Diagnose und Behandlung von Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung (Myopathie), die hauptsächlich Haut und Muskeln betrifft, aber auch andere Organsysteme des Körpers betreffen kann. Untersuchungen legen nahe, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift.
Dermatomyositis kann bei Menschen jeden Alters auftreten. Bei Erwachsenen ist der maximale Beginn etwa 50 Jahre alt. Bekannt als juvenile Dermatomyositis bei Kindern, liegt das maximale Erkrankungsalter bei 5-10 Jahren. Es betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer und tritt bei Menschen mit unterschiedlichem ethnischen Hintergrund auf.

Symptome

Dermatomyositis verursacht Symptome in der Haut und in den Muskeln wie:

• Rotvioletter bis dunkelroter Ausschlag in symmetrischer Verteilung um die Augen (Heliotropausschlag)
• Dunkelrote Beulen (Gottron-Papeln) oder erhabene Flecken (Plaques) über den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien
• Bei Kindern können feste gelbe oder fleischfarbene Knötchen (Kalzinose) über denselben knöchernen Vorsprüngen auftreten
• Einige Personen haben auch eine schuppige Kopfhaut oder diffusen Haarausfall
• Muskelsymptome sind Müdigkeit oder Schwäche beim Treppensteigen, Aufstehen aus der Sitzposition oder Anheben der Arme.

Obwohl seltener, können Personen mit Dermatomyositis auch systemische Symptome wie Arthritis, Atemnot oder Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen haben. Erwachsene über 60 Jahre mit Dermatomyositis scheinen ein höheres Krebsrisiko zu haben.

Diagnose

Personen mit Dermatomyositis haben häufig Hautkrankheiten als erste Symptome. Die charakteristischen Hautausschläge und Papeln sowie Calcinose-Knötchen bei Kindern legen die Diagnose nahe. Manchmal können die Hautläsionen mit denen von Lupus erythematodes, Psoriasis oder Lichen planus verwechselt werden. Kinder mit Dermatomyositis können schwer zu diagnostizieren sein, bis die charakteristischen Hautsymptome offensichtlich werden.
Zusätzlich zu den Hautsymptomen können Bluttests durchgeführt werden, um Muskelenzyme und Entzündungsmarker zu erkennen. Einige Personen mit Dermatomyositis haben einen positiven Bluttest auf antinukleäre Antikörper (ANA). Magnetresonanztomographie (MRT), Elektromyographie (EMG) und Muskelbiopsie können Muskelerkrankungen und -schäden bewerten.

Behandlung

Die Behandlung von Dermatomyositis konzentriert sich auf die Kontrolle von Muskelerkrankungen und Hautsymptomen. Im Allgemeinen wird ein Corticosteroid wie Prednison verabreicht, um Muskelentzündungen zu verringern. Wenn die steroidalen Nebenwirkungen schwerwiegend werden, können immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente wie Methotrexat (Rheumatrex) oder Azathioprin (Imuran) angewendet werden. Methotrexat kann auch dazu beitragen, die Hautsymptome zu lindern. Personen mit Dermatomyositis sind lichtempfindlich und sollten ihre Haut vor Sonneneinstrahlung schützen.
Wenn Muskelschwäche vorliegt, kann eine körperliche und ergotherapeutische Behandlung die Muskelfunktion verbessern und Komplikationen wie Kontrakturen vorbeugen. Einige Personen müssen möglicherweise wegen systemischer Symptome oder Komplikationen behandelt werden.

Ausblick

Die meisten Personen mit Dermatomyositis benötigen eine Langzeitbehandlung. Calcinose kann die Behandlung der Krankheit bei Kindern und Jugendlichen erschweren. Einige Personen können Krebs oder Organversagen entwickeln, was zu einer verkürzten Lebenserwartung führt. Viele Menschen sprechen jedoch gut auf die Behandlung an und haben eine Linderung einiger oder aller ihrer Symptome.