Was ist Waldenstrom-Makroglobulinämie und wie wird sie behandelt?

Was ist Waldenstroms Makroglobulinämie und was müssen Sie wissen, wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wird??

Waldenstrom-Makroglobulinämie - Definition

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). WM ist ein Krebs, der B-Lymphozyten (oder B-Zellen) befällt und durch eine Überproduktion von Proteinen gekennzeichnet ist, die als IgM-Antikörper bezeichnet werden. WM kann auch als Waldenstrom-Makroglobulinämie, primäre Makroglobulinämie oder lymphoplasmazytisches Lymphom bezeichnet werden.
In der WM tritt die Krebszellanomalie in B-Lymphozyten auf, kurz bevor sie zu Plasmazellen reifen. Plasmazellen sind für die Produktion von Antikörperproteinen zur Infektionsbekämpfung verantwortlich. Daher führt eine erhöhte Anzahl dieser Zellen zu einer erhöhten Menge eines spezifischen Antikörpers, IgM.

Anzeichen und Symptome von WM

WM kann Ihren Körper auf zwei Arten beeinflussen.
Knochenmark drängt sich. Die Lymphomzellen können Ihr Knochenmark überfüllen und es Ihrem Körper erschweren, eine ausreichende Anzahl von Blutplättchen, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen zu produzieren. Infolgedessen verursachen diese Defizite Anzeichen und Symptome, die typisch für Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (niedrige Anzahl Blutplättchen) und Neutropenie (niedrige Anzahl Neutrophile - Neutrophile sind eine Art weißer Blutkörperchen) sind. . Einige dieser Symptome können sein:

Anormale oder ungewöhnliche Blutungen wie Zahnfleischbluten, seltsame Blutergüsse oder Nasenbluten
Fühlen Sie sich ungewöhnlich müde, obwohl Sie genug Schlaf bekommen
Kurzatmigkeit bei jeder Anstrengung
Häufige Infektionen oder Krankheiten, die Sie nicht abwehren können
Blasse Haut

Hyperviskosität. Zusätzlich zu seiner Wirkung auf das Knochenmark kann die erhöhte Menge des IgM-Proteins in Ihrem Blut eine sogenannte Hyperviskosität verursachen. Kurz gesagt, Hyperviskosität bedeutet, dass das Blut dick oder klebrig wird und möglicherweise Schwierigkeiten hat, leicht durch Ihre Blutgefäße zu fließen. Hyperviskosität verursacht eine andere Reihe von Anzeichen und Symptomen, die Folgendes umfassen:

Sehstörungen wie Unschärfe oder Verschlechterung des Sehvermögens
Geisteszustandsänderungen, wie Verwirrung
Schwindel
Kopfschmerzen
Taubheit oder Kribbeln in den Füßen oder Händen

Wie bei anderen Arten von Lymphomen können Krebszellen in anderen Körperregionen, insbesondere in Milz und Leber, vorhanden sein und Schmerzen verursachen. Geschwollene Lymphknoten können ebenfalls vorhanden sein.
Sie müssen sich daran erinnern, dass diese Anzeichen und Symptome subtil sein und unter vielen anderen, weniger schwerwiegenden Umständen auftreten können. Wenn Sie Bedenken hinsichtlich einer Veränderung Ihres Gesundheitszustands haben, wenden Sie sich am besten an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.

Was WM verursacht?

Wie bei vielen anderen Krebsarten ist nicht bekannt, was WM verursacht. Forscher haben jedoch einige Faktoren identifiziert, die bei Menschen mit dieser Krankheit anscheinend häufiger auftreten. Bekannte Risikofaktoren sind:

Alter älter als 60 Jahre
Anamnese einer als monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung bezeichneten Erkrankung (MGUS)
Eine Geschichte von WM in ihrer Familie
Eine Hepatitis-C-Virusinfektion haben

Darüber hinaus tritt WM häufiger bei Männern als bei Frauen und bei Kaukasiern häufiger als bei Afroamerikanern auf.

WM diagnostizieren

Wie bei anderen Arten von Blut- und Markkrebs wird auch bei der Diagnose von WM in der Regel eine Blutuntersuchung sowie eine Knochenmarkbiopsie und -absaugung durchgeführt.
Ein vollständiges Blutbild kann eine Abnahme der Anzahl normaler gesunder Blutkörperchen wie roter Blutkörperchen, Blutplättchen und weißer Blutkörperchen anzeigen. Darüber hinaus zeigen die Blutuntersuchungen einen Anstieg der Menge an IgM-Protein.
Knochenmarkbiopsie und -aspiration geben Aufschluss über die Zelltypen im Knochenmark und helfen dem Arzt, WM von anderen Lymphomformen zu unterscheiden.

