Ein Überblick über multizystische dysplastische Nieren
Es gibt einige seltene Fälle (etwa eine von 10.000 Geburten), bei denen beide Nieren betroffen sind. Dies kann sehr schwerwiegend sein, da die Nieren für die Bildung von Fruchtwasser im Mutterleib verantwortlich sind, das für die Lungenentwicklung eines Fötus von entscheidender Bedeutung ist.
Symptome und Diagnose
Die Entwicklung einer multizystischen dysplastischen Niere beginnt etwa fünf bis sechs Wochen nach der Trächtigkeit, wenn zwei Röhren (Harnleiter) in die Nieren hineinwachsen und sich zu einem Röhrennetz verzweigen. Die Tubuli sammeln während der Fötusbildung Urin.Bei einer deformierten Niere kann der Urin nirgends wandern und sammelt sich in der Niere unter Bildung von Zysten an. Diese Zysten verursachen schließlich Narbengewebe und behindern die Nierenfunktion.
Es gibt keine Symptome einer multizystischen dysplastischen Niere. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Ultraschall auf und kann dann diagnostiziert werden. Andere Tests, einschließlich CT-Scan, MRT oder Nuklear-Scan, können erforderlich sein, um zwischen einer multizystischen dysplastischen Niere und einer anderen Art von Nierenblockade, wie einem Tumor oder einer anderen Bauchmasse, zu unterscheiden.
Es ist wichtig, eine multizystische dysplastische Niere zu diagnostizieren, da etwa 50 Prozent der Babys, die eine haben, auch eine andere nierenbedingte Komplikation haben.
Andere Nierenkomplikationen können sein:
- Hydronephrose: Schwellung der Niere des Babys, die auf einen Urinstau zurückzuführen ist
- Obstruktion des Ureteropelvic Junction (UPJ): Teilweise oder vollständige Blockierung, wenn die Niere auf den Harnleiter trifft, wodurch sich Harn in der Niere ansammelt, was zu Nierenobstruktion und -versagen führt (manchmal auch zu Infektionen)
- Obstruktion der Ureterovesical Junction (UVJ): teilweise oder vollständige Verstopfung, wenn der Harnleiter auf die Blase trifft; Dies kann auch einen ureterovesikalen Reflux verursachen (Zustand, in dem der Urin durch den falschen Schlauch fließt).
Ursachen
Die Ursache einer multizystischen dysplastischen Niere ist unbekannt. In einigen Fällen kann es genetisch vererbt sein oder durch bestimmte verschreibungspflichtige Medikamente (z. B. Medikamente gegen Bluthochdruck), die während der Schwangerschaft eingenommen wurden, oder durch illegalen Drogenkonsum verursacht werden.Am häufigsten wird eine multizystische dysplastische Niere durch eine unbekannte Blockade verursacht, die den Urin daran hindert, durch die Niere zu wandern.
Obwohl äußerst selten, ist es möglich, dass ein Kind eine bilaterale multizystische dysplastische Niere hat (was bedeutet, dass beide Nieren den Zustand haben), was bei einem Ultraschallscan etwa 20 Wochen nach der Schwangerschaft festgestellt wird.
Wenn beide Nieren abnormal sind und nicht funktionieren, werden die meisten Schwangerschaften abgebrochen. Dies liegt daran, dass zwei nicht funktionierende Nieren in der Gebärmutter schädlich sind - es wird nicht genügend Fruchtwasser produziert, und daher weist das Baby fehlerhafte Lungen, Gliedmaßen, Nierenversagen sowie Deformitäten der Gliedmaßen und des Gesichts auf, die normalerweise kurz nach der Geburt zum Tod führen.
