Was ist ein Neuroblastom?
Was ist ein Neuroblastom??
Als eine der häufigsten Krebsarten im Säuglingsalter ist das Neuroblastom ein Krebs, der bei kleinen Kindern auftritt. Der Tumor beginnt in Neuroblasten (unreifen Nervenzellen) des Zentralnervensystems.Bei Neuroblastomen handelt es sich insbesondere um Nervenzellen, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Das sympathische und das parasympathische Nervensystem sind beide Teile des autonomen Nervensystems, ein System, das Prozesse im Körper steuert, an die wir normalerweise nicht denken müssen, wie Atmung und Verdauung. Das sympathische Nervensystem ist verantwortlich für die "Kampf- oder Flucht" -Reaktion, die auftritt, wenn wir gestresst oder verängstigt sind.
Das sympathische Nervensystem hat Bereiche, die als Ganglien bezeichnet werden und sich auf verschiedenen Ebenen des Körpers befinden. Je nachdem, wo in diesem System ein Neuroblastom beginnt, kann es in den Nebennieren (in etwa einem Drittel der Fälle), im Bauch, im Becken, in der Brust oder im Nacken beginnen.
Statistiken über Neuroblastom
Das Neuroblastom ist ein häufiger Krebs im Kindesalter, auf den 7 Prozent der Krebserkrankungen unter 15 Jahren und 25 Prozent der Krebserkrankungen im ersten Lebensjahr zurückzuführen sind. Als solche ist es die häufigste Art von Krebs bei Säuglingen. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Etwa 65 Prozent der Neuroblastome werden vor dem Alter von 6 Monaten diagnostiziert, und diese Krebsart ist nach dem 10. Lebensjahr selten. Das Neuroblastom ist für etwa 15 Prozent der krebsbedingten Todesfälle bei Kindern verantwortlich.Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms
Die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms können variieren, je nachdem, wo im Körper sie auftreten und ob sich der Krebs auf andere Regionen ausgebreitet hat oder nicht.Das am häufigsten vorkommende Anzeichen ist eine große Bauchmasse. Eine Masse kann auch in anderen Regionen auftreten, in denen Ganglien vorhanden sind, z. B. in der Brust, im Becken oder im Nacken. Ein Fieber kann vorhanden sein und Kinder können unter Gewichtsverlust oder "Gedeihstörung" gelitten haben.
Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat (am häufigsten im Knochenmark, in der Leber oder in den Knochen), können andere Symptome vorliegen. Metastasen hinter und um die Augen (periorbitale Metastasen) können dazu führen, dass sich die Augen eines Kindes mit dunklen Ringen unter den Augen ausbeulen (proptosis). Hautmetastasen können zu bläulich-schwarzen Flecken (Ekchymosen) führen, aus denen der Begriff "Blaubeermuffinbaby" hervorgeht. Druck auf die Wirbelsäule durch Knochenmetastasen kann zu Darm- oder Blasensymptomen führen. Metastasen an langen Knochen verursachen häufig Schmerzen und können zu pathologischen Frakturen führen (Fraktur eines Knochens, der aufgrund des Vorhandenseins von Krebs im Knochen geschwächt ist)..
Wo verbreiten sich Neuroblastome (metastasieren)?
Neuroblastome können sich vom primären Standort über den Blutkreislauf oder das Lymphsystem ausbreiten. Zu den Bereichen des Körpers, in denen die Ausbreitung am häufigsten vorkommt, gehören:- Knochen (verursachen Knochenschmerzen und Hinken)
- Leber
- Lunge (verursacht Atemnot oder Atemnot)
- Knochenmark (führt zu Blässe und Schwäche aufgrund von Anämie)
- Periorbitalbereich (um die Augen, der ein Ausbeulen verursacht)
- Haut (verursacht das Aussehen von Blaubeermuffins)
Diagnose eines Neuroblastoms
Die Diagnose eines Neuroblastoms umfasst in der Regel sowohl Blutuntersuchungen, bei denen nach Markern gesucht wird (Substanzen, die die Krebszellen ausscheiden), als auch bildgebende Untersuchungen.Als Teil des sympathischen Nervensystems scheiden Neuroblastomzellen Hormone aus, die als Katecholamine bekannt sind. Dazu gehören Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin. Zu den Substanzen, die bei der Diagnose eines Neuroblastoms am häufigsten gemessen werden, gehören Homovanillinsäure (HVA) und Vanillylmandelinsäure (VMA). HVA und VMA sind Metaboliten (Abbauprodukte) von Noradrenalin und Dopamin.
