RAEB ist refraktäre Anämie mit übermäßigen Explosionen

Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten oder RAEB bezieht sich auf eine Störung der blutbildenden Zellen. RAEB ist eine von sieben Arten solcher Störungen oder myelodysplastischen Syndrome (MDS), die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als zwei Kategorien von RAEB eingestuft werden: RAEB-1 und RAEB-2.
Beide Formen haben im Allgemeinen eine schwierige Prognose: Die veröffentlichten durchschnittlichen Überlebenszeiten (jetzt datiert) liegen zwischen 9 und 16 Monaten. RAEB ist auch mit einem erhöhten Risiko für das Fortschreiten einer akuten myeloischen Leukämie verbunden - einem Krebs der blutbildenden Zellen des Knochenmarks.

Grundlegendes zu RAEB, einem MDS-Typ

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) bezeichnet die Familie seltener Blutkrankheiten, bei denen das Knochenmark nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen produziert. RAEB ist eine relativ häufige Art von MDS und leider eine risikoreichere Form von MDS.
Wie andere Formen von MDS betrifft RAEB normalerweise Menschen, die über 50 Jahre alt sind, aber es kann auch bei jüngeren Menschen auftreten und die Ursache ist derzeit unbekannt.
Wenn eine Person eine Form von MDS wie RAEB hat, kann das Knochenmark viele unterentwickelte oder unreife Zellen hervorbringen, die im Vergleich zu den gesunden häufig merkwürdige Formen, Größen oder Erscheinungsformen aufweisen. Diese frühen, jugendlichen Versionen von Blutzellen werden als Blasten bezeichnet - ein Begriff, der in der Diskussion über Leukämie häufig verwendet wird. Tatsächlich betrachten viele Wissenschaftler MDS heute als eine Form von Blut- und Knochenmarkskrebs.
Für diese Störungen wurden verschiedene Klassifizierungssysteme verwendet. Das WHO-Klassifizierungssystem versucht, die MDS-Typen unter Berücksichtigung der Prognose für eine bestimmte Störung zu sortieren. Die WHO erkennt derzeit 7 Arten von MDS an, und zusammen machen RAEB-1 und RAEB-2 etwa 35-40 Prozent aller MDS-Fälle aus.

Refraktäre Zytopenie mit Unilineage-Dysplasie (RCUD)
Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (RARS)
Refraktäre Zytopenie mit Multilineage-Dysplasie (RCMD)
Refraktäre Anämie mit überschüssigem Blasten-1 (RAEB-1)
Refraktäre Anämie mit überschüssigem Blasten-2 (RAEB-2)
Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifiziert (MDS-U)
Myelodysplastisches Syndrom in Verbindung mit isoliertem del (5q)

Diese obigen Bezeichnungen beziehen sich häufig auf das Aussehen von Blut und Knochenmarkszellen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden. Der Nachname in der obigen Liste ist jedoch durch eine bestimmte Mutation oder Chromosomenveränderung im genetischen Material der blutbildenden Knochenmarkszellen definiert.
Bei RAEB (beide Typen) besteht der Name aus zwei Teilen: der refraktären Anämie; und die überschüssigen Explosionen. Anämie ist im Allgemeinen ein Mangel an genügend gesunden roten Blutkörperchen. Refraktäre Anämie bedeutet, dass die Anämie nicht auf eine der bekannten häufigen Ursachen der Anämie zurückzuführen ist und dass die Anämie im Allgemeinen nur durch Bluttransfusionen korrigiert wird. Wenn eine Person eine refraktäre Anämie hat und Tests eine größere Anzahl unreifer Blastenzellen als normal ergeben, handelt es sich um eine refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten.
Es ist möglich, dass eine Person mit RAEB auch in den anderen vom Knochenmark gebildeten Zellen eine niedrige Anzahl aufweist. Patienten mit RAEB können an refraktärer Anämie (niedrige rote Blutkörperchen), refraktärer Neutropenie (niedrige Neutrophile), refraktärer Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) oder einer Kombination der drei leiden.
RAEB ist eine risikoreiche Form des MDB
Für Patienten, bei denen MDS diagnostiziert wurde, ist es wichtig, das Risikoniveau zu bestimmen. Einige Formen von MDS sind risikoarm, andere risikoarm und andere risikoreich. Sowohl RAEB als auch RCMD gelten als risikoreiche Formen von MDS. Dennoch haben nicht alle Patienten mit RAEB die gleiche Prognose. Andere Faktoren spielen eine Rolle, wie das Alter, der allgemeine Gesundheitszustand, die Merkmale der Krankheit und die Genetik der beteiligten knochenbildenden Zellen.