Behandlung
Sobald die Diagnose einer multizystischen dysplastischen Niere während eines Ultraschalls gestellt wurde, kann eine Reihe von Tests durchgeführt werden, nachdem das Baby von einem pädiatrischen Urologen geboren wurde.Nierenultraschall (RUS)
Dies ist ein nicht-invasiver Test, bei dem Schallwellen verwendet werden, um die Nieren, Harnleiter und die Blase des Babys auf Anomalien zu untersuchen.Voiding Cystourethrogram (VCUG)
Röntgenbild, das den Harntrakt untersucht, indem ein Katheter in die Harnröhre des Babys eingeführt wird (die Röhre, die für das Ablassen des Urins aus der Blase verantwortlich ist). Durch den Katheter wird die Blase mit einem flüssigen Farbstoff gefüllt und Röntgenbilder der Blasenfüllung und -entleerung aufgenommen. Dieser Test hilft zu zeigen, ob es einen Rückfluss von Urin in die Gebärmutter und die Niere gibt (als vesikoureteraler Reflux bezeichnet)..Intravenöses Pyelogramm (IVP)
Eine Röntgenaufnahme der Nieren, der Blase und der Harnleiter zeigt, wie gut die Nieren den Urin ablassen. Dazu wird eine Infusion im Arm des Babys gestartet und ein Kontrastmittel durch die Vene injiziert, während es durch den Blutkreislauf wandert und sich in den Nieren sammelt.Zu einem bestimmten Zeitpunkt wurden alle multizystischen dysplastischen Nieren operativ entfernt. Dank der medizinischen Fortschritte beim Testen ist dies nicht immer der Fall. Die Behandlung einer multizystischen dysplastischen Niere hängt vom Schweregrad der abnormalen Niere ab. Zusätzlich zu diesen Tests kann Ihr Kinderurologe die Niere in den ersten drei bis vier Lebensmonaten einfach überwachen, indem er häufige Nierenultraschalluntersuchungen durchführt, um festzustellen, ob sich die Nierengröße geändert hat.
Eine multizystische dysplastische Niere kann wachsen, gleich groß bleiben oder im Laufe der Zeit sogar schrumpfen und vollständig verschwinden, so dass das Baby eine gesunde, funktionsfähige Niere hat.
Wenn die multizystische dysplastische Niere nicht schrumpft, ist häufig eine Operation erforderlich, die als Nephrektomie bezeichnet wird. Je nach Patient kann dieser Vorgang robotergesteuert erfolgen. In einigen Fällen wird eine Laparoskopie durchgeführt, bei der es sich um einen minimal invasiven Eingriff handelt.
Das Kind erhält eine Vollnarkose und die Eltern können erwarten, dass ihr Kind ein bis zwei Nächte im Krankenhaus bleibt, um überwacht zu werden. Ein Elternteil oder Erziehungsberechtigter wird wahrscheinlich auch in der Lage sein, im Zimmer zu bleiben, um mit Komfort und Pflege zu helfen.
Bewältigung
Es kann äußerst beunruhigend sein, zu hören, dass Ihr Baby bei einem Ihrer pränatalen Scans eine Diagnose einer multizystischen dysplastischen Niere hat. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass ein Baby, bei dem eine multizystische dysplastische Niere diagnostiziert wird, ein normales, gesundes Leben ohne andere Komplikationen hat, die aus dieser Erkrankung resultieren. Es ist durchaus möglich, mit einer Niere zu arbeiten - eine einzige Niere kann die Arbeit von zwei Nieren erledigen, ohne den Körper zu belasten.Sobald die multizystische dysplastische Niere entfernt wurde (oder verschwindet), müssen eine jährliche Überwachung und gesunde Gewohnheiten festgelegt werden, um sicherzustellen, dass die verbleibende Niere gesund bleibt. Je nach Patient müssen möglicherweise überschüssiges Salz und Eiweiß in der Diät überwacht werden. Regelmäßige Bewegung und ein gesundes Gewicht sind ebenfalls wichtig. Unabhängig von den Nieren sind dies normale Vorschriften für einen gesunden Lebensstil.
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