Ein Überblick über die Exstrophie der Kloake

Kloakale Exstrophie ist ein seltener, aber schwerwiegender Geburtsfehler. Es betrifft ungefähr 1 von 250.000 Geburten. Kinder mit Kloakenexstrophie haben Probleme während der pränatalen Entwicklung ihrer Bauchorgane. Sie können mit Teilen ihrer Organe geboren werden, die an der Außenseite des Körpers freiliegen. Sie haben auch oft andere Probleme mit der Entwicklung der Bauchorgane. Beispielsweise ist die Blase oft in zwei Hälften geteilt, ebenso wie das Rektum und der Dickdarm.
Cloacal Exstrophie muss mit einer Operation behandelt werden. Je nach Situation gibt es verschiedene Möglichkeiten. Die Operation konzentriert sich in erster Linie auf die Wiederherstellung der Funktion des Magen-Darm-Trakts. Mit dieser Operation können Kinder mit Kloakenexstrophie ein erfülltes Leben führen.

Der Begriff "Kloake" bezieht sich auf die Kloake - eine häufige Höhle am Ende des Verdauungstrakts. Viele Wirbeltiere haben eine Kloake. Es setzt sowohl Exkremente als auch Genitalsekrete frei. "Exstrophie" bezieht sich auf das Vorhandensein aller oder eines Teils eines inneren Organs auf dem äußeren Teil des Körpers. Es wird am häufigsten bei Missbildungen der Bauchorgane wie Blasenexstrophie eingesetzt.

Symptome

Das klassische Symptom der Kloakenexstrophie ist das Vorhandensein von Teilen der Bauchorgane an der Außenseite des Körpers. Insbesondere ragen die Organe im Bereich der Nabelschnur durch die Bauchdecke heraus, wo Sie den Bauchnabel erwarten würden. Dies ist als eine Omphalozele bekannt. Eine kleine Omphalozele darf nur Teile des Darms enthalten. Eine große Omphalozele könnte bedeuten, dass viele der Bauchorgane aus der Bauchhöhle herausragen. Diese Organe können den Darm, die Leber und die Milz umfassen.
Blasenexstrophie ist auch eine häufige Komponente der Kloakenexstrophie. Es ist auch eine Bedingung, die von selbst passieren kann. Es kommt bei ungefähr 1 von 50.000 Lebendgeburten vor. Die Blase ist der äußeren Oberfläche des Körpers ausgesetzt. Es ist auch in zwei Hälften geteilt. Aufgrund dieser Aufteilung kann die Blase keinen Urin halten.
Kinder mit Kloakalexstrophie haben möglicherweise auch keinen entsprechend geformten Anus. Der Dickdarm kann mit der Blase verbunden sein, anstatt ordnungsgemäß zu beenden. Sie können auch Probleme mit der Wirbelsäule haben, wie Spina bifida.
Schließlich können auch die Genitalien von Kindern mit Kloakalexstrophie Probleme mit der Bildung haben. Männliche Säuglinge können einen gespaltenen Phallus und Hodensack haben. Der Phallus kann sich zum Zeitpunkt der Geburt auch in der Blase befinden. Weibliche Säuglinge können eine gespaltene Klitoris oder zwei Scheidenöffnungen haben. Einige Personen haben mehrdeutige Genitalien

Ursachen

Es wird angenommen, dass die Exstrophie der Kloake durch Probleme mit der Entwicklung der unteren Bauchdecke und der Bauchorgane während der Entwicklung des Embryos verursacht wird. Bisher wissen die Ärzte nicht, warum es auftritt.
Cloacal Exstrophie kann häufiger während Mehrlingsschwangerschaften auftreten, insbesondere bei eineiigen Zwillingen. Beide Zwillinge sind nicht unbedingt betroffen.

Diagnose

Cloacal Exstrophie kann zum oder vor dem Zeitpunkt der Geburt erkannt werden. Es wird häufig zum ersten Mal während eines vorgeburtlichen Ultraschalls entdeckt. Die Diagnose wird dann zum Zeitpunkt der Geburt bestätigt.

Behandlung

Die Behandlung der Kloakalexstrophie erfordert normalerweise, dass ein Säugling im Laufe der Zeit eine Reihe von Operationen durchmacht. Dies wird manchmal als gestufte Rekonstruktion bezeichnet, da die Reparaturen schrittweise durchgeführt werden.
Die spezifischen Komponenten der Rekonstruktion variieren je nach Zustand Ihres Kindes. Es gibt jedoch einige häufigere Reparaturelemente. Diese schließen ein:

