Ein Überblick über das Parry-Romberg-Syndrom

Das Parry-Romberg-Syndrom (PRS) ist eine Krankheit, die durch eine allmähliche Degeneration der Haut- und Weichteilbereiche auf einer Gesichtshälfte gekennzeichnet ist (bekannt als Hemifazialatrophie), heißt es im Genetic and Rare Disease Information Center (GARD) der National Institutes der Gesundheit (NIH). Die Krankheit ist erworben, was bedeutet, dass es sich nicht um eine Erbkrankheit handelt oder sie zum Zeitpunkt der Geburt vorliegt. es entwickelt sich nach der Geburt. Typischerweise beginnt das Syndrom in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter, und am häufigsten tritt die Gesichtsatrophie auf der linken Seite des Gesichts auf.
Das Parry-Romberg-Syndrom kann auch mit anderen Namen bezeichnet werden, z.

Progressive Hemifazialatrophie (PHA)
Progressive Gesichtshemiatrie
Idiopathische Hemifazialatrophie
Romberg-Syndrom

Unter bestimmten Umständen kann die Krankheit zu beiden Seiten des Gesichts fortschreiten. Es kann sogar einen Arm, den Mittelteil oder ein Bein betreffen.
PRS wird als selten angesehen, da es weniger als drei Personen pro 100.000 Personen betrifft, heißt es in der Zeitschrift Medizin. Außerdem tritt PRS bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
Die ersten Beschreibungen von PRS wurden von Caleb Parry im Jahr 1825 und Moritz Romberg im Jahr 1846 zur Verfügung gestellt. Oft ist PRS mit einer Form der Sklerodermie verbunden, die als lineare Sklerodermie oder "en coupe de sabre" (ECDS) bezeichnet wird Haut und Gewebe unter der Haut weisen ähnliche Anomalien auf wie PRS. Gegenwärtig ist die Ursache des Syndroms nicht gut bekannt, und die Ätiologie kann von Person zu Person unterschiedlich sein.

Illustration von Emily Roberts, Verywell

Symptome

Die Anzeichen und Symptome von PRS können leicht bis schwer sein. Die charakteristischen Symptome von PRS sind Atrophie der Haut und der Weichteile. Zusätzlich können Muskeln, Knorpel und Knochen betroffen sein. Da es sich bei PRS um eine fortschreitende Krankheit handelt, verschlechtern sich alle Symptome im Laufe der Zeit, bis eine stabile Phase erreicht ist.

Andere Symptome

Beeinträchtigung der Muskeln und Gewebe von Nase, Mund, Zunge, Augen, Stirn, Ohren und Nacken
Der Mund und die Nase scheinen zu einer Seite verschoben zu sein
Das Auge und die Wange sehen möglicherweise so aus, als wären sie auf der betroffenen Seite eingesunken
Veränderungen der Hautfarbe, entweder hell oder dunkel
Verlust der Gesichtsbehaarung
Gesichtsschmerzen
Anfälle
Migräne
Beteiligung des Auges
Kiefer und Zähne können betroffen sein

Ursachen

Die Ursache von PRS ist unbekannt, aber im Laufe der Jahre haben sich eine Reihe von Theorien über mögliche Faktoren herauskristallisiert, die zur Krankheit beitragen. Solche Ideen umfassen:

Trauma (einige Fälle von PRS schienen durch ein Trauma im Gesicht oder am Hals entstanden zu sein)
Autoimmunität
Bakterieninfektionen wie Lyme-Borreliose
Virusinfektionen wie Herpes
Funktionsstörung des Nervensystems
Enzephalitis oder Entzündung des Gehirns
Vaskulitis oder Blutgefäßanomalien
Sklerodermie
Gutartige Tumoren
Migräne

Eine Ursache gilt möglicherweise nicht für alle Fälle von PRS. In der Realität kann es eine Reihe von Faktoren geben, die zur Entwicklung des Zustands bei einer Person beigetragen haben, und diese Faktoren können für eine andere Person völlig unterschiedlich sein. Derzeit ist mehr Forschung für PRS erforderlich, um eine zugrunde liegende Quelle dieser Krankheit zu lokalisieren.

