Behandlungsmöglichkeiten für idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist nicht heilbar, aber behandelbar. Zum Glück wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die die Symptome, die Lebensqualität und das Fortschreiten der Erkrankung von Menschen beeinflussen. Im Gegensatz dazu wurde angenommen, dass Medikamente, die bis vor kurzem verwendet wurden, einigen Menschen mit IPF mehr schaden als nützen. Wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde, stellen Sie sicher, dass Sie nicht von älteren Informationen entmutigt werden.

Behandlungsziele für die idiopathische Lungenfibrose

Der Schaden, der bei IPF aufgetreten ist, ist per Definition irreversibel. Die aufgetretene Fibrose (Narbenbildung) kann nicht geheilt werden. Daher sind die Ziele der Behandlung:

• Minimieren Sie weitere Schädigungen der Lunge. Da die zugrunde liegende Ursache von IPF eine Schädigung gefolgt von einer abnormalen Heilung ist, richtet sich die Behandlung auf diese Mechanismen.
• Atembeschwerden verbessern.
• Maximieren Sie Aktivität und Lebensqualität.

Da IPF eine seltene Erkrankung ist, ist es hilfreich, wenn Patienten sich an ein medizinisches Zentrum wenden können, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankungen spezialisiert ist. Ein Spezialist verfügt wahrscheinlich über die neuesten Kenntnisse der verfügbaren Behandlungsoptionen und kann Ihnen bei der Auswahl der für Ihren Einzelfall am besten geeigneten helfen.

Medikamente gegen idiopathische Lungenfibrose

Tyrosinkinaseinhibitoren
Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente als erste Medikamente von der FDA speziell für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen. Diese Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, zielen auf Enzyme ab, die Tyrosinkinase genannt werden, und wirken, indem sie die Fibrose reduzieren (Antifibrotika)..
Sehr einfach ausgedrückt, aktivieren Tyrosinkinaseenzyme die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen. Daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und damit die Wachstumsfaktoren, die eine weitere Fibrose verursachen würden.
Es wurde festgestellt, dass diese Medikamente mehrere Vorteile haben:

• Sie reduzierten das Fortschreiten der Krankheit um die Hälfte während des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen (es wird jetzt über einen längeren Zeitraum untersucht)..
• Sie verringern die funktionelle Abnahme der Lungenfunktion (die Abnahme der FVC ist geringer) um die Hälfte.
• Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
• Patienten, die diese Medikamente einnahmen, hatten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Diese Medikamente werden im Allgemeinen recht gut vertragen, was für eine fortschreitende Krankheit ohne Heilung sehr wichtig ist; Das häufigste Symptom ist Durchfall.
N-Acetylcystein
In der Vergangenheit wurde häufig n-Acetylcystein zur Behandlung von IPF verwendet, neuere Studien haben jedoch keine Wirksamkeit festgestellt. Aufgeschlüsselt scheint es, dass Menschen mit einigen Gen-Typen die Medikation verbessern können, während Menschen mit einem anderen Gen-Typ (einem anderen Allel) durch das Medikament tatsächlich geschädigt werden.
Protonenpumpenhemmer
Interessant ist eine Studie, die mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer, an Lungenzellen im Labor und an Ratten durchgeführt wurde. Dieses Medikament, das üblicherweise zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit angewendet wird, führte zu einem erhöhten Überleben sowohl in den Lungenzellen als auch bei Ratten. Da GERD ein häufiger Vorläufer von IPF ist, wird angenommen, dass Säure aus dem Magen, die in die Lunge aspiriert wird, Teil der Ätiologie von IPF sein kann. Während dies beim Menschen noch nicht getestet wurde, sollte die Behandlung der chronischen GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden.

Lungentransplantation

Die Verwendung eines bilateralen oder einzelnen Lungentransplantats zur Behandlung von IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen in den USA dar, die auf Lungentransplantationen warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist jedoch die einzige derzeit bekannte Behandlung, die die Lebenserwartung deutlich verlängert.
Derzeit beträgt das mediane Überleben (nach dem die Hälfte der Menschen gestorben ist und die andere Hälfte noch lebt) 4,5 Jahre mit einer Transplantation, obwohl es wahrscheinlich ist, dass sich das Überleben in dieser Zeit verbessert hat, während die Medizin weiter fortgeschritten ist. Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantationen höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation, es wird jedoch angenommen, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie den Merkmalen der Personen, denen eine oder zwei Lungen transplantiert wurden.