• Bauchreparatur wird in der Regel in der Nähe der Geburtszeit durchgeführt. Dies beinhaltet normalerweise das Schließen der Blase und das Anlegen einer Kolostomie. Durch das Schließen der Blase kann der von den Nieren produzierte Urin zurückgehalten werden. Es kann dann durch die Harnröhre abgelassen werden. Eine Kolostomie ist eine Öffnung vom Dickdarm zur Hautoberfläche. Durch diese Öffnung kann der Darm Stuhl in einen Auffangbeutel abgeben. Dieser Sammelbeutel ist als Kolostomiebeutel bekannt. Gleichzeitig wird die Blase in den Bauchraum geschoben und die Bauchdecke geschlossen.
• Osteotomien sind Operationen, mit denen die Hüftknochen so eingestellt werden, dass das Becken die inneren Organe richtig stützen kann. Zusätzliche Blasenoperationen werden manchmal gleichzeitig durchgeführt.
• Durchziehverfahren könnenWenn das Kind mit genügend Dickdarm geboren wurde, um einen festen Stuhl zu produzieren, sollte dies getan werden. Das Durchziehverfahren verbindet den Dickdarm mit dem Rektum. Auf diese Weise kann das Kind den Stuhl durch das Rektum führen.

Geschlechtszuordnung

Die Behandlung der Kloakenexstrophie kann auch eine Operation an den Genitalien umfassen. Die kloakale Exstrophie ist zum Teil ein Unterschied in der sexuellen Differenzierung. Genitalchirurgie für Kloakalexstrophie ist etwas umstritten. In der Vergangenheit wurden alle Personen mit Kloakenexstrophie aufgrund der umfangreichen Probleme, die mit den Strukturen des Phallus auftreten, als weiblich eingestuft. Viele XY-Personen mit kloakaler Exstrophie entwickeln jedoch männliche Geschlechtsidentitäten. Daher sollten Eltern und Ärzte eine eingehende Diskussion über die Geschlechtszuordnung und das Geschlecht der Aufzucht führen, bevor sie eine Entscheidung über das weitere Vorgehen treffen.

Bewältigung

Wenn bei Ihrem Kind Cloacal Exstrophie diagnostiziert wird, kann es sich beängstigend anfühlen. Ihr Kind wird wahrscheinlich über einen Zeitraum von mehreren Jahren mehrere Operationen benötigen. Möglicherweise müssen sie auch einige Zeit im Krankenhaus verbringen.
Die häusliche Pflege dieser Kinder unterscheidet sich auch von anderen Kindern. Möglicherweise müssen Sie lernen, wie Sie einen Kolostomiebeutel wechseln und diese Fertigkeit anderen Pflegekräften beibringen. Ihr Kind kann auch andere spezielle Bedürfnisse haben.
Es ist wichtig zu bedenken, dass Kinder mit Kloakenexstrophie ein langes, gesundes Leben führen können. Ihr Leben mag in gewisser Weise anders sein als das anderer Kinder, aber das bedeutet nicht, dass sie schlimmer sind.
Als Kind oder Erwachsener mit Kloakenexstrophie stehen Sie möglicherweise vor besonderen Herausforderungen in Bezug auf Beziehungen und Sexualität. Ihre Geschlechtsorgane können anders sein, als Sie oder Ihre Partner erwarten. Möglicherweise haben Sie es auch mit einem Kolostomiebeutel oder anderen Problemen zu tun, deren Erklärung für einen Partner schwierig sein kann. Lass dich nicht entmutigen. Menschen mit Kloakenexstrophie können und haben liebevolle und sexuelle Beziehungen. Mit Hilfe assistierter Reproduktionstechniken ist es Menschen mit dieser Erkrankung häufig auch möglich, Kinder zu bekommen.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie mit Kloakenexstrophie zu tun haben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen. Wenn Sie Eltern sind, können Chirurgen in Kinderkrankenhäusern, die auf diese Krankheit spezialisiert sind, Sie möglicherweise mit anderen Eltern in Verbindung bringen, die mit dieser Diagnose fertig werden. Es gibt auch Online-Selbsthilfegruppen für Eltern, die sich mit Kloaken- und Blasenexstrophie befassen.
Wenn Sie ein Kind, ein Jugendlicher oder ein Erwachsener mit Kloakenexstrophie sind, steht Ihnen auch Unterstützung zur Verfügung! Es kann hilfreich sein, mit anderen zu sprechen, die unter ähnlichen Bedingungen leben. Schließlich ist es vielleicht einfacher, mit einem anderen Teenager zu sprechen, der herausfindet, wie er mit seinem Kolostomiebeutel umgeht, als mit dem sympathischsten Erwachsenen! Online-Communities, wie die bei Courage to Shine, können Ihnen auch dabei helfen, zu sehen, wie andere leben und wie sie mit der Exstrophie der Kloake und den damit verbundenen Bedingungen gedeihen.
Denken Sie daran, es ist normal, sich manchmal überfordert zu fühlen. Haben Sie keine Angst, Hilfe und Informationen zu suchen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder suchen Sie einen Therapeuten auf, der auf die Arbeit mit Menschen mit chronischen Erkrankungen spezialisiert ist. Es gibt viele Leute, die Ihnen die Informationen und Unterstützung geben können, die Sie benötigen.