Ein Überblick über das Nodular Sclerosing Hodgkin Lymphoma
Arten von Lymphomen
Es gibt zwei Hauptkategorien von Lymphomen, einschließlich Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen. Das Hodgkin-Lymphom (auch als Hodgkin-Krankheit bezeichnet) ist wiederum in zwei Gruppen unterteilt; klassisches Hodgkin-Lymphom (ca. 95 Prozent) und Hodgkin-Lymphom mit überwiegendem Anteil an knotigen Lymphozyten (ca. 5 Prozent).Das klassische Hodgkin-Lymphom wird auf der Grundlage der Pathologie (wie der Tumor unter dem Mikroskop aussieht) in vier Subtypen unterteilt und umfasst:
- Knotensklerosierendes Hodgkin-Lymphom
- Gemischte Zellularität
- Lymphozytenreich
- Lymphozyten-erschöpft
Merkmale des knotensklerosierenden Hodgkin-Lymphoms
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom unterscheidet sich von anderen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphoms aufgrund des Erscheinungsbilds der Zellen und der wahrscheinlichsten Bereiche des Körpers, in denen sie auftreten.Ursprung
Hodgkin-Lymphome entstehen in einer Art von Lymphozyten, die als B-Lymphozyten oder B-Zellen bezeichnet werden, und beginnen in Lymphknoten. Lymphknoten sind wie Außenposten, die an verschiedenen Stellen entlang der im Körper verlaufenden Lymphkanäle vorkommen.Während Hodgkin-Lymphome in allen Lymphknoten auftreten können, ist NSHL am häufigsten in Lymphknoten in Brust (Mediastinum), Nacken und Achselhöhlen (Axilla) zu finden. Von diesen Stellen treten über 50 Prozent in der Brust auf.
Pathologie
Unter dem Mikroskop werden die in NSHL gefundenen abnormalen B-Lymphozyten als bezeichnet Reed Sternberg-Zellen. Diese Zellen sind größer als normale B-Zellen und haben zwei Kerne; der Zelle das Gesicht einer Eule geben. Der Name "Knotensklerose" leitet sich vom Auftreten von Lymphknotengewebe ab, das eine große Menge an Narben oder fibrösem Gewebe enthält (Sklerose)..Symptome
Bedenken in Bezug auf "geschwollene Drüsen" machen eine Person mit NSHL normalerweise darauf aufmerksam, einen Arzt aufzusuchen, aber viele Menschen haben auch unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Appetitverlust.Vergrößerte Lymphknoten
Das häufigste Symptom bei NSHL ist schmerzlos, vergrößerte Lymphknoten. Wenn diese im Nacken oder in den Achselhöhlen auftreten, werden sie häufig durch Fühlen der Knoten erkannt. In der Brust können vergrößerte Lymphknoten die Atemwege verstopfen und zu Husten, Schmerzen in der Brust, Atemnot oder wiederkehrenden Infektionen der Atemwege führen. Bei NSHL wird angenommen, dass die Schwellung der Lymphknoten eher auf die Aktivierung anderer Immunzellen in den Knoten zurückzuführen ist als auf eine große Anzahl von krebsartigen B-Zellen.Während von NSHL betroffene Lymphknoten normalerweise schmerzfrei sind, kann ein seltsames Symptom von Schmerzen in Lymphknoten nach dem Trinken von Alkohol auftreten. Es ist nicht genau bekannt, warum dies auftritt, es kann jedoch mit der Ausdehnung von Blutgefäßen in den Knoten zusammenhängen.
B Symptome
Ungefähr 40 Prozent der Menschen mit NSHL haben auch die B-Symptome des Lymphoms. Diese schließen ein:- Fieber: Ein anhaltendes oder zeitweise auftretendes Fieber kann ohne offensichtliche Infektion oder Ursache auftreten.
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust: Unerwarteter Gewichtsverlust ist definiert als der Verlust von 10 Prozent oder mehr des Körpergewichts über einen Zeitraum von 6 Monaten.
