Ein Überblick über Erythromelalgie

Das Wort Erythromelalgie stammt aus drei griechischen Wörtern: "Erythros", was Rötung bedeutet, "Melos", was Gliedmaßen bedeutet, und "Algia", was Schmerz bedeutet. Der Zustand war früher als Morbus Mitchell nach dem amerikanischen Arzt und Schriftsteller Silas Weir Mitchell bekannt.
Eine Studie ergab, dass in den USA schätzungsweise 1,3 von 100.000 Menschen pro Jahr von EM betroffen sind - es sind mehr Frauen betroffen als Männer.

Symptome
EM ist entweder primär oder sekundär. Obwohl es überlappende Merkmale gibt, gibt es Unterschiede zwischen den beiden Typen.Im Allgemeinen sind die häufigsten Symptome von EM Schwellung, Empfindlichkeit, ein tiefes schmerzhaftes Weichteilschmerzen (strahlendes oder stechendes Gefühl) und schmerzhafte Brennen in Händen und Füßen. Die Füße sind häufiger betroffen, aber Symptome können auch Hände, Gesicht und Augen betreffen.
Primäre EM
Primäre EM bezieht sich auf bestimmte Gene oder ist idiopathisch, dh es ist keine Ursache bekannt. Diese Art von EM ist bei Kindern - insbesondere im ersten Lebensjahrzehnt - häufiger anzutreffen, aber jeder in jedem Alter kann davon betroffen sein. Bei einigen jungen Menschen können Symptome während der Pubertät auftreten.Bei primärer EM sind brennende Schmerzen, Rötung und Wärme die häufigsten Symptome, die schwächend wirken können. Der Schmerz betrifft normalerweise beide Körperseiten - zum Beispiel beide Hände - ist sporadisch und schwerwiegend und wirkt sich häufig stärker auf die Füße als auf die Hände aus.
Primäre EM-Schmerzattacken beginnen mit Juckreiz und führen zu starken brennenden Schmerzen. Diese Schmerzattacken können Minuten, Stunden oder sogar Tage dauern.
Bei wärmerem Wetter und nachts sind die Anfälle in der Regel schlimmer und können durch Hitze, Schwitzen, Bewegung oder zu langes Sitzen oder Stehen ausgelöst werden. In einigen Fällen können die Füße Geschwüre (Wunden) und Gangrän (totes Gewebe) entwickeln.
Sekundäre EM
Sekundäre EM ist mit anderen Krankheiten oder Zuständen verbunden, insbesondere mit Autoimmunerkrankungen und myeloproliferativen Störungen (Erkrankungen des Bluts und des Knochenmarks). Es ist häufiger bei Erwachsenen, insbesondere bei älteren Menschen.Die Symptome der sekundären EM treten auf, wenn eine Person Symptome des zugrunde liegenden Zustands zeigt. Die Symptome der sekundären EM treten allmählich auf und verschlechtern sich in kurzer Zeit. Brennende Schmerzen, Rötungen und Wärme treten auch bei Menschen mit sekundärer EM auf.
Ursachen
Sowohl mit der primären als auch mit der sekundären EM sind spezifische Risikofaktoren und Ursachen verbunden. Diese können Alter, Genetik, Autoimmunerkrankungen und eine Vielzahl anderer Erkrankungen umfassen.Alter und Genetik
Primäre EM tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, während sekundäre EM häufiger bei älteren Menschen auftritt. SCN9A ist die genetische Mutation, von der bis zu 15 Prozent der Menschen mit EM betroffen sind. Genetische Mutationen werden vererbt, können aber auch neue Mutationen sein.Krankheiten und Mängel
Man geht davon aus, dass Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie Diabetes oder Lupus ein höheres Risiko für EM haben. Es wird auch vermutet, dass EM aufgrund des Vorhandenseins und der Auslösung anderer Gesundheitszustände, einschließlich myeloproliferativer Erkrankungen, auftritt. Einige neurologische Erkrankungen erhöhen das Risiko, einschließlich Multipler Sklerose.Einige Nährstoffmängel, insbesondere ein Mangel an Pantothensäure (Vitamin B5), wurden mit EM in Verbindung gebracht.
