgrund einer chronischen Vaskulitis können das Risiko einer Person für die Entwicklung schwerwiegender Erkrankungen wie Aneurysmen, Herzerkrankungen und Schlaganfall erhöhen. Die frühzeitige Diagnose des Zustands und der Beginn der Behandlung können dazu beitragen, Entzündungen zu reduzieren und das Fortschreiten schwerwiegenderer Symptome zu verhindern.
Die Behandlung von Churg Strauss hängt von der Phase ab, in der sich die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose befindet, welche Organsysteme betroffen sind, und von den individuellen Symptomen des Patienten. Die meisten Patienten beginnen die Behandlung mit Medikamenten, die ihr Immunsystem unterdrücken, so genannten Kortikosteroiden. Eines der am häufigsten verschriebenen Kortikosteroid- oder Steroidmedikamente ist Prednison.
Mehr als 90 Prozent der Patienten sind in der Lage, ihre Symptome zu lindern und sogar eine vollständige Remission allein mit der Steroidtherapie zu erreichen.
Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung müssen möglicherweise auch zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid oder Methotrexat einnehmen.

Ein Wort von Verywell

Während Churg Strauss keine sehr häufige Erkrankung ist - jedes Jahr werden nur etwa 2 von 1 Million Menschen diagnostiziert -, handelt es sich um eine sehr schwerwiegende Erkrankung, die möglicherweise tödliche Komplikationen haben kann, wenn sie nicht behandelt wird. Einmal diagnostiziert, kann es jedoch erfolgreich mit Steroiden behandelt werden und viele Patienten erreichen eine vollständige Remission ihrer Symptome.