Überblick über Tenosynoviale Riesenzelltumoren

Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind gutartige (nicht gefährliche), langsam wachsende Tumoren, die Gelenke in Fingern, Händen, Armen, Schultern oder Beinen betreffen. Diese Tumoren sind relativ häufig, insbesondere in den Händen und Fingern. Sie werden auch Riesenzelltumoren der Sehnenscheide oder fibröses Histiozytom der Sehnenscheide genannt.
Gelenke sind die Bereiche Ihres Körpers, die sich beugen. Sie bestehen aus Knochen, Knorpel und Muskeln, die mit flexiblen Sehnen und Bändern zusammengehalten werden. Gelenkflüssigkeit schmiert die Gelenke; Es wird von der Synovia produziert, einer dünnen Gewebeschicht, die die meisten Gelenke auskleidet. Sehnenscheiden haben eine ähnliche Gewebeschicht, die als Tenosynovium bezeichnet wird. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind durch Verdickung des Tenosynoviums verursachte Wucherungen.

Symptome

Tenosynoviale Riesenzelltumoren betreffen typischerweise Menschen zwischen 20 und 40 Jahren, können jedoch in jedem Alter auftreten. Die meisten Menschen haben nur einen Tumor, aber es ist möglich, mehr als einen zu haben. Die Symptome beginnen im Allgemeinen allmählich und verschlechtern sich mit der Zeit langsam.
Diese Tumoren können Schwellungen, Vergrößerungen oder sichtbares Wachstum verursachen. Beispielsweise kann der weich gepolsterte Bereich zwischen den Gelenken in einem Ihrer Finger vergrößert erscheinen, wenn Sie einen Tenosynovial-Riesenzelltumor haben.
Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind Gelenke in den Fingern und Händen, aber auch andere Gelenke können betroffen sein.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind von fester Textur und fühlen sich nicht empfindlich an. Die Haut um sie herum bewegt sich möglicherweise ein wenig, aber die Tumore selbst werden im Allgemeinen an den Strukturen unter ihnen festgehalten, sodass Sie ihre Form, Position oder ihr Erscheinungsbild nicht durch Bewegen, Drücken oder Drücken ändern können. Diese Tumoren sind in der Regel ein bis vier Zentimeter groß. Tumoren, die in größeren Gelenken wachsen, sind im Allgemeinen größer als Tumoren, die in kleinen Gelenken wachsen.
Das Wachstum kann auch Schmerzen, Beschwerden oder Gelenksteifheit verursachen. Es kann sein, dass Sie aufgrund der Schwellung weniger in der Lage sind, den betroffenen Bereich zu bewegen. Der Tumor kann auch auf einen Nerv drücken und Taubheitsgefühl oder Kribbeln verursachen, das kommen und gehen kann.
Manchmal können Tenosynovial-Riesenzelltumoren auf nahegelegenen Knochen drücken, wodurch der Knochen um sie herum allmählich erodiert (welkt). Dies kann letztendlich zu langfristigen Konsequenzen wie Knochenbrüchen führen. Die Tumoren breiten sich jedoch nicht auf andere Körperregionen aus und sind nicht lebensbedrohlich.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind selten völlig asymptomatisch (verursachen keine Symptome) und können zufällig entdeckt werden, wenn eine Röntgenaufnahme oder ein anderer bildgebender Test aus einem anderen Grund durchgeführt wird.

Ursachen

Es ist nicht klar, warum manche Menschen Tenosynovial-Riesenzelltumoren entwickeln. Es gibt keine erkannten Risikofaktoren und es gibt keine erbliche Ursache.
Es gibt einige Theorien darüber, warum sie sich entwickeln, darunter das Überwachsen des Weichgewebes (nicht knöcherner Bereich) des Gelenks aufgrund chronischer Überbeanspruchung oder Schädigung.
Einige Untersuchungen legen nahe, dass die Tumorzellen eine Mutation (Abnormalität im Gen einer Zelle) in Chromosom 1, Chromosom 2, Chromosom 17 oder einer Kombination dieser Chromosomen aufweisen. Translokationen zwischen Chromosom 1 und Chromosom 2 wurden gefunden. Dies sind molekulare Veränderungen, bei denen zwei Chromosomen fälschlicherweise genetische Codes „umschalten“, wenn Zellen gebildet werden.
Dieser genetische Fehler bedeutet jedoch nicht, dass der Tumor vererbt wird, da die Mutation nur in Tumorzellen und nicht in allen Körperzellen vorhanden ist. Das Vorhandensein einer Mutation in nur diesem winzigen Bereich deutet darauf hin, dass der generische Fehler während der Heilung des Gelenks auftreten kann.
Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind nicht mit anderen Tumoren oder Krankheiten assoziiert.