Diagnose

Wenn ein MDS vermutet wird, sollte eine Knochenmarkbiopsie und -aspiration durchgeführt werden. Dazu müssen Knochenmarkproben entnommen und zur Analyse und Interpretation an das Labor geschickt werden.
Die Diagnose wird anhand des Erscheinungsbilds der Zellen unter dem Mikroskop, der Färbung mit verschiedenen Farb- und Markersätzen, bei denen Antikörper als Tags verwendet werden, und im Fall fortgeschrittenerer MDS-Subtypen anhand der sogenannten Durchflusszytometrie gestellt . Die Durchflusszytometrie ist eine Technik, mit der Zellen mit bestimmten Eigenschaften identifiziert und aus der größeren Population von Zellen in einer bestimmten Probe aussortiert werden können.

Typen

Beide Formen (1 und 2) von RAEB sind mit dem Risiko eines Fortschreitens zur akuten myeloischen Leukämie (AML) verbunden. Darüber hinaus kann ein Patient mit einem Hochrisiko-MDS wie RAEB einem Knochenmarkversagen erliegen, ohne dass es zu einer AML kommt. Daher ist die Erkrankung häufig für sich genommen lebensbedrohlich, ohne dass es zu einer Leukämie kommt.
RAEB-bezogene Terminologie
Die RAEB-Klassifizierung hängt vom Verständnis mehrerer Begriffe ab:

Knochenmark-Explosionszahl: Es wird eine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und die Anzahl abnormaler, unreifer Blastenzellen gemessen.
Periphere Blutdruckmessung: Mit einer Nadel wird eine Blutprobe aus einer Vene entnommen und die Anzahl anormaler, unreifer Explosionszellen gemessen.
Auer Stangen: Dies ist etwas, wonach die Ärzte suchen, wenn sie Ihre Explosionen unter dem Mikroskop sehen. Obwohl sie als Auer-Ruten bezeichnet werden, gibt es sie in vielen verschiedenen Formen und Größen. Sie sind kleiner als der Zellkern und befinden sich im Zytoplasma. Oft sind sie nadelförmig mit spitzen Enden, aber sie können kommaförmig, rautenförmig oder lang und rechteckiger sein.

Basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen der obigen Befunde wird bei einer Person entweder RAEB-1 oder RAEB-2 wie folgt festgestellt:
Bei Patienten wird RAEB-1 diagnostiziert, wenn Sie hatten entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 5 und 9 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Sprengzahl zwischen 2 und 4 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen und (3) keine Auer-Stäbchen. Das Vorhandensein von entweder Kriterium 1 oder 2 plus 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-1.
Die Wahrscheinlichkeit, dass aus RAEB-1 eine akute myeloische Leukämie wird, wird auf etwa 25 Prozent geschätzt.
Bei Patienten wird RAEB-2 diagnostiziert, wenn sie hatten entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 10 und 19 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Sprengzahl zwischen 5 und 19 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen oder (3) nachweisbare Auer-Stäbchen. Das Vorhandensein der Kriterien 1, 2 oder 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-2.
Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, dass aus RAEB-2 eine akute myeloische Leukämie wird, 33 bis 50 Prozent beträgt.

Was ist RAEB-T??

Es kann vorkommen, dass Sie auf die Redewendung "refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten bei der Transformation" oder auf RAEB-T stoßen. Dieser Begriff wurde in der aktuellen WHO-Klassifikation für myelodysplastische Syndrome aufgegeben.
Die meisten Patienten, die zuvor zu dieser Kategorie gehörten, werden heute als Patienten mit akuter myeloischer Leukämie eingestuft. In einem anderen Klassifikationssystem, der französisch-amerikanisch-britischen (der FAB-Klassifikation), wurden Patienten der RAEB-T-Kategorie zugeordnet, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksprengzahl zwischen 20 und 30 Prozent aufwiesen, (2) eine periphere Explosionszahl von mindestens 5 Prozent oder (3) nachweisbare Auer-Stäbe, unabhängig von der Explosionszahl.
Es gibt weiterhin einige Kontroversen bezüglich des Werts der Kategorisierung von RAEB-T als im FAB-System, getrennt von "AML-20-30", wie im WHO-System. In mehreren großen klinischen Studien der letzten Jahre wurde der Begriff RAEB-T trotz der Änderungen im WHO-Klassifizierungssystem verwendet. Das Fazit für Patienten und Gesundheitsdienstleister scheint zu sein, dass es wichtig sein kann, zu wissen, dass es eine überlappende Terminologie gibt, um nicht die Gelegenheit zu verpassen, sich für eine klinische Studie anzumelden.