Bildgebende Tests zur Beurteilung eines Tumors (und zur Suche nach Metastasen) können CT-Scans, MRTs und PET-Scans umfassen. Im Gegensatz zu CT und MRT, bei denen es sich um "strukturelle" Studien handelt, handelt es sich bei PET-Scans um "funktionelle" Studien. Bei diesem Test wird eine kleine Menge radioaktiven Zuckers in die Blutbahn injiziert. Schnell wachsende Zellen wie Tumorzellen nehmen mehr von diesem Zucker auf und können bildgebend nachgewiesen werden.
In der Regel wird auch eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, da sich diese Tumoren häufig auf das Knochenmark ausbreiten.
Ein für Neuroblastome einzigartiger Test ist der MIBG-Scan. MIBG steht für Meta-Iodbenzylguanidin. Neuroblastomzellen absorbieren MIBG, das mit radioaktivem Jod kombiniert wird. Diese Studien sind hilfreich bei der Bewertung von Knochenmetastasen sowie der Beteiligung des Knochenmarks.
Ein weiterer häufig durchgeführter Test ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein Gen, das für das Zellwachstum wichtig ist. Einige Neuroblastome weisen überschüssige Kopien dieses Gens auf (mehr als 10 Kopien), ein Ergebnis, das als "MYCH-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sprechen seltener auf Neuroblastombehandlungen an und metastasieren eher in andere Körperregionen.
Neuroblastom-Screening
Da Vanillylmandel- und Homovanillinsäure-Spiegel im Urin relativ leicht zu erhalten sind und bei 75 bis 90 Prozent der Neuroblastome abnormale Spiegel vorliegen, wurde die Möglichkeit eines Screenings aller Kinder auf die Krankheit diskutiert.In Studien wurde das Screening mit diesen Tests untersucht, normalerweise im Alter von 6 Monaten. Während das Screening mehr Kinder mit einem Neuroblastom im Frühstadium aufnimmt, scheint es keinen Einfluss auf die Mortalitätsrate der Krankheit zu haben und wird derzeit nicht empfohlen.
Inszenierung von Neuroblastomen
Wie bei vielen anderen Krebsarten wird das Neuroblastom je nach Ausbreitungsgrad des Krebses in die Stadien I und IV unterteilt. Phasen umfassen:- Stadium I - Im Stadium I ist der Tumor lokalisiert, obwohl er sich möglicherweise auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet hat. In diesem Stadium kann der Tumor während der Operation vollständig entfernt werden.
- Stadium II - Der Tumor ist auf den Bereich beschränkt, in dem er begonnen hat, und nahe gelegene Lymphknoten können betroffen sein, der Tumor kann jedoch nicht vollständig operativ entfernt werden.
- Stadium III - Der Tumor kann nicht operativ entfernt werden (ist nicht resezierbar). Es kann sich auf nahegelegene oder regionale Lymphknoten ausgebreitet haben, jedoch nicht auf andere Regionen des Körpers.
- Stadium IV - Stadium IV umfasst jeden Tumor jeder Größe mit oder ohne Lymphknoten, der sich auf Knochen, Knochenmark, Leber oder Haut ausgebreitet hat.
- Stadium IV-S - Eine spezielle Klassifizierung des Stadiums IV-S wird für lokalisierte Tumoren vorgenommen, die sich jedoch bei Säuglingen unter einem Jahr auf Knochenmark, Haut oder Leber ausgebreitet haben. Das Knochenmark kann beteiligt sein, aber der Tumor ist in weniger als 10 Prozent des Knochenmarks vorhanden.
Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
Das International Neuroblastoma Risk Group Staging System ist eine weitere Methode zur Definition von Neuroblastomen und gibt Auskunft über das "Risiko" des Krebses, dh wie wahrscheinlich es ist, dass der Tumor geheilt wird.Mit diesem System werden Tumore als risikoreich oder risikoarm eingestuft, was die Behandlung lenkt.
Ursachen und Risikofaktoren für Neuroblastome
Die meisten Kinder mit Neuroblastom haben keine Familiengeschichte der Krankheit. Genetische Mutationen sind vermutlich für rund 10 Prozent der Neuroblastome verantwortlich.Mutationen im ALK-Gen (anaplastische Lymphomkinase) sind eine Hauptursache für familiäres Neuroblastom. In einer Untergruppe von familiären Neuroblastomen wurden Keimbahnmutationen in PHOX2B identifiziert.
Weitere mögliche Risikofaktoren, die vorgeschlagen wurden, sind Rauchen durch Eltern, Alkoholkonsum, einige Medikamente während der Schwangerschaft und die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Derzeit ist jedoch ungewiss, ob diese eine Rolle spielen oder nicht.
Behandlungen für Neuroblastom
Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Neuroblastome. Die Wahl dieser hängt davon ab, ob eine Operation möglich ist und von anderen Faktoren. Ob der Tumor gemäß INCRSS ein "hohes Risiko" aufweist oder nicht, spielt auch eine Rolle bei der Auswahl der Behandlungen, und die Auswahl erfolgt normalerweise basierend darauf, ob der Tumor ein hohes Risiko oder ein niedriges Risiko aufweist. Zu den Optionen gehören:- Chirurgie - Sofern sich kein Neuroblastom ausgebreitet hat (Stadium IV), wird in der Regel eine Operation durchgeführt, um den Tumor so weit wie möglich zu entfernen. Wenn der Tumor durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann, wird in der Regel eine zusätzliche Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung empfohlen.
- Chemotherapie - Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, die sich schnell teilende Zellen abtöten. Als solches kann es aufgrund seiner Auswirkungen auf normale Zellen im Körper, die sich schnell teilen, wie im Knochenmark, in den Haarfollikeln und im Verdauungstrakt, zu Nebenwirkungen führen. Chemotherapeutika, die üblicherweise zur Behandlung von Neuroblastomen verwendet werden, umfassen Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) und Etoposid. Zusätzliche Medikamente werden in der Regel verwendet, wenn der Tumor ein hohes Risiko darstellt.
- Stammzelltransplantation - Eine weitere Behandlungsoption ist die hochdosierte Chemotherapie und Strahlentherapie mit anschließender Stammzelltransplantation. Diese Transplantationen können entweder autolog sein (unter Verwendung der eigenen Zellen des Kindes, die vor der Chemotherapie entnommen wurden) oder allogen sein (unter Verwendung von Zellen eines Spenders wie eines Elternteils oder eines nicht verwandten Spenders)..
- Andere Behandlungen - Bei wiederkehrenden Tumoren können auch andere Kategorien von Behandlungen in Betracht gezogen werden, z. B. die Retinoidtherapie, die Immuntherapie und die gezielte Therapie mit ALK-Inhibitoren sowie andere Behandlungen, z. B. die Verwendung von Verbindungen, die von an radioaktive Partikel gebundenen Neuroblastomzellen aufgenommen werden.
Spontane Remission von Neuroblastomen
Ein als spontane Remission bezeichnetes Phänomen kann auftreten, insbesondere bei Kindern mit Tumoren im Stadium I oder II, die jünger als ein Jahr sind und weniger als 5 cm groß sind.Eine spontane Remission tritt auf, wenn die Tumoren ohne Behandlung von selbst "verschwinden". Während dieses Phänomen bei vielen anderen Krebsarten selten ist, kommt es bei Neuroblastomen nicht selten vor, weder bei Primärtumoren noch bei Metastasen. Wir sind uns nicht sicher, warum einige dieser Tumoren einfach verschwinden, aber es hängt wahrscheinlich irgendwie mit dem Immunsystem zusammen.