Diagnose

Möglicherweise kann Ihr Arzt einen Tenosynovial-Riesenzelltumor nur anhand Ihrer Symptome, seines Erscheinungsbilds und der Textur diagnostizieren. Manchmal sind bildgebende Untersuchungen oder Biopsien erforderlich, insbesondere wenn Bedenken hinsichtlich eines anderen Zustands bestehen. Möglicherweise benötigen Sie im Rahmen Ihrer Operationsplanung auch diagnostische Tests, wenn Sie Ihren Tumor entfernen lassen möchten.
Imaging-Tests können dazu beitragen, einen Tenosynovial-Riesenzelltumor von anderen Geschwülsten zu unterscheiden, die eine ähnliche Schwellung hervorrufen, z. B. Brüche, Gelenkverletzungen, Infektionen und entzündliche Erkrankungen. Diese Zustände beeinträchtigen tendenziell die Bewegung und verursachen mehr Schmerzen als Tenosynovial-Riesenzelltumoren. Manchmal können sie jedoch Symptome und ein Erscheinungsbild hervorrufen, das dem von Tenosynovial-Riesenzelltumoren ähnelt.

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Download PDF Wenn Bedenken hinsichtlich eines bösartigen Tumors bestehen, der zur Ausbreitung neigt und lebensbedrohlich sein könnte, sind möglicherweise Bildgebungstests und eine Biopsie erforderlich.
Zu den Tests, die Sie möglicherweise während Ihrer Evaluierung benötigen, gehören:

Röntgen: Eine Röntgenaufnahme ist ein Bildgebungstest, der nur wenige Minuten dauert und ein sofortiges Bild Ihres Gelenks liefert. Röntgenaufnahmen von Tenosynovial-Riesenzelltumoren zeigen typischerweise eine Schwellung des Weichgewebes. Wenn eine Erosion des Knochens aufgetreten ist, kann dies auch auf einer Röntgenaufnahme sichtbar werden.
Computertomographie (CT): Ein CT-Scan verwendet die Röntgentechnologie, wird jedoch verwendet, um mehr Ansichten des Gelenks zu erhalten, sodass eine umfassendere Visualisierung möglich ist, insbesondere für die chirurgische Planung. Wie eine Röntgenaufnahme kann es Bereiche mit Knochenerosion und auch eine Schwellung des Weichgewebes anzeigen.
Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT ist ein hochtechnischer Test, bei dem Magnete zur Erzeugung eines Bildes verwendet werden. Es dauert länger als eine Röntgenaufnahme und kann auch Anzeichen einer Schwellung des Weichgewebes und einer Knochenerosion aufweisen, typischerweise mit mehr Details als eine Röntgenaufnahme.
Ultraschall: Ein Ultraschall ist ein Bildgebungstest, der normalerweise zur Beurteilung von Flüssigkeiten verwendet wird. Wenn Sie ein Wachstum haben, das mit Flüssigkeit gefüllt zu sein scheint, kann Ihr Arzt einen Ultraschall bestellen, mit dem auch ein Tenosynovial-Riesenzelltumor identifiziert werden kann.

Biopsie: Wenn Sie befürchten, dass Ihr Tumor bösartig ist, kann Ihr Arzt eine Biopsie anordnen, bevor Sie sich für einen Behandlungsplan entscheiden. Eine Biopsie ist ein interventionelles diagnostisches Verfahren, bei dem ein kleines Stück des Wachstums zur Auswertung unter dem Mikroskop entfernt wird. Wenn Ihr Tumor chirurgisch entfernt wird, wird er wahrscheinlich auch unter einem Mikroskop untersucht, obwohl dies technisch nicht als Biopsie angesehen werden kann.

