Ein Überblick über Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Merkmalen von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis.

Ursache

Die Ursache von MCTD ist nicht bekannt. Ungefähr 80 Prozent der Menschen, bei denen MCTD diagnostiziert wurde, sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen im Alter von 5 bis 80 Jahren mit der höchsten Prävalenz bei Jugendlichen oder Menschen im Alter von 20 Jahren. Es kann eine genetische Komponente geben, die jedoch nicht direkt vererbt wird.

Symptome

Frühe Symptome einer gemischten Bindegewebserkrankung ähneln denen anderer Bindegewebserkrankungen und können Folgendes umfassen:

• Ermüden
• Muskelschmerzen oder Schwäche
• Gelenkschmerzen
• Leichtes Fieber
• Raynauds Phänomen

Weniger häufige Symptome im Zusammenhang mit MCTD sind schwere Polymyositis (die hauptsächlich Schultern und Oberarme betrifft), akute Arthritis-Schmerzen, aseptische Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger und Zehen, hohes Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie des Trigeminus im Gesicht, Schluckbeschwerden, Atemnot und Hörverlust. Die Lunge ist bei bis zu 75 Prozent der Menschen mit MCTD betroffen. Etwa 25 Prozent der Patienten mit MCTD sind an Nierenerkrankungen beteiligt.

Diagnose

Die Diagnose einer gemischten Bindegewebserkrankung kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Zustände - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis - treten typischerweise nicht gleichzeitig auf. Vielmehr entwickeln sie sich im Laufe der Zeit meist nacheinander.
Es gibt jedoch vier Faktoren, die eher auf eine Diagnose einer MCTD als auf eine individuelle Bindegewebsstörung hindeuten:

• Hohe Konzentrationen an Anti-U1-RNP (Ribonukleoprotein) im Blut
• Das Fehlen bestimmter Probleme, die bei systemischem Lupus erythematodes häufig auftreten, wie Nierenprobleme und Probleme des Zentralnervensystems
• Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie (nicht häufig bei systemischem Lupus oder Sklerodermie)
• Raynaud-Phänomen und geschwollene Hände (nicht häufig bei systemischem Lupus)

Während das Vorhandensein von Anti-U1-RNP das primäre Unterscheidungsmerkmal ist, das sich für die Diagnose von MCTD eignet, kann das Vorhandensein des Antikörpers im Blut tatsächlich den Symptomen vorausgehen.

Behandlung

Die Behandlung von gemischten Bindegewebserkrankungen zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und die schwerwiegenden Auswirkungen der Erkrankung, wie die Beteiligung von Organen, zu bewältigen. Beispielsweise sollte Lungenhypertonie mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden. Entzündungssymptome können von leicht bis schwer reichen, und die Behandlung würde dementsprechend basierend auf dem Schweregrad ausgewählt. Bei weniger schweren Entzündungen können NSAR oder niedrig dosierte Kortikosteroide verabreicht werden. Bei mittelschwerer bis schwerer Entzündung sind möglicherweise höher dosierte Kortikosteroide erforderlich. Bei Organbeteiligung können Immunsuppressiva verschrieben werden.

Ausblick

Selbst mit einer genauen Diagnose und einer angemessenen Behandlung kann es schwierig sein, eine Prognose zu formulieren. Wie gut es einem Patienten geht, hängt von den beteiligten Organen, dem Schweregrad der Entzündung und dem Fortschreiten der Erkrankung ab. Laut der Cleveland Clinic überleben 80 Prozent der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose einer MCTD. Die Prognose für MCTD ist tendenziell schlechter für Patienten mit Merkmalen, die an Sklerodermie oder Polymyositis gebunden sind.
Es ist wichtig zu beachten, dass es auch ohne Behandlung von MCTD längere Zeiträume geben kann, die symptomfrei sind.