Überblick über das primäre Knochenlymphom

Das Lymphom ist ein Blutkrebs, der die Lymphozyten, eine Art weiße Blutkörperchen, befällt. Die zwei Hauptarten von Lymphomen sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Obwohl Lymphome normalerweise in den Lymphknoten beginnen, können sie praktisch überall im Körper auftreten. Wenn sie außerhalb der Lymphknoten entstehen, spricht man von extranodalen Lymphomen. Das primäre Knochenlymphom ist ein ungewöhnlich extranodales Lymphom. Wenn ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten beginnt, beginnt die Malignität viel häufiger im Magen-Darm-Trakt als im Knochen.

Überblick

Das primäre Knochenlymphom ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der ein Lymphom in den Knochen beginnt. Diese Erkrankung macht etwa 1 bis 2 Prozent aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphomen aus, wobei die Inzidenz bei Kindern und Jugendlichen um 3 bis 9 Prozent höher ist. Krebserkrankungen, die an anderer Stelle beginnen und sich dann auf die Knochen ausbreiten, sind weitaus häufiger als das primäre Knochenlymphom.

Wer ist betroffen?

Primäre Knochenlymphome betreffen hauptsächlich Erwachsene. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei den meisten handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome vom Typ der großen B-Zellen, bei denen die Anzahl der Fälle zwischen dem 45. und dem 60. Lebensjahr einen Spitzenwert aufweist Häufigkeit in den Teenagern und Zwanzigern. Und seltene Fälle treten bei Kindern mit einem Durchschnittsalter von 12 Jahren auf.

Symptome

Die meisten Menschen, die an einem primären Knochenlymphom leiden, spüren zuerst Schmerzen in ihren Knochen. Oft ist der Schmerz sogar in Ruhe zu spüren. Dies kann Monate andauern, bevor andere Symptome auftreten. Wenn das Lymphom größer wird, kann es eine Schwellung der Extremität verursachen und die Bewegungen von Arm oder Bein einschränken. Andere Symptome eines Lymphoms wie Fieber und Gewichtsverlust sind nicht häufig.

Tests

Diagnostische Bildgebung, Röntgenaufnahmen und Scans des Knochens helfen bei der Erkennung des primären Knochenlymphoms. Ein Knochentumor zeigt charakteristische Veränderungen im Aussehen des Knochens bei MRT- oder CT-Untersuchungen. In Bereichen, die vom Lymphom betroffen sind, kann es zu einem von Motten gefressenen Muster der Knochenzerstörung kommen.
Um die Art des Tumors zu bestimmen, wird eine Biopsie des Knochens durchgeführt. Dies kann chirurgisch erfolgen, indem ein kleines Stück des Tumor-betroffenen Knochens zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Andere Tests helfen festzustellen, ob der Tumor weit verbreitet oder auf den Knochen beschränkt ist. Die PET / CT von Brust, Bauch und Becken kann verwendet werden, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung und das Vorliegen einer Fernerkrankung zu bestimmen.

Typen

Am häufigsten ist das primäre Knochenlymphom das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Hodgkin-Lymphom des Knochens ist viel weniger wahrscheinlich. Unter den verschiedenen Arten von NHL ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom oder DLBCL das häufigste primäre Knochenlymphom. Die Art des Lymphoms bestimmt die Art der Behandlung.

Behandlung

Aufgrund der Seltenheit des primären Knochenlymphoms wurde kein einziges optimales Behandlungsschema festgelegt. Gegenwärtige Behandlungen bestehen gewöhnlich aus einer Chemotherapie für einige Zyklen in Kombination mit einer Strahlentherapie des Knochens. Eine Behandlung an mehreren Fronten oder eine multimodale Therapie ist üblich, die Reihenfolge von Bestrahlung und Chemotherapie variiert jedoch in veröffentlichten Berichten. Die Überlebensraten für primäre Knochenlymphome sind häufig besser als für andere Formen von Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Universität von Miami berichtet, dass mehr als 80 Prozent der mit primärem Knochenlymphom behandelten Menschen 4 Jahre später keinen Krankheitsverlauf haben. In einer Studie mit 53 Patienten wurde ein progressionsfreies Überleben (PFS) von 83 Prozent festgestellt. Es wurde kein Unterschied zwischen Patienten festgestellt, die mit Chemotherapie oder kombinierter Chemotherapie plus Bestrahlung behandelt wurden. Es gab jedoch einen Trend zur Verbesserung des PFS bei Patienten mit DLBCL, die mit Rituximab plus Chemotherapie behandelt wurden.

Ein Wort von Verywell

Nach der Behandlung können PET / CT-Scans besonders nützlich sein, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Die Bildgebungsstudie nach der Behandlung der Wahl ist der PET / CT-Scan, mit dem sich persistierende Erkrankungen von Fibrosen unterscheiden lassen. Die Patienten sollten auch auf einen Langzeitrückfall überwacht werden. Das Knochenlymphom weist eine geringe Rate lokaler Rückfälle auf und tritt am häufigsten an Stellen auf, die von der ursprünglichen Krankheit entfernt sind.