Ein Überblick über Chylothorax
Chylothorax tritt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern selten auf, ist jedoch die häufigste Form des Pleuraergusses bei Neugeborenen.
Anatomie und Funktion
Der Ductus thoracicus ist das Hauptlymphgefäß im Körper, wobei Lymphgefäße der Teil des Immunsystems sind, der die Lymphe im ganzen Körper transportiert. Der Ductus thoracicus dient dazu, Chylus vom Darm ins Blut zu befördern.Bestandteile von Chyle
Chyle besteht aus Chylomikronen (langkettigen Fettsäuren und Cholesterinestern) sowie Immunzellen und Proteinen wie T-Lymphozyten und Immunglobulinen (Antikörpern), Elektrolyten, vielen Proteinen und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) ). Wenn der Ductus thoracicus durch die Brust verläuft, nimmt er auch Lymphe von Lymphgefäßen auf, die die Brust entleeren.Eine große Menge Flüssigkeit (ungefähr 2,4 Liter bei Erwachsenen) fließt jeden Tag durch diesen Kanal (und kann mit einem Chylothorax in die Pleurahöhle gelangen)..
Thoraxkanalverschluss
Der Ductus kann durch ein Trauma oder eine Operation direkt verletzt oder durch Tumore blockiert werden (siehe Ursachen unten). Wenn der Ductus thoracicus blockiert ist (z. B. durch einen Tumor), führt dies in der Regel zu einem sekundären Riss der Lymphbahnen, der zur Blockade führt.Aufgrund der Lage der Ductus thoracicus sind Pleuraergüsse auf der rechten Seite der Brust häufiger, wenn auch manchmal bilateral.
Viele Menschen sind mit dem Lymphödem mit Brustkrebs vertraut, das einige Frauen nach einer Brustoperation haben und das zu Schwellungen und Empfindlichkeit des Arms führt. In diesem Fall ist die Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Arm für die Symptome verantwortlich. Bei einem Chylothorax ist der Mechanismus ähnlich. Bei einem Chylothorax handelt es sich um eine Form eines obstruktiven Lymphödems, bei dem sich Lymphflüssigkeit zwischen den Membranen der Lunge und nicht zwischen den Armen ansammelt.
Symptome
Zu Beginn kann ein Chylothorax nur wenige Symptome aufweisen. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, ist Kurzatmigkeit normalerweise das häufigste Symptom. Mit zunehmendem Erguss können auch Husten und Brustschmerzen auftreten. Ein Fieber fehlt in der Regel.Wenn ein Chylothorax aufgrund eines Traumas oder einer Operation auftritt, beginnen die Symptome normalerweise eine Woche bis 10 Tage nach dem Unfall oder dem Eingriff.
Ursachen
Es gibt eine Reihe möglicher Ursachen für einen Chylothorax, wobei der Mechanismus je nach Ursache unterschiedlich ist.Tumoren
Tumoren und / oder vergrößerte Lymphknoten (aufgrund der Ausbreitung von Tumoren) im Mediastinum (dem Bereich der Brust zwischen den Lungen) sind eine häufige Ursache, die bei Erwachsenen für etwa die Hälfte dieser Ergüsse verantwortlich ist. Der Chylothorax entsteht, wenn ein Tumor die Lymphgefäße und den Ductus thoracicus infiltriert.Das Lymphom ist die häufigste Krebsart, die einen Chylothorax verursacht, insbesondere Non-Hodgkin-Lymphome. Andere Krebsarten, die zu Chylothorax führen können, sind Lungenkrebs, chronische lymphatische Leukämie und Speiseröhrenkrebs. Krebsarten wie Brustkrebs, die sich auf Brustkorb und Mediastinum ausbreiten (metastasieren), können ebenfalls einen Chylothorax verursachen.