Unterstützende Behandlung

Da es sich bei IPF um eine fortschreitende Krankheit handelt, ist eine unterstützende Behandlung zur Gewährleistung der bestmöglichen Lebensqualität äußerst wichtig. Einige dieser Maßnahmen umfassen:

• Management von gleichzeitigen Problemen.
• Behandlung von Symptomen.
• Grippeimpfung und Lungenentzündung zur Vorbeugung von Infektionen.
• Lungenrehabilitation.
• Sauerstofftherapie - Einige Menschen zögern aufgrund des Stigmas, Sauerstoff zu verwenden, aber es kann für einige Menschen mit IPF sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es die Atmung und ermöglicht es Menschen mit der Krankheit, eine bessere Lebensqualität zu erreichen, verringert aber auch die Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und vermindert die pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Arterien, die sich zwischen der rechten Seite von und der linken Seite von befinden) das Herz und die Lunge).

Gleichzeitige Beschwerden und Komplikationen

Bei Menschen mit IPF treten häufig mehrere Komplikationen auf. Diese schließen ein:

• Schlafapnoe
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
• Pulmonale Hypertonie - Hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge erschwert es, Blut durch die Blutgefäße zu drücken, die durch die Lunge laufen, sodass die rechte Seite des Herzens (rechter und linker Ventrikel) schwer arbeiten muss.
• Depression
• Lungenkrebs - Ungefähr 10 Prozent der Menschen mit IPF erkranken an Lungenkrebs

Sobald bei Ihnen IPF diagnostiziert wurde, sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan ausarbeiten, wie Sie diese am besten handhaben oder sogar verhindern können.

Online-Selbsthilfegruppen und Gemeinschaften

Es gibt nichts Schöneres, als mit einer anderen Person zu sprechen, die mit einer Krankheit wie Ihnen zurechtkommt. Da IPF jedoch ungewöhnlich ist, gibt es wahrscheinlich keine Selbsthilfegruppe in Ihrer Gemeinde. Wenn Sie in einer Einrichtung behandelt werden, die auf IPF spezialisiert ist, sind möglicherweise über Ihr medizinisches Zentrum persönliche Unterstützungsgruppen verfügbar.
Für diejenigen, die keine solche Selbsthilfegruppe haben - was wahrscheinlich bedeutet, dass die meisten Leute mit IPF-Online-Selbsthilfegruppen und Gemeinschaften eine großartige Option sind. Darüber hinaus sind dies Communities, die Sie sieben Tage die Woche rund um die Uhr aufsuchen können, wenn Sie wirklich mit jemandem in Kontakt treten müssen.
Selbsthilfegruppen sind hilfreich, wenn es darum geht, vielen Menschen emotionale Unterstützung zukommen zu lassen, und sie sind auch eine Möglichkeit, sich über die neuesten Erkenntnisse und Behandlungen für die Krankheit zu informieren. Zu den Beispielen, denen Sie beitreten können, gehören:

• Lungenfibrose-Stiftung
• Inspire Pulmonal Fibrosis Community
• Patienten wie ich Lungenfibrose Gemeinschaft

Ein Wort von Verywell

Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose ist sehr unterschiedlich, wobei einige Menschen an einer schnell fortschreitenden Erkrankung leiden und andere über viele Jahre hinweg stabil bleiben. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Kurs bei einem Patienten verlaufen wird. Die mediane Überlebensrate betrug im Jahr 2007 3,3 Jahre gegenüber 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine andere Studie ergab, dass Menschen ab 65 Jahren 2011 länger mit IPF lebten als im Jahr 2001.
Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Pflege zu verbessern. Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die möglicherweise veraltet sind. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen und für Sie am besten geeigneten Optionen.