Prognose des Neuroblastoms
Die Prognose eines Neuroblastoms kann bei verschiedenen Kindern sehr unterschiedlich sein. Das Alter bei der Diagnose ist der wichtigste Faktor, der die Prognose beeinflusst. Kinder, die vor dem Alter eines Kindes diagnostiziert werden, haben eine sehr gute Prognose, auch im fortgeschrittenen Stadium des Neuroblastoms.Faktoren, die mit der Prognose eines Neuroblastoms verbunden sind, umfassen:
- Alter bei Diagnose
- Stadium der Krankheit
- Genetische Befunde wie Ploidie und Amplifikation
- Die Expression bestimmter Proteine durch den Tumor
Unterstützung finden
Jemand hat einmal gesagt, dass das Einzige, was schlimmer ist als selbst Krebs zu haben, ist, dass Ihr Kind an Krebs erkrankt ist, und diese Aussage hat viel Wahres. Als Eltern möchten wir unseren Kindern Schmerzen ersparen. Glücklicherweise haben die Bedürfnisse von Eltern krebskranker Kinder in den letzten Jahren große Beachtung gefunden. Es gibt viele Organisationen, die Eltern mit krebskranken Kindern unterstützen, und es gibt viele persönliche und Online-Selbsthilfegruppen und -gemeinschaften. Diese Gruppen ermöglichen es Ihnen, mit anderen Eltern zu sprechen, die vor ähnlichen Herausforderungen stehen, und die Unterstützung zu erhalten, die Sie erhalten, wenn Sie wissen, dass Sie nicht allein sind. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit und schauen Sie sich einige Organisationen an, die krebskranke Eltern unterstützen.Es ist wichtig, Geschwister als gesunde Kinder zu erwähnen, die mit den Emotionen eines krebskranken Geschwisters fertig werden und oft viel weniger Zeit mit ihren Eltern haben. Es gibt Unterstützungsorganisationen und sogar Camps, die darauf ausgelegt sind, die Bedürfnisse von Kindern zu befriedigen, die mit den Problemen der meisten ihrer Freunde konfrontiert sind. CancerCare verfügt über Ressourcen, um den Geschwistern eines krebskranken Kindes zu helfen. SuperSibs hat es sich zur Aufgabe gemacht, krebskranke Kinder zu trösten und zu unterstützen. Es gibt verschiedene Programme, um den Bedürfnissen dieser Kinder gerecht zu werden. Vielleicht möchten Sie auch die Camps und Retreats für krebskranke Familien und Kinder besuchen.
Ein Wort von Verywell
Das Neuroblastom ist die häufigste Krebsart bei Kindern im ersten Lebensjahr, kommt jedoch seltener im Kindesalter oder im Erwachsenenalter vor. Zu den Symptomen gehören häufig das Finden einer Masse im Bauch oder Symptome wie ein Ausschlag mit Blaubeermuffins.Sowohl für gerade diagnostizierte als auch für rezidivierte Neuroblastome stehen eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, aber das Überleben ist am höchsten, wenn die Krankheit im ersten Lebensjahr diagnostiziert wird, auch wenn sie sich weit verbreitet hat. Tatsächlich verschwinden einige Neuroblastome, insbesondere solche bei jungen Säuglingen, spontan ohne Behandlung.
Selbst wenn die Prognose gut ist, ist ein Neuroblastom eine verheerende Diagnose für Eltern, die die Diagnose lieber selbst hätten, als dass ihre Kinder mit Krebs konfrontiert werden. Glücklicherweise hat es in den letzten Jahren enorme Forschungen und Fortschritte bei der Behandlung von Krebserkrankungen im Kindesalter gegeben, und jedes Jahr werden neue Behandlungsansätze entwickelt.