Chirurgie
Eine Brustoperation (Kardiothorak) ist auch eine häufige Ursache für einen Chylothorax und die häufigste Ursache bei Kindern (häufig aufgrund einer Operation wegen einer angeborenen Herzerkrankung). Dies tritt normalerweise aufgrund einer direkten Schädigung des Thoraxkanals während der Operation auf.Bei Erwachsenen tritt ein Chylothorax als chirurgische Komplikation bei 1: 500 bis 1: 100 Brustoperationen insgesamt auf. Es ist häufiger bei einigen Operationen, wie Ösophagektomie für Speiseröhrenkrebs (bis zu 10 Prozent) und Lungenkrebsoperation (bis zu 7 Prozent, wenn Mediastinalknoten entfernt werden). Während sich die meisten dieser Ergüsse relativ langsam entwickeln, können sie sich nach einer Pneumonektomie bei Lungenkrebs schnell entwickeln, was eine Notfallbehandlung erforderlich macht.
Trauma
Ein Trauma ist eine weitere häufige Ursache für einen Chylothorax und resultiert häufig aus einem stumpfen Trauma, Explosionsverletzungen, Schussverletzungen oder Stichverletzungen. In seltenen Fällen ist ein Chylothorax allein durch Husten oder Niesen aufgetreten.Angeborene Syndrome und Entwicklungsstörungen
Ein angeborener (von Geburt an) Chylothorax kann mit angeborener Lymphangiomatose, Lymphangiektasie und anderen lymphatischen Anomalien beobachtet werden. Es kann auch in Verbindung mit Syndromen wie dem Down-Syndrom, dem Turner-Syndrom, dem Noonan-Syndrom und dem Gorham-Stout-Syndrom auftreten.Gelegentliche Ursachen
Sehr viel seltener tritt ein Chylothorax bei Patienten mit Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie (aufgrund von hohem Venendruck), Zirrhose, Sarkoidose, Amyloidose und Infektionen wie Tuberkulose, Histoplasmose und Filariose auf. Einige medizinische Behandlungen, wie Bestrahlung der Brust und vollständige parenterale Ernährung, wurden ebenfalls mit diesen Ergüssen in Verbindung gebracht.Diagnose
Die Diagnose eines Chylothorax kann aufgrund einer kürzlichen Brustoperation oder eines Traumas vermutet werden. Bei der Untersuchung können verminderte Lungengeräusche zu hören sein.Bildgebung
Bildgebende Tests sind in der Regel die ersten Schritte in der Diagnose und können Folgendes umfassen:- Brust Röntgen: Eine Röntgenaufnahme der Brust kann den Pleuraerguss zeigen, kann jedoch nicht zwischen einem Chylothorax und anderen Arten von Pleuraergüssen unterscheiden.
- Ultraschall: Wie bei einer Röntgenaufnahme der Brust kann Ultraschall auf einen Pleuraerguss hindeuten, aber einen Chylothorax nicht von anderen Ergüssen unterscheiden.
- Brust CT: Wenn eine Person einen Chylothorax ohne Trauma oder Operation entwickelt, wird normalerweise eine Brust-CT durchgeführt, um das Vorhandensein eines Tumors oder von Lymphknoten im Mediastinum festzustellen. Gelegentlich kann eine Schädigung des Ductus thoracicus beobachtet werden.
- MRT: Ein MRT ist zwar gut für die Darstellung des Ductus thoracicus geeignet, wird jedoch bei der Diagnose nicht häufig verwendet. Dies kann hilfreich sein, wenn Sie Allergien gegen den mit der CT verwendeten Kontrastmittel haben und eine bessere Darstellung des Ductus thoracicus erforderlich ist.
Verfahren
Verfahren können verwendet werden, um eine Probe der Flüssigkeit in einem Chylothorax zu erhalten oder um die Art und das Ausmaß der Schädigung des Ductus thoracicus oder anderer Lymphgefäße zu bestimmen.Lymphangiographie: Ein Lymphangiogramm ist eine Studie, bei der ein Farbstoff injiziert wird, um die Lymphgefäße sichtbar zu machen. Dies kann durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung (und Lokalisierung) der Lymphgefäße zu diagnostizieren und um Embolisierungsverfahren vorzubereiten (siehe unten)..