- Schweißausbrüche in der Nacht: Die mit dem Hodgkin-Lymphom verbundenen Schweißausbrüche unterscheiden sich häufig von "normalen" Hitzewallungen, und Menschen werden möglicherweise wach und müssen ihre Nachtwäsche mehrmals in der Nacht wechseln.
- Juckreiz: Juckreiz und ein brennendes Gefühl sind so stark, dass es als "Hodgkin-Juckreiz" bezeichnet wird. Juckreiz (Pruritis) tritt am häufigsten in den Unterschenkeln auf und kann bereits vor der Diagnose auftreten.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen von NSHL sind unbekannt, es wurden jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert. Diese schließen ein:- Alter: NSHL tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.
- Geschlecht: NSHL tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf.
- Ethnischer Hintergrund: Es scheint keine rassische oder ethnische Vorliebe für die Krankheit zu geben.
- Epstein-Barr-Virusinfektion: Eine Infektion mit dem Virus, das eine Mononukleose verursacht, ist häufig.
- Familienanamnese: NSHL tritt häufiger bei Personen mit Familienanamnese auf. Es ist jedoch nicht sicher, ob dies auf eine Vererbung oder auf eine häufige Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zurückzuführen ist.
- Höherer sozioökonomischer Hintergrund: NSHL ist in Industrieländern häufiger anzutreffen.
- Immunsuppression: Menschen, die mit HIV infiziert sind, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit NSHL, und die Krankheit tritt häufiger bei Menschen auf, die zuvor eine Stammzelltransplantation hatten.
- Fettleibigkeit
- Rauchen: Rauchen ist ein Risikofaktor für das Hodgkin-Lymphom und es wird vermutet, dass die in Tabak enthaltenen Toxine zusammen mit dem Epstein-Barr-Virus die Mutationen auslösen, die zu NSHL führen.
- Niedrige Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung: Im Gegensatz zu anderen Subtypen des Hodgkin-Lymphoms tritt NSHL häufig auf nicht scheinen in Regionen, in denen die Exposition durch ultraviolette Sonne höher ist, niedriger zu sein.
Diagnose
Die Diagnose eines Lymphoms wird mit a gestellt Lymphknotenbiopsie. Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:- Bluttests wie CBC, Blutchemietests und Sed Rate (ESR)
- Immunhistochemie (auf der Suche nach CD15 und CD30, Proteinen, die auf der Oberfläche von Hodgkin-Lymphomzellen gefunden wurden)
- Knochenmarkbiopsie: Bei Patienten mit NSHL im Frühstadium muss dieser Test möglicherweise nicht durchgeführt werden
Inszenierung
Das Staging von Lymphomen ist sehr wichtig, um die besten Behandlungsoptionen zu bestimmen (NSHL wird am häufigsten im Stadium II diagnostiziert)..Ein PET-Scan (PET / CT) ist am empfindlichsten bei der Bestimmung des Ausmaßes dieser Krebsarten, da Krebs selbst in normal großen Lymphknoten auftreten kann.
NSHL wird ein Stadium und eine Kategorie zugewiesen, basierend auf Symptomen, Befunden bei der körperlichen Untersuchung, Ergebnissen der Lymphknotenbiopsie, Ergebnissen bildgebender Tests wie PET / CT und Knochenmarktestergebnissen (falls erforderlich)..