Andere Gesundheitsfaktoren
Diäten, die eine hohe Aufnahme von scharfen Nahrungsmitteln und einen übermäßigen Alkoholkonsum beinhalten, wurden ebenfalls mit EM in Verbindung gebracht. Zusätzlich gefährdet eine Schwermetallvergiftung eine Person. Dies ergibt sich, wenn toxische Mengen an Schwermetallen in das Weichgewebe des Körpers gelangen. Dies kann das Ergebnis einer industriellen Belastung, einer Luft- oder Wasserverschmutzung sowie einer Belastung durch Lebensmittel, Medikamente und bleibasierte Farben sein.Einige Medikamente, einschließlich Mutterkorn-Derivate, wurden mit EM in Verbindung gebracht. (Ergot-Derivate behandeln schwere Kopfschmerzen, einschließlich Migräne.)
Nervenschäden durch andere Erkrankungen, einschließlich Ischias und Erfrierungen, sind Risikofaktoren sowie periphere Neuropathien, einschließlich diabetischer Neuropathien. Neuropathie ist das Ergebnis einer Schädigung peripherer Nerven - Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks -, die Informationen an die Muskeln weiterleiten. Neuropathie verursacht Schwäche, Taubheit und Schmerzen in Händen und Füßen.
Abgesehen von der Genetik sind viele Ursachen und Risikofaktoren spekulativ und die Forscher glauben, dass bei der Mehrheit der Menschen die Ursache der EM unbekannt ist.
Diagnose
Es gibt keine spezifischen Tests für EM. Dieser Zustand wird diagnostiziert, indem Symptome beobachtet und andere mögliche Ursachen ausgeschlossen werden. Tests können durchgeführt werden, um andere Bedingungen, einschließlich Blutuntersuchungen und Bildgebung, auszuschließen.Behandlung
Es gibt keine einzelne Behandlung für EM und es gibt auch keine Heilung. Bei der sekundären EM kann die Behandlung des zugrunde liegenden Zustands eine Linderung bewirken. Meistens kann EM jedoch nicht vollständig behandelt werden. In diesen Situationen konzentrieren sich die Ärzte auf die Linderung der Symptome.Die Behandlungsoptionen umfassen orale Medikamente, topische Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und chirurgische Eingriffe. Geist- und Körpertherapien können auch bei der Linderung von Symptomen helfen. Es kann einige Zeit dauern, bis ein geeigneter Behandlungsplan gefunden ist.
Das Kühlen der betroffenen Bereiche mit Kühlpackungen und das Anheben der Füße kann beim Umgang mit dem Problem hilfreich sein.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn keine anderen Behandlungen Linderung bringen. Der chirurgische Eingriff, Sympathektomie genannt, schneidet Nervenenden, die Schmerzsignale an Hände und Füße übertragen. Mit dieser Operation sind ernsthafte Risiken verbunden, einschließlich Blutungen, Infektionen und Nervenschäden. Ärzte werden eine Sympathektomie nur dann in Betracht ziehen, wenn die Lebensqualität einer Person durch EM erheblich beeinträchtigt wird.
Ein Wort von Verywell
Obwohl es keine Heilung für Erythromelalgie gibt, können die Aussichten immer noch positiv sein. Die Behandlung kann eine vollständige Linderung der Symptome bewirken. In den meisten Fällen kann die EM jedoch nicht vollständig behandelt werden. Die Behandlung erfordert einige Versuche, um einen Plan zu finden, der die Symptome lindert. Da Fortschritte in der Behandlung und Forschung zu verzeichnen sind, besteht mehr Hoffnung auf eine positive Lebensqualität mit EM.Was ist das Raynaud-Syndrom?