Langes QT-Syndrom
Überblick
Menschen mit LQTS haben längere QT-Intervalle in ihren EKGs. Das QT-Intervall repräsentiert die Repolarisation oder "Wiederaufladung" einer Herzzelle. Nachdem der elektrische Impuls des Herzens eine Herzzelle stimuliert (wodurch sie schlägt), muss eine Aufladung erfolgen, damit die Zelle für den nächsten elektrischen Impuls bereit ist. Das QT-Intervall (gemessen vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle) gibt die Gesamtzeit an, die zum Entladen und anschließenden Aufladen einer Herzzelle benötigt wird. In LQTS wird das QT-Intervall verlängert. Abnormalitäten im QT-Intervall sind für die mit LQTS verbundenen Arrhythmien verantwortlich.Ursachen
LQTS ist eine Erbkrankheit. Es wurden mehrere Gene identifiziert, die sich auf das QT-Intervall auswirken, so dass verschiedene Arten von LQTS existieren. Einige Familien haben eine sehr hohe Inzidenz von LQTS. Da so viele Gene das QT-Intervall beeinflussen können, wurden viele Variationen in der LQTS identifiziert. Einige dieser ("klassischen" LQTS) sind mit einer hohen Häufigkeit gefährlicher Arrhythmien und plötzlichen Todes verbunden, die häufig bei mehreren Familienmitgliedern auftreten. Andere Formen von LQTS ("LQTS-Varianten") können viel weniger gefährlich sein. Viele dieser genetischen Varianten sind durch ein normales QT-Basisintervall gekennzeichnet, und Herzrhythmusstörungen treten im Allgemeinen nur dann auf, wenn ein zusätzlicher Faktor (wie eine medikamentöse Behandlung oder ein erhebliches Elektrolytungleichgewicht) das QT-Intervall verlängert. Wenn sich jedoch die QT-Intervalle bei Menschen mit solchen LQTS-Varianten verlängern, treten gefährliche Arrhythmien auf.Häufigkeit
Classic LQTS ist in ungefähr einem von 5000 Personen präsent. LQTS ist eine der häufigsten Ursachen für plötzliche Todesfälle bei jungen Menschen, die zwischen 2000 und 3000 Todesfälle pro Jahr zur Folge haben. LQTS-Varianten sind viel häufiger und betreffen wahrscheinlich bis zu 2-3% der Bevölkerung.Symptome
Die Symptome von LQTS treten nur auf, wenn der Patient eine Episode einer gefährlichen ventrikulären Tachykardie entwickelt und das Ausmaß der Symptome von der Dauer der Arrhythmie abhängt. Wenn es nur vorübergehend anhält, können einige Sekunden extremen Schwindels das einzige Symptom sein. Wenn die Synchronisation länger als etwa 10 Sekunden andauert, tritt eine Synchronisation auf. Und wenn es länger als ein paar Minuten dauert, erlangt das Opfer normalerweise nie wieder das Bewusstsein.Bei einigen Arten von LQTS werden Episoden häufig durch plötzliche Adrenalinstöße ausgelöst. Dies kann beispielsweise bei körperlicher Anstrengung, bei starker Erschütterung oder bei extremer Wut auftreten.
Glücklicherweise treten bei den meisten Menschen mit LQTS-Varianten niemals lebensbedrohliche Symptome auf.
Diagnose
Ärzte sollten an LQTS bei Personen mit Synkope oder Herzstillstand sowie bei Familienmitgliedern einer Person mit bekanntem LQTS denken. Jede junge Person mit Synkope, die während des Trainings auftritt oder unter anderen Umständen, unter denen ein Adrenalinstoß wahrscheinlich aufgetreten ist, sollte LQTS speziell ausschließen.Die Diagnose eines LQTS wird normalerweise durch Beobachtung eines abnormal verlängerten QT-Intervalls im EKG gestellt. Manchmal ist ein Laufbandtest erforderlich, um die EKG-Anomalien zu beheben. Gentests für LQTS und seine Varianten werden immer häufiger eingesetzt als noch vor wenigen Jahren.
Behandlungen
Viele Patienten mit offenem LQTS werden mit Betablockern behandelt. Betablocker dämpfen die Adrenalinspitzen, die bei diesen Patienten Arrhythmie-Episoden auslösen. Leider ist noch nicht bewiesen, dass Betablocker die Häufigkeit von Synkopen und plötzlichen Todesfällen bei Patienten mit LQTS signifikant senken.Für Menschen mit LQTS und seinen Varianten ist es besonders wichtig, die vielen Medikamente zu vermeiden, die eine Verlängerung des QT-Intervalls verursachen. Bei diesen Menschen lösen solche Medikamente mit hoher Wahrscheinlichkeit Torsades de Pointes aus. Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, sind leider weit verbreitet. Die Haupttäter sind ironischerweise die Antiarrhythmika; verschiedene Antidepressiva und Antibiotika wie Erythromycin, Clarithromycin, Erythromycin und Azithromycin. CredibleMeds führt eine Liste von Medikamenten, die das QT-Intervall häufig verlängern.
Für viele Menschen mit LQTS ist der implantierbare Defibrillator die beste Behandlung. Dieses Gerät sollte bei Patienten angewendet werden, die einen Herzstillstand überlebt haben, und möglicherweise bei Patienten, bei denen aufgrund von LQTS eine Synkope aufgetreten ist, insbesondere, wenn die Synkope auftritt, während sie bereits Betablocker einnehmen.
Bei Patienten, die Beta-Blocker nicht vertragen können oder bei denen während der Therapie noch Ereignisse auftreten, kann eine Operation mit Linksherz-Sympathikus-Denervation (LCSD) durchgeführt werden.
Natriumkanalblocker können mit LQTS Typ 3 verwendet werden.