Neuere Verfahren wie die dynamische Kontrastmagnetresonanz-Lymphangiographie und die intranodale Lymphangiographie kombinieren dieses Verfahren mit radiologischen Tests, um die Ursache des Lecks besser zu erkennen.
Lymphoscintigraphie: Im Gegensatz zu einem Lymphangiogramm werden bei der Lymphoscintigraphie radioaktive Marker zur Visualisierung des Lymphsystems verwendet. Nach der Injektion eines radioaktiven Tracers wird mit einer Gammakamera die Strahlung erfasst und indirekt die Lymphgefäße sichtbar gemacht.
Thorakozentese: Eine Thorazentese ist ein Eingriff, bei dem eine lange feine Nadel durch die Haut auf der Brust und in die Pleurahöhle eingeführt wird. Anschließend kann Flüssigkeit entnommen und im Labor ausgewertet werden. Bei einem Chylothorax sieht die Flüssigkeit normalerweise milchig aus und hat einen hohen Triglyceridgehalt. Es ist weiß aufgrund emulgierter Fette in der Lymphflüssigkeit, und wenn man es sitzen lässt, trennt sich die Flüssigkeit (wie eine Creme) in Schichten.
Differenzialdiagnose
Zu den Zuständen, die einem Chylothorax ähneln können, gehören zumindest anfangs:- Pseudochylothorax: Ein Pseudochylothorax unterscheidet sich von einem Chylothorax durch eine Ansammlung von Cholesterin in einem bereits vorhandenen Erguss anstelle von Lymphflüssigkeit / Triglyceriden im Pleuraraum und hat verschiedene Ursachen und Behandlungen. Ein Pseudochylothorax kann mit Pleuraergüssen aufgrund von rheumatoider Arthritis, Tuberkulose oder einem Empyem assoziiert sein.
- Bösartiger Pleuraerguss: Bei einem malignen Pleuraerguss sind innerhalb des Pleuraergusses Krebszellen vorhanden.
- Hämothorax: Bei einem Hämothorax befindet sich Blut in der Pleurahöhle.
Behandlungen
Bei einem kleinen Chylothorax kann der Erguss manchmal konservativ (oder mit Medikamenten) behandelt werden. Wenn Symptome auftreten, ist häufig ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Die Wahl der Behandlung hängt oft von der zugrunde liegenden Ursache ab. Das Ziel der Behandlung ist es, die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle zu entfernen, eine erneute Anhäufung zu verhindern, Probleme aufgrund des Chylothorax (wie Ernährungs- oder Immunprobleme) zu behandeln und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Einige Lecks im Thoraxkanal lösen sich von selbst auf.Bei manchen Menschen sollte eine Operation viel früher in Betracht gezogen werden, z. B. bei Patienten, die nach einer Operation wegen Speiseröhrenkrebs einen Chylothorax entwickeln, wenn das Leck groß ist oder wenn schwere Immun-, Elektrolyt- oder Ernährungsprobleme auftreten.
Im Gegensatz zu einigen Pleuraergüssen, bei denen ein Thoraxrohr eingesetzt wird, um den Erguss kontinuierlich abzuleiten, wird diese Behandlung bei einem Chylothorax nicht angewendet, da dies zu Mangelernährung und Problemen mit der Immunfunktion führen kann.
Medikamente
Die Medikamente Somatostatin oder Octreotid (ein Somatostatin-Analogon) können bei manchen Menschen die Ansammlung von Chyle verringern und können eine nicht-chirurgische Option sein, insbesondere bei Patienten, die aufgrund einer Brustoperation einen Chylothorax haben.Andere Medikamente werden in der Forschung mit einigem Erfolg evaluiert, wie zum Beispiel die Verwendung von Etilefrin.