Wie wird WM behandelt??

WM ist eine sehr seltene Krebsart, und die Forscher haben noch viel zu tun, um zu erfahren, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt und wie sie hinsichtlich ihrer Wirksamkeit miteinander verglichen werden können. Infolgedessen können Menschen, bei denen neu eine WM diagnostiziert wurde, an klinischen Studien teilnehmen, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diesen Zustand zu erfahren.
Derzeit ist keine Heilung für WM bekannt, aber es gibt eine Reihe von Optionen, die einige Erfolge bei der Bekämpfung der Krankheit gezeigt haben.

Plasmapherese: Die abnormal hohen Mengen an IgM im Blut können Hyperviskosität oder Blutdicke verursachen. Dieses dicke Blut kann es schwierig machen, Nährstoffe und Sauerstoff an alle Körperzellen abzugeben. Durch Entfernen eines Teils des IgM aus dem Blut kann die Blutdicke verringert werden. Während der Plasmapherese wird das Blut des Patienten langsam durch eine Maschine geleitet, die das IgM entfernt und dann in den Körper zurückgeführt.
Chemotherapie und Biotherapie: Patienten mit WM werden häufig mit einer Chemotherapie behandelt. Es gibt verschiedene Kombinationen von Medikamenten, die verwendet werden können. Einige davon umfassen die Kombination von Cytoxan (Cyclophosphamid) plus Rituxan (Rituximab) und Dexamethason oder Velcade (Bortezomib) plus Rituxan und Dexamethason. Es gibt viele andere Medikamente und Kombinationen von Medikamenten, die zur Behandlung von WM sowohl in der Praxis als auch in klinischen Studien eingesetzt werden.
Stammzelltransplantation: Es ist nicht bekannt, welche Rolle die Stammzelltransplantation bei der Behandlung von WM spielen wird. Leider kann das fortgeschrittene Alter vieler WM-Patienten die Verwendung allogener Transplantate einschränken, die toxische Nebenwirkungen haben können. Eine autologe Transplantation nach einer hochdosierten Chemotherapie kann jedoch eine vernünftige und wirksame Option sein, insbesondere für diejenigen, die einen Rückfall ihrer Krankheit haben.

Splenektomie: Wie andere Arten von NHL können Patienten mit WM eine vergrößerte Milz oder Splenomegalie haben. Dies wird durch eine Ansammlung von Lymphozyten in der Milz verursacht. Bei einigen Patienten kann die Entfernung der Milz oder die Splenektomie eine Remission von WM bewirken.
Anschauen und warten: Bis WM Probleme verursacht, entscheiden sich die meisten Kliniker für einen „Watch and Wait“ -Ansatz zur Behandlung. In diesem Fall werden Sie weiterhin engmaschig von Ihrem Spezialisten überwacht und verzögern aggressivere Therapien (und die damit verbundenen Nebenwirkungen), bis Sie sie wirklich benötigen. Obwohl es schwierig sein mag, sich vorzustellen, wie Sie mit Krebs in Ihrem Körper durch den Alltag gehen und nichts dagegen tun, haben Studien ergeben, dass Patienten, die die Therapie verschieben, bis Komplikationen auftreten, keine schlechteren Ergebnisse erzielen als diejenigen, die mit der Behandlung beginnen jetzt sofort.

Zusammenfassend

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) ist eine sehr seltene Form der NHL, die in den USA nur bei etwa 1.500 Personen pro Jahr diagnostiziert wird. Es ist ein Krebs, der die B-Lymphozyten befällt und eine ungewöhnlich hohe Menge des Antikörper-IgM im Blut verursacht.
Da dies so ungewöhnlich ist und unser Wissen über Lymphome ständig erweitert wird, gibt es derzeit kein einheitliches Standardbehandlungsschema für WM. Daher werden viele Patienten, bei denen WM neu diagnostiziert wurde, aufgefordert, an klinischen Studien teilzunehmen, um Wissenschaftlern zu helfen, mehr über diesen ungewöhnlichen Blutkrebs zu erfahren, und in der Hoffnung, dass sie jetzt die Möglichkeit haben, die Medikamente zu verwenden, die zum Standard in der Medizin werden Zukunft.