Ein Überblick über Jejunal Atresia
Symptome
Atresie kann oft diagnostiziert werden, bevor ein Baby geboren wird. Routinemäßige Vorsorgeuntersuchungen können den Zustand erkennen, da die Anzeichen einer Darmblockade normalerweise im Ultraschall sichtbar sind. Babys mit Atresie werden manchmal vor ihrem Entbindungsdatum (Frühgeburt) geboren und die Symptome der Erkrankung treten normalerweise am ersten oder zweiten Tag nach der Geburt auf.Die Symptome einer Jejunalatresie bei Neugeborenen können sein:
- Probleme beim Füttern
- Eine gelbgrüne Flüssigkeit (Galle) hochwerfen
- Das Scheitern zu gedeihen
- Geschwollenen Bauch
- Keine Stuhlgänge
Ursachen
Jejunalatresie ist eine seltene Erkrankung; es kommt nur bei ein bis drei von 10.000 Lebendgeburten vor. Im Jahr 2007 wurden in der medizinischen Literatur ungefähr 57 Fälle gemeldet, obwohl es wahrscheinlich Fälle gibt, in denen der Zustand nicht diagnostiziert wurde. Der Zustand tritt gleichermaßen bei männlichen und weiblichen Säuglingen auf.Atresie kann während der fetalen Entwicklung zufällig, ohne bekannte Ursache oder aufgrund einer genetischen Veranlagung auftreten. In seltenen Fällen sind mehrere Fälle in derselben Familie aufgetreten, daher glauben Forscher, dass es möglich ist, dass der Zustand durch autosomal rezessive Vererbung weitergegeben werden kann.
Wie genetische Störungen vererbt werden Ob zufällig oder aufgrund einer genetischen Veranlagung: Forscher glauben, dass eine Atresie auftritt, wenn der Blutfluss zum Darm während der Entwicklung des Fötus unterbrochen wird. In Bereichen, die nicht ausreichend durchblutet sind, sterben die Zellen ab, aus denen das Gewebe des Darms besteht (Nekrose), was zu Atresie führt.
Es ist nicht klar, was genau die Ursache für die Unterbrechung des Blutflusses in den Darm während der Entwicklung des Fötus ist, aber dies könnte wahrscheinlich auf mehrere Faktoren zurückzuführen sein. Einige Forschungen haben Zigarettenrauchen und Kokainkonsum während der Schwangerschaft mit der Entwicklung von Darmatresie in Verbindung gebracht.
Diagnose
Die meisten Fälle von Jejunalatresie werden während der pränatalen Bildgebung entdeckt, die die Entwicklung des Fötus untersucht. Wenn der Fötus eine Darmatresie hat, kann der Darm schlaff erscheinen, es können Anzeichen von Flüssigkeit im Bauch (Aszites) oder andere Anomalien sichtbar sein.Regelmäßige vorgeburtliche Ultraschalluntersuchungen erkennen den Zustand nicht immer endgültig. Wenn also der Verdacht besteht, müssen möglicherweise zusätzliche Tests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Das Testen des Fruchtwassers (Amniozentese) kann auch beim Screenen und Diagnostizieren des Zustands hilfreich sein, insbesondere wenn in der Familienanamnese eine Darmatresie aufgetreten ist.
Wenn die Diagnose nach der Geburt eines Kindes gestellt wird, wird sie in der Regel anhand der charakteristischen Anzeichen und Symptome des kurz nach der Geburt vorliegenden Zustands sowie der Ergebnisse bildgebender Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen des Abdomens gestellt.
Es gibt fünf Arten von Jejunalatresien (Typ I-IV), die den Zustand nach dem Ausmaß der fehlenden oder fehlgebildeten Membran klassifizieren. Beispielsweise ist bei Typ I der Darm intakt, aber bei Typ IIIB zeigt der Darm das charakteristische spiralförmige Erscheinungsbild von "Apfelschalen".
Bildgebende Untersuchungen wie Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen zeigen in der Regel mehrere wichtige Ergebnisse, die Ärzten bei der Diagnose einer Atresie helfen. Bei Säuglingen mit Geburtsfehlern ist die Länge des Dünndarms in der Regel geringer als normal. Auf radiologischen Bildern kann der Darm so geschlungen erscheinen, dass er manchmal mit dem spiralförmigen Erscheinungsbild einer Apfelschale verglichen wird. Aufgrund dieses charakteristischen Erscheinungsbilds wird der Zustand manchmal als "Apfelschalen-Syndrom" bezeichnet.
Atresie kann in mehreren Abschnitten sowohl des Dickdarms als auch des Dünndarms auftreten, einschließlich des Duodenums, des Ileums und des Jejunums. In einigen Fällen können mehrere Bereiche des Darms Atresie aufweisen. Zwölffingerdarmatresie ist häufiger als Jejunalatresie.
Säuglinge, die mit Darmatresie geboren wurden, können andere Erkrankungen oder angeborene Anomalien aufweisen, obwohl diese häufiger mit Zwölffingerdarmatresie als mit Jejunalatresie auftreten. Ungefähr 10 Prozent der mit Jejunalatresie geborenen Babys leiden auch an Mukoviszidose, insbesondere an Mekoniumperitonitis. Daher werden Neugeborene mit Symptomen beider Zustände normalerweise auf Mukoviszidose getestet.
Neugeborene mit Atresie können auch andere Darmerkrankungen wie Volvulus, Intussuszeption, Malrotation und Gastroschisis aufweisen.
Behandlung
Die Jejunalatresie muss operiert werden. Wenn die Diagnose vor der Geburt oder sehr bald danach gestellt wird, kann ein sofortiger chirurgischer Eingriff dazu beitragen, lebensbedrohliche Komplikationen der Erkrankung zu vermeiden.Neugeborene mit Atresie benötigen normalerweise eine Ernährungssonde (totale parenterale Ernährung), während sie auf die Operation warten und eine Weile danach, damit ihr Körper heilen kann. Allmählich werden Säuglinge auf Mundernährung umgestellt, um ihren Saugreflex zu stärken.
Wenn bei einem Baby mit Darmatresie andere Erkrankungen wie Mukoviszidose oder Komplikationen wie das Kurzdarmsyndrom festgestellt werden, ist möglicherweise eine zusätzliche, fortlaufende, spezialisierte und unterstützende Betreuung erforderlich. Familien von Säuglingen, bei denen eine Darmatresie diagnostiziert wurde, können von einer genetischen Beratung profitieren.
Insgesamt liegt die Überlebensrate bei Säuglingen mit Jejunalatresie über 90 Prozent, wenn keine Komplikationen auftreten und die Operation kurz nach der Geburt durchgeführt wird.
Kinder, die mit einer Dünndarmatresie geboren wurden und operiert wurden, müssen möglicherweise medizinisch betreut werden, um sicherzustellen, dass sie im Erwachsenenalter ausreichend ernährt werden, da sich Malabsorptionssyndrome entwickeln können. Eine zusätzliche Operation kann erforderlich sein, wenn Verstopfungen auftreten, Teile des Darms nicht mehr funktionieren oder wenn Infektionen auftreten.
Die meisten Säuglinge, bei denen Atresie sofort diagnostiziert wird und die eine Behandlung erhalten, sind gesund und haben keine ernsthaften langfristigen gesundheitlichen Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung.