Phasen umfassen:
- Stadium I: Lymphome, an denen nur ein Lymphknoten oder eine Gruppe benachbarter Knoten beteiligt ist
- Stadium II: Lymphome, an denen zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells beteiligt sind
- Stadium III: Lymphome, an denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells beteiligt sind
- Stadium IV: Lymphome, an denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells und / oder Organe wie Milz, Lunge, Leber, Knochen oder Knochenmark beteiligt sind
- Kategorie A: Es sind keine Symptome vorhanden
- Kategorie B: B Symptome sind vorhanden (unerklärliches Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)
- Kategorie E: Beteiligung von Geweben außerhalb des Lymphsystems
- Kategorie S: Beteiligung der Milz
Differenzialdiagnose
Eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, das primäre mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom (PMBL), kann sich auch in der Brust befinden und unter dem Mikroskop ähnlich aussehen. Immunhistochemische Tests können durchgeführt werden, um den Unterschied festzustellen, da die beiden Krankheiten auf unterschiedliche Weise behandelt werden.Behandlungen
Die Behandlung von NSHL basiert mehr auf dem Stadium der Krankheit als auf der Art des Hodgkin-Lymphoms. Die Optionen hängen von der Anzahl der betroffenen Lymphknoten und ihrer Lokalisation sowie dem Vorhandensein von Lymphomen in anderen Geweben ab.Bei Lymphomen im Frühstadium (Stadium I oder Stadium II) ist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung häufig kurativ, jedoch kann (anders als bei vielen soliden Tumoren) eine Heilung auch bei fortgeschrittenen Lymphomen möglich sein.
Vor Behandlungsbeginn: Fruchtbarkeitserhaltung und Schwangerschaft
Für diejenigen, die nach der Behandlung Kinder haben möchten, ist es wichtig, die Auswirkungen des Hodgkin-Lymphoms auf die Fruchtbarkeit zu kennen. Für Interessierte gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Fruchtbarkeit zu erhalten.Für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose schwanger sind, erfordert die Behandlung von Hodgkins während der Schwangerschaft ebenfalls besondere Überlegungen.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung von NSHL. Bei Erkrankungen im Frühstadium gehören ABVD oder dosisabhängiges BEACOPP (der Buchstabe steht für die verschiedenen Chemotherapeutika) mit oder ohne Bestrahlung zu den üblichen Behandlungsplänen.Strahlentherapie
Nach einer Chemotherapie können Bereiche mit Lymphknotenbefall bestrahlt werden.Monoklonale Antikörper
Monoklonaler Antikörper mit dem Medikament Adcentris (Brentuximab) ist jetzt für diejenigen verfügbar, die resistente oder wiederkehrende Tumoren haben. Adcentris kann auch zusammen mit einer Chemotherapie (ABVD) bei Lymphomen im fortgeschrittenen Stadium angewendet werden.Stammzelltransplantationen
Bei Menschen mit rezidivierenden Lymphomen kann eine hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation angewendet werden. Stammzelltransplantationen sind in diesem Fall meist autolog (unter Verwendung der Stammzellen einer Person)..Nichtmyeloablative Stammzelltransplantationen sind eine weitere Option für manche Menschen, die die hochdosierte Chemotherapie, die bei einer herkömmlichen Stammzelltransplantation angewendet wird, möglicherweise nicht tolerieren.
Klinische Versuche
Für Personen mit Rezidiven oder Lymphomen, die nicht auf die oben genannten Behandlungen ansprechen (refraktäre Tumoren), stehen andere Optionen zur Verfügung. Eine Art von Immuntherapie, die als Immun-Checkpoint-Inhibitoren bezeichnet wird, kann verwendet werden. Zu den Medikamenten dieser Kategorie gehören Opdivo (Nivolumab) und Keytruda (Pembrolizumab). Es wird erwartet, dass sie das Überleben von Patienten mit schwer zu behandelnden Lymphomen verbessern.Nebenwirkungen
Glücklicherweise erhalten Menschen mit Hodgkin-Lymphomen häufig eine weniger toxische Chemotherapie und lassen Strahlung auf kleinere Felder abgeben als in der Vergangenheit.Kurzfristige Nebenwirkungen: Die unmittelbaren Nebenwirkungen einer Chemotherapie sind allgemein bekannt, wobei Haarausfall, Knochenmarksuppression (verringerte Spiegel an weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen) sowie Übelkeit und Erbrechen am häufigsten sind. Glücklicherweise haben Fortschritte diese Nebenwirkungen in der Vergangenheit viel erträglicher gemacht. Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Hautrötungen und Müdigkeit. Bei Bestrahlung der Brust können Entzündungen der Lunge und der Speiseröhre auftreten.