Chirurgie
Eine Reihe verschiedener Verfahren kann durchgeführt werden, um die Ansammlung von Flüssigkeit in einem Chylothorax zu stoppen, und die Wahl der Technik hängt gewöhnlich von der Ursache ab.- Ligation des Ductus thoracicus: Bei der Ligation des Ductus thoracicus wird der Ductus abgebunden (durchtrennt), um den Fluss durch das Gefäß zu verhindern. Dies wurde herkömmlicherweise über eine Thorakotomie (offene Brustoperation) durchgeführt, kann aber auch als weniger invasive videoassistierte thorakoskopische Operation (VATS) durchgeführt werden.
- Rangieren: Wenn sich weiterhin Flüssigkeit ansammelt, kann ein Shunt (pleuroperitonealer Shunt) platziert werden, der die Flüssigkeit aus der Pleurahöhle in den Bauchraum befördert. Durch die Rückführung der Flüssigkeit in den Körper verhindert diese Art von Shunt die Unterernährung und andere Probleme, die auftreten könnten, wenn die Lymphe aus dem Körper entfernt würde. Ein pleuroperitonealer Shunt kann über einen längeren Zeitraum an Ort und Stelle bleiben.
- Pleurodese: Eine Pleurodese ist ein Verfahren, bei dem eine Chemikalie (üblicherweise Talk) in die Pleurahöhle injiziert wird. Dies führt zu einer Entzündung, bei der die beiden Membranen zusammenkleben und eine weitere Ansammlung von Flüssigkeit in der Kavität verhindern.
- Pleurektomie: Eine Pleurektomie wird nicht oft durchgeführt, sondern umfasst das Entfernen der Pleuramembranen, so dass kein Hohlraum mehr für die Ansammlung von Flüssigkeit vorhanden ist.
- Embolisation: Zur Abdichtung des Ductus thoracicus oder anderer Lymphgefäße kann entweder eine Embolisation des Ductus thoracus oder eine selektive Embolisation des Ductus verwendet werden. Vorteile der Embolisation sind, dass das Leck direkt sichtbar gemacht werden kann und weniger invasiv ist als bei einigen der oben genannten Verfahren.
Ernährungsumstellung
Menschen mit einem Chylothorax, denen empfohlen wird, die Fettmenge in ihrer Ernährung zu reduzieren, können mit mittelkettigen Fettsäuren ergänzt werden. Eine vollständige parenterale Ernährung (intravenöse Gabe von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten) kann erforderlich sein, um die Ernährung aufrechtzuerhalten. Herkömmliche intravenöse Flüssigkeiten enthalten nur Kochsalzlösung und Glucose.Unterstützende Pflege
Ein Chylothorax kann zu Problemen mit der Ernährung und Immunschwäche führen, und ein sorgfältiger Umgang mit diesen Bedenken ist erforderlich.Bewältigung und Prognose
Ein Chylothorax kann als Erwachsener oder als Elternteil beängstigend sein, wenn es sich um Ihr Kind handelt, und verwirrend, da nur selten darüber gesprochen wird. Die Prognose hängt oft vom zugrunde liegenden Prozess ab, aber bei der Behandlung ist es oft gut. Dies kann jedoch zu einer Reihe von Problemen führen, z. B. zu Ernährungsdefiziten, Immunschwächen und Elektrolytstörungen, die engmaschig überwacht und behandelt werden müssen. Ein aktives Mitglied Ihres Ärzteteams zu sein, kann sehr hilfreich sein, um sicherzustellen, dass all diese Probleme sorgfältig angegangen werden.Langzeitstudien haben ergeben, dass Kinder, die als Säugling einen Chylothorax erleben, in der Regel sehr gut abschneiden, ohne signifikante Entwicklungsverzögerungen oder Probleme mit der Lungenfunktion.