Diangosieren nach Typen

Ein tenosynovialer Riesenzelltumor hat ein charakteristisches Aussehen, wenn er unter einem Mikroskop untersucht wird. Diese Tumoren zeichnen sich durch das Vorhandensein von Riesenzellen aus, bei denen es sich um große Zellen handelt, die normalerweise mehr als einen Zellkern enthalten (der Teil einer Zelle, in dem sich genetisches Material befindet)..
Es wird oft angenommen, dass sich Riesenzellen als Folge eines übermäßigen Gewebewachstums entwickeln, das während des Heilungsprozesses auftreten kann.
Es gibt einige Arten von Riesenzelltumoren und es wurden einige Änderungen an den offiziellen Namen der Subtypen vorgenommen, die auf der Weltgesundheitsorganisation (WHO) basieren, die Tumore klassifiziert.
Der Hauptunterschied zwischen den verschiedenen Arten von Riesenzelltumoren besteht darin, dass einige als lokalisiert beschrieben werden, während andere als diffus beschrieben werden. Lokalisierte Läsionen sind von einer Schutzhülle aus Kollagen umgeben (eingeschlossen), diffuse Tumoren hingegen nicht. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind normalerweise lokalisiert, obwohl einige diffus sind. Typischerweise wird die Kollagenkapsel bei einer Biopsieuntersuchung sichtbar gemacht, was eine gewisse Sicherheit dafür bieten kann, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Die diffusen Tumoren scheinen als Blätter zu wachsen, und dieses Muster kann bei mikroskopischer Untersuchung gesehen werden
Pigmentierte villonoduläre Synovitis
Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist ein diffuser Riesenzelltumor, der nicht als Tenosynovialer Riesenzelltumor klassifiziert wird. PVNS wird auch als diffuser PVNS-Typ oder diffuser Riesenzelltumor bezeichnet. Das Erscheinungsbild ist dem des Tenosynovial-Riesenzelltumors unter dem Mikroskop sehr ähnlich. PVNS-Wucherungen wachsen jedoch schnell und beeinträchtigen mit größerer Wahrscheinlichkeit die Bewegung und breiten sich innerhalb und um das Gelenk aus. Aufgrund ihres ähnlichen mikroskopischen Erscheinungsbilds schlagen Experten vor, dass PVNS eine Art von Tenosynovial-Riesenzelltumor sein könnte.

Behandlung

Tenosynoviale Riesenzelltumoren können entfernt werden, und Sie können Medikamente verwenden, um die Schmerzen zu lindern. Over-the-Counter-Schmerzmittel wie Paracetamol und nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel (NSAIDs) wie Naproxen und Ibuprofen sind in der Regel zur Schmerzlinderung wirksam.

Chirurgische Entfernung

Im Allgemeinen wird empfohlen, Tenosynovial-Riesenzelltumoren chirurgisch zu behandeln. Sie können in der Regel sicher entfernt werden, neigen jedoch zum Wiederauftreten. Es wird angenommen, dass dies auf eine unvollständige Resektion des Tumors zurückzuführen ist. Insgesamt sind diffuse Tumoren häufiger als die lokalisierten Tumoren. Wiederholung ist nicht gefährlich, kann aber unangenehm sein. Einige Menschen haben möglicherweise wiederholte Operationen, aber dies kann zu Narben und Steifheit des Gelenks führen.

Medikation

Es wurde nicht festgestellt, dass Medikamente beim Schrumpfen von Tumoren der Tenosynovial-Riesenzellen hilfreich sind. Eine systemische Therapie mit monoklonalen Antikörpern oder Kinase-Inhibitoren, die manchmal bei Krebserkrankungen eingesetzt werden, wurde untersucht, es ist jedoch nicht klar, ob dieser Ansatz wirksam ist.
Wenn Sie wiederkehrende Tenosynovial-Riesenzelltumoren haben, können Sie und Ihr Arzt die Risiken und Vorteile einer chirurgischen Behandlung und der Einnahme von Medikamenten erörtern.

Ein Wort von Verywell

Tenosynoviale Riesenzelltumoren bewirken, dass einige der Weichteilstrukturen in einem Gelenk dicker werden. Dies führt zu Symptomen, deren Schweregrad gewöhnlich leicht bis mittelschwer ist. Während dieser Zustand das Wort "Tumor" im Namen hat, besteht kein Grund zur Panik, wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein oder mehrere Tenosynovial-Riesenzelltumoren diagnostiziert werden. Es ist nicht gesundheitsschädlich. Trotzdem kann es wachsen und Ihre Gelenkbewegung und -flexibilität beeinträchtigen, weshalb Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Meistens kann der Tumor chirurgisch entfernt werden, es wird jedoch geschätzt, dass zwischen 20 und 55 Prozent an derselben Stelle nachwachsen. Der Umgang mit wiederkehrenden Tumoren kann lästig sein, hat jedoch wahrscheinlich keine wesentlichen Auswirkungen auf Ihr tägliches Leben. Besprechen Sie die Behandlungsstrategien mit Ihrem Arzt, insbesondere wenn bei Ihnen ein Wiederauftreten des Tumors auftritt.