Diagnose

Um PRS zu diagnostizieren, sucht Ihr Arzt oder medizinisches Team nach den Unterscheidungsmerkmalen der Erkrankung. Im Allgemeinen tritt PRS bei Kindern im Alter zwischen 5 und 15 Jahren auf. Der Arzt wird eine ausführliche Anamnese erstellen und eine umfassende körperliche Untersuchung durchführen.
Während der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt, ob die Integrität der Gesichtshaut beeinträchtigt ist und ob Fett, Muskeln und Knochen verloren gehen. Der Arzt kann entscheiden, ob weitere Tests erforderlich sind, z. B. ein CT-Scan oder eine MRT, um eine PRS-Diagnose zu bestätigen.
In einigen Fällen kann eine Biopsie der betroffenen Haut empfohlen werden, wenn bei einem Patienten auch eine lineare Sklerodermie diagnostiziert wird.

Behandlung

Bis heute gibt es keinen einheitlichen Ansatz für die Behandlung von PRS. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, Anfälle zu kontrollieren, wenn sie vorliegen, und das weitere Fortschreiten der Krankheit zu stoppen, heißt es in einer Literaturübersicht in der Amerikanisches Journal für Neuroradiologie.
Da PRS der Sklerodermie ähnelt, können ähnliche Behandlungen angewendet werden, darunter:

Immunsuppressive Therapien wie Corticosteroide
Immunmodulatoren
Plasmapherese
Antikonvulsiva zur Reduzierung von Anfällen, falls zutreffend
Antibiotika
Antimalariamittel
Vitamin-D

PRS gilt als selbstlimitierend, was bedeutet, dass es eine fortschreitende Verschlechterungsperiode gibt und dann eine Stabilisierungsperiode erreicht. Sobald sich der Zustand stabilisiert hat, können chirurgische Eingriffe und kosmetische Behandlungen erforderlich sein, um die Gesichtsfunktion und die Ästhetik zu verbessern. Diese Behandlungen können umfassen:

Gepulste Farbstofflaser
Hautfetttransplantate
Autologe Fetttransplantationen, bei denen Fett aus dem eigenen Körper entfernt wird
Transplantationen mit Muskelklappen
Silikoninjektionen oder Implantate
Knochentransplantate
Knorpeltransplantate
Hyaluronsäure-Injektionen zum Ausfüllen von Bereichen unter der Haut

Wie wird Sklerodermie behandelt?

Prognose

Obwohl PRS eine selbstlimitierende Erkrankung ist, kann die Schwere der Symptome von Person zu Person erheblich variieren. Darüber hinaus unterscheidet sich der Zeitraum, in dem die Krankheit eine Stabilitätsperiode erreicht, bei den einzelnen Personen erheblich.
GARD schlägt vor, dass eine Person zwischen zwei und 20 Jahren braucht, um einen Stabilitätspunkt zu erreichen. Zusätzlich können diejenigen, die später im Leben PRS entwickeln, eine weniger schwere Form der Erkrankung erfahren, da sie voll entwickelte kraniofaziale Strukturen und ein Nervensystem haben.
Heutzutage unterstützt die medizinische Literatur nicht die Vorstellung, dass PRS bei derselben Person auftreten wird, nachdem sie einen Punkt der Stabilisierung erreicht hat.

Ein Wort von Verywell

Es gibt noch viele Informationen über PRS, und eine Diagnose des Zustands kann negative Auswirkungen auf die geistige Gesundheit und das soziale Leben einer Person haben. Aufgrund der Seltenheit des Syndroms kann es vorkommen, dass sich Einzelpersonen wie allein fühlen. Es ist daher wichtig, einen Arzt zu finden, dem Sie vertrauen und Ihre Fragen und Bedenken mitteilen können.
Wenn Sie sich mit anderen Personen in Verbindung setzen möchten, die an dieser Krankheit leiden, bieten Organisationen wie The Romberg Connection und das International Scleroderma Network Unterstützung für Patienten und Familien und können Sie möglicherweise auch auf zusätzliche Ressourcen hinweisen.