Wie wird RAEB behandelt??

Die Behandlung von RAEB unterscheidet sich je nach Szenario. Das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Einzelnen können bei solchen Behandlungsentscheidungen eine Rolle spielen. Patienten mit RAEB sollten über ihre Impfungen informiert werden. Raucher mit RAEB werden aufgefordert, mit dem Rauchen aufzuhören. Anzeichen für ein Fortschreiten des RAEB sind häufige Infektionen, abnormale Blutungen, Blutergüsse und die Notwendigkeit häufigerer Bluttransfusionen.
Nicht alle Patienten mit MDS benötigen eine sofortige Behandlung, aber Patienten mit symptomatisch niedrigen Zahlen (Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie mit wiederkehrenden Infektionen) müssen behandelt werden, und dies schließt die meisten Patienten mit MDS mit hohem oder sehr hohem Risiko ein (einschließlich RAEB-2, das das höchste Risiko darstellt) Note des MDS mit der schlechtesten Prognose).
Die Praxisrichtlinien des National Comprehensive Cancer Network (NCCN) enthalten den allgemeinen Gesundheitszustand und die allgemeine Leistung einer Person, das International Prognostic Scoring System (IPSS) und die überarbeiteten IPSS (IPSS-R) -MDS-Risikokategorien sowie andere Krankheitsmerkmale, um die Entscheidungen des Managements zu unterstützen. Es gibt jedoch keinen einheitlichen Behandlungsansatz für RAEB-Patienten.
Es gibt im Allgemeinen drei Kategorien von Behandlungen: unterstützende Behandlungen, Therapien mit geringer Intensität und Therapien mit hoher Intensität. Diese Behandlungen werden im Folgenden erklärt:

Unterstützende Pflege Umfasst Antibiotika für Infektionen und Erythrozyten- und Thrombozyten-Transfusionen für symptomatisch niedrige Zahlen.
Therapien mit geringer Intensität Dazu gehören Blutkörperchenwachstumsfaktoren, andere Wirkstoffe wie Azacitidin und Decitabin, immunsuppressive Therapie und Chemotherapie mit geringer Intensität. Diese Behandlungen können ambulant durchgeführt werden und können die Symptome und die Lebensqualität verbessern, aber sie heilen den Zustand nicht.
Hochintensive Therapien Dazu gehören intensive kombinierte Chemo- und allogene Knochenmarktransplantationen. Diese Therapien erfordern einen Krankenhausaufenthalt und bergen das Risiko lebensbedrohlicher Nebenwirkungen. Sie können jedoch auch das Blutbild schneller verbessern als eine weniger intensive Therapie und können die Art und Weise verändern, in der der Zustand normalerweise abläuft. Nur bestimmte Personen sind Kandidaten für hochintensive Therapien.

Klinische Versuche sind auch eine Option für einige Patienten. Tatsächlich gab es vor nicht allzu langer Zeit eine klinische Studie, in der gezeigt wurde, dass Decitabin im Vergleich zur besten unterstützenden Behandlung bei älteren Patienten mit Anämie mit übermäßigen Blasten bei der Transformation (RAEBt) Vorteile bringt..

Ein Wort von Verywell

Wenn bei Ihnen RAEB-1, RAEB-2 diagnostiziert wurde oder Sie einen anderen MDS-Typ haben, der als Hochrisiko eingestuft wird, sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam über Ihre Optionen.
Azacitidin (5-AZA, Vidaza) und Decitabin (Dacogen) sind zwei von der FDA für MDS zugelassene Arzneimittel, die das für Ihre Behandlung zuständige Team in Betracht ziehen könnte. Diese Medikamente sind sogenannte Hypomethylierungsmittel.
Mehrere Konsensusgruppen haben darauf hingewiesen, dass für MDS mit höherem Risiko eine allogene HSCT (Knochenmarktransplantation) oder eine Therapie mit Hypomethylierungsmitteln sofort eingeleitet werden sollte. Allogene HSCT (Knochenmarktransplantation von einem Spender) ist der einzige potenziell kurative Ansatz für MDS, aber leider eine realistische Option für viel zu wenige Patienten, da die ältere Altersgruppe von MDS betroffen ist und die chronische Gesundheit gleichzeitig auftritt Bedingungen und andere patientenspezifische Faktoren.