Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) weist neurologische, Augen-, Ohren- und Hautsymptome auf. Untersuchungen legen nahe, dass dies auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen ist, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift, die das Pigment Melanin enthalten. Das VKH-Syndrom verkürzt die Lebensdauer nicht, es kann jedoch zu dauerhaften Augen- und Hautveränderungen kommen.
Es ist nicht bekannt, wie oft das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom weltweit auftritt. Es kommt häufiger bei Menschen mit asiatischer, indianischer, lateinamerikanischer oder nahöstlicher Herkunft vor. Veröffentlichte Berichte über das VKH-Syndrom weisen darauf hin, dass es häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt und die Symptome in jedem Alter auftreten können.

Symptome

Vor dem Beginn des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms treten bei Personen in der Regel mehrere Tage lang Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, steifer Nacken, Erbrechen und leichtes Fieber auf. Diese Symptome sind nicht spezifisch für das VKH-Syndrom und können als Virusinfektion oder Influenza diagnostiziert werden. Was das VKH-Syndrom von der Grippe unterscheidet, sind beginnende Augensymptome wie plötzliches verschwommenes Sehen, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise besteht das VKH-Syndrom aus drei Phasen: einer Meningoenzephalitis-Phase, einer ophthalmisch-auditiven Phase und einer Rekonvaleszenzphase.
In dem Meningoenzephalitis-Phase, Symptome wie generalisierte Muskelschwäche, Kopfschmerzen, Muskelschwund auf einer Körperseite (Hemiparese oder Hemiplegie), Gelenkschmerzen (Dysarthrie) und Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen der Sprache (Aphasie) treten auf.
In dem ophthalmisch-auditorische Phase, Es treten Symptome wie verschwommenes Sehen, Schmerzen und Augenreizungen aufgrund von Entzündungen der Iris (Iridozyklitis) und Uvea (Uveitis) auf. Hörsymptome können Schwerhörigkeit, Ohrgeräusche (Tinnitus) oder Schwindel sein.
In dem Genesungsphase, Hautsymptome wie helle oder weiße Farbflecken in den Haaren, Augenbrauen oder Wimpern (Poliose), helle oder weiße Hautflecken (Vitiligo) und Haarausfall (Alopezie) treten auf. Die Hautsymptome beginnen in der Regel einige Wochen oder Monate nach Beginn der Seh- und Hörsymptome.

Diagnose

Da das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom selten auftritt, ist für eine korrekte Diagnose in der Regel eine Beratung durch Spezialisten erforderlich. Es gibt keinen spezifischen Test für das Syndrom, daher basiert die Diagnose auf den vorliegenden Symptomen und den Testergebnissen. Ein Neurologe wird eine Lumbalpunktion durchführen, um die Liquor cerebrospinalis (CSF) auf Veränderungen zu untersuchen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind. Ein Augenarzt führt spezielle Augenuntersuchungen durch, um nach Uveitis zu suchen. Ein Dermatologe entnimmt eine Hautprobe (Biopsie) ungefähr einen Monat, nachdem die Augensymptome begonnen haben, auf Veränderungen zu prüfen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind, z. B. Pigmentmangel (Melanin) in hellen oder weißen Hautstellen.
Die American Uveitis Society empfiehlt, 3 dieser 4 Kriterien zu erfüllen, um die Diagnose des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms zu bestätigen:

• Iridozyklitis in beiden Augen und Uveitis
• neurologische Symptome oder charakteristische Veränderungen im Liquor
• Hautsymptome wie Poliose, Vitiligo oder Alopezie

Behandlung

Um die Entzündung der Augen zu lindern, werden Kortikosteroide wie Prednison verabreicht. Wenn dies nicht gut funktioniert, können Immunsuppressiva wie Azathioprin (Imuran) oder Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) verwendet werden. Hautsymptome werden wie Vitiligo behandelt, einschließlich Phototherapie, Kortikosteroiden oder medizinischen Salben.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms beugt dauerhaften Sehstörungen wie Glaukom und Grauem Star vor. Hautveränderungen können auch während der Behandlung von Dauer sein, aber das Gehör ist bei den meisten Personen normalerweise wiederhergestellt.