Langzeitnebenwirkungen: Da viele Menschen mit knotensklerosierendem Hodgkin-Lymphom jung sind und die Überlebensrate hoch ist, werden die langfristigen Auswirkungen der Krebsbehandlung sehr wichtig.
Eines der größten Probleme ist das Risiko von Sekundärkrebs bei Überlebenden des Hodgkin-Lymphoms. Menschen, die wegen eines Hodgkin-Lymphoms behandelt wurden, entwickeln mit einer etwa 4,6-fachen Wahrscheinlichkeit einen sekundären Krebs (Krebs aufgrund von Chemotherapeutika oder Bestrahlung). Die häufigsten Tumoren sind Brustkrebs, Lungenkrebs und Schilddrüsenkrebs.
Es wurde angenommen, dass mit einer weniger toxischen Chemotherapie und präziseren Bestrahlungsfeldern dieses Risiko abnimmt, aber es scheint, dass sekundäre Krebsarten tatsächlich zunehmen.
Bewältigung und Unterstützung
Obwohl NSHL eine gute Überlebensrate aufweist, kann die Behandlung, um an diesen Punkt zu gelangen, schwierig und manchmal anstrengend sein. Unterstützung ist von entscheidender Bedeutung, und neben der Kontaktaufnahme mit Freunden und Familie ist es für viele hilfreich, sich in einer Selbsthilfegruppe zu engagieren. Das Internet bietet Menschen die Möglichkeit, sich über ihren Subtyp des Hodgkin-Lymphoms mit anderen in Verbindung zu setzen.Leben mit Hodgkin-Lymphom: Bewältigung und Unterstützung
Prognose
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom hat eine höhere Überlebensrate als andere Arten des klassischen Hodgkin-Lymphoms, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate über 90 Prozent liegt.Wiederholung
Wie solide Tumoren kann NSHL wiederkehren, aber im Gegensatz zu Tumoren wie Brustkrebs treten die meisten Rezidive früh auf. Etwa die Hälfte aller Rezidive tritt innerhalb von zwei Jahren auf, 90 Prozent der Rezidive innerhalb von fünf Jahren.Steigende Überlebensraten beim Hodgkin-Lymphom
Überleben
Das Konzept des Überlebens und der Überlebenspflege ist relativ neu, aber kritisch bei Krebsarten wie NSHL, die häufig bei jungen Menschen auftreten und eine hohe Überlebensrate aufweisen.Bei Kindern können Probleme wie Müdigkeit, Wachstumsverzögerungen, Schilddrüsenprobleme und Hörverlust auftreten.
Für jeden, der wegen NSHL behandelt wurde, besteht das Risiko von sekundären Krebserkrankungen.
Es ist wichtig, die Überlebensrichtlinien für das Hodgkin-Lymphom zu kennen und zu wissen, was dies für Sie bedeuten könnte.
Zum Beispiel wird derzeit empfohlen, dass Frauen, die eine Bestrahlungstherapie der Brust wegen eines Hodgkin-Lymphoms im Alter von 10 bis 30 Jahren erhalten haben, zusätzlich zu den Mammographien ein Brust-MRT-Screening durchführen lassen.
Wenn Sie die Behandlung abgeschlossen haben, sollte Ihr Onkologe einen Überlebensplan für Sie ausfüllen, in dem einige dieser Empfehlungen aufgeführt sind.
Ein Wort von Verywell
Das knotensklerosierende Hodgkin-Lymphom ist oft heilbar, die Behandlung ist jedoch schwierig. Darüber hinaus können späte Nebenwirkungen auftreten, und eine lebenslange Überwachung ist erforderlich. Dies bedeutet, dass die Unterstützung während der gesamten Reise von entscheidender Bedeutung ist. Zu lernen, um Hilfe zu bitten und diese anzunehmen und sich mit der Hodgkin-Gemeinschaft zu verbinden, um Ihren "Stamm" zu finden, ist von unschätzbarem Wert, wenn Sie mit dieser Krankheit konfrontiert sind.
