IBD und primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)

Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Erkrankung der Leber, die eine Entzündung und Verengung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verursacht. Es ist nicht sicher, was PSC verursacht, obwohl angenommen wird, dass es eine Autoimmunerkrankung ist. Es wird nicht angenommen, dass PSC direkt vererbt wird, aber es wird angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.
Galle ist notwendig für die Verdauung von Fett und um Abfälle aus der Leber zu transportieren. PSC führt dazu, dass sich die Gallenwege durch Narben und Entzündungen verengen und sich die Galle in der Leber ansammelt, wodurch sie geschädigt wird. Diese Schädigung führt schließlich zu Narbenbildung und Leberzirrhose, die die Leber an der Wahrnehmung ihrer wichtigen Funktionen hindert. Ein PSC über mehrere Jahre kann zu einem als Cholangiokarzinom bezeichneten Krebstumor der Gallenwege führen, der bei 10 bis 15% der Patienten auftritt.
PSC schreitet in den meisten Fällen nur langsam voran, kann jedoch auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können behandelt werden, um Symptome zu lindern und ein aktives Leben zu führen. 

Demografisch gefährdet

Am häufigsten sind die Menschen, die von PSC betroffen sind, zwischen 30 und 60 Jahre alt, wobei das Durchschnittsalter der Diagnose 40 Jahre beträgt. PSC ist bei Männern in der Regel häufiger anzutreffen. 60 bis 75% der diagnostizierten Personen sind Männer. PSC ist insgesamt eine seltene Erkrankung.

Symptome

Einige Menschen haben keine Symptome bei der Diagnose oder sogar für mehrere Jahre danach.
Die Symptome umfassen:

• Durchfall (verursacht durch Malabsorption von Fett)
• Ermüden
• Fieber / Schüttelfrost (durch eine Infektion der Gallenwege)
• Juckreiz, der oft den ganzen Körper betrifft
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Augen)

Assoziierte Krankheiten

Menschen mit PSC leiden häufiger an chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (IBD) oder Osteoporose. PSC ist bei bis zu 70 Prozent der Patienten stark mit Colitis ulcerosa assoziiert, kann aber auch mit Morbus Crohn des Dickdarms, manchmal auch als Colitis Crohn bezeichnet, assoziiert sein. Der Grund für die Assoziation mit IBD ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass dies das Ergebnis einer Immunantwort ist.

Diagnose

PSC wird typischerweise durch ein Verfahren diagnostiziert, das als ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography) bezeichnet wird. Während einer ERCP führt der Arzt ein Endoskop in den Mund ein und navigiert es durch die Speiseröhre und den Magen zu den Gängen des Gallenbaums. Der Farbstoff wird in die Kanäle eingeführt, sodass er bei der Aufnahme von Röntgenstrahlen sichtbar wird. Die Röntgenstrahlen werden dann analysiert, um festzustellen, ob Probleme mit den Gallenwegen vorliegen.
Die Diagnose von PSC kann auch durch einen als ALK-Test (alkalische Phosphatase) bekannten Bluttest bestätigt werden, obwohl ein positives Ergebnis auf viele andere Zustände als nur PSC hindeuten könnte.
Eine Leberbiopsie ist auch hilfreich, um die Diagnose von PSC zu bestätigen und den Krankheitsverlauf nach der Diagnose zu überwachen. Eine Leberbiopsie wird in einem Krankenhaus ambulant unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Der Arzt, der den Test durchführt, entnimmt mit einer Nadel eine kleine Probe des Lebergewebes zum Testen durch einen Pathologen.

Behandlungen

Es gibt keine Behandlung, die sich für die Behandlung von PSC als wirksam erwiesen hat. Derzeit wird nach einer wirksamen medizinischen Behandlung gesucht. Die Behandlungspläne konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Krankheitsverlaufs und die Überwachung auf mögliche Komplikationen.
Die Symptome von PSC können behandelt werden, um die Patienten wohler zu machen. Juckreiz kann mit Questran (Cholestyramin) oder Benadryl (Diphenhydramin) behandelt werden. Bei wiederkehrenden Infektionen, die mit PSC auftreten können, können Antibiotika erforderlich sein. Da PSC die Aufnahme von Fett stört, sind möglicherweise Ergänzungen erforderlich, um Mängel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K zu behandeln. Wenn Blockaden in den Gallenwegen auftreten, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um diese zu dehnen oder zu öffnen . Während dieses Vorgangs können Stents in den Kanälen platziert werden, die die Kanäle offen halten.
Wenn das Fortschreiten des PSC zu Leberversagen oder anhaltenden Galleninfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten eine gute Lebensqualität für die Empfänger und eine Überlebensrate von etwa 75 Prozent.

Wann sollte man einen Arzt anrufen?

Wenn eines der folgenden Symptome bei PSC auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt:

• Bauchschmerzen
• Schwarzer oder sehr dunkler Stuhl
• Gelbsucht
• Temperatur über 100,4
• Erbrechen mit Blut