Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind potenziell lebensbedrohliche Hautreaktionen, die durch eine abnormale Immunantwort auf Medikamente oder Infektionen verursacht werden. Die Zustände beginnen typischerweise mit einem Fieber und grippeähnlichen Symptomen, gefolgt von einer schweren Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute. Wenn sie nicht sofort behandelt werden, können SJS und TEN schwere Narben, Sehverlust, Organversagen und sogar den Tod verursachen.

Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxische epidermale Nekrolyse umfassen ein Krankheitsspektrum, das als SJS / TEN bezeichnet wird. Von den beiden Erkrankungen ist SJS weniger schwerwiegend. Beide haben ähnliche immunologische Ursachen, unterscheiden sich jedoch durch den Prozentsatz der betroffenen Haut.

Per Definition:

SJS betrifft weniger als 10 Prozent des Körpers.
SJS / TEN betrifft mehr als 10 Prozent, aber weniger als 30 Prozent des Körpers.
TEN betrifft mehr als 30 Prozent des Körpers.

SJS ist eine seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 2,6 bis 6,1 Fällen pro eine Million Menschen. TEN sind mit einer jährlichen Inzidenz von 0,4 bis 1,2 Fällen pro Million noch seltener. Erwachsene sind stärker betroffen als Kinder, während Frauen doppelt so häufig an SJS oder TEN leiden wie Männer.

Symptome

Im Allgemeinen manifestieren sich SJS und TEN im Frühstadium mit grippeähnlichen Symptomen. Innerhalb weniger Tage entwickelt die Haut einen Ausschlag mit Blasen und Peeling. Die ersten Symptome dauern in der Regel ein bis drei Tage und umfassen in der Regel:

Kopfschmerzen
Fieber
Halsschmerzen
Husten
Brennende oder juckende Augen
Ermüden
Muskelkater
Gelenkschmerzen
Durchfall
Übelkeit
Erbrechen

Die ersten Symptome können zu einem intensiven Brennen auf der Haut führen. Darauf folgt das Auftreten von roten oder violetten Läsionen von bis zu einem Zoll Größe, die normalerweise im Gesicht, am Rumpf, an den Armen und / oder an den Beinen beginnen.

Im Laufe von Minuten und Stunden beginnt sich der Ausschlag auszubreiten, Blasen zu bilden und sich abzuziehen, wodurch große Flecken von rauer und weinender Haut freigelegt werden. Schmerzhafte Läsionen und Geschwüre bilden sich schnell im Mund und sogar in den Schleimhäuten von Nase, Augenlidern, Genitalien und Anus. Bindehautentzündung ("rosa Auge") ist auch häufig, insbesondere bei Kindern.

Die Entwicklung von SJS / TEN-Symptomen wird als medizinischer Notfall angesehen.

Komplikationen

Komplikationen von SJS und TEN sind häufig, wenn sich die Behandlung verzögert. Selbst wenn eine Behandlung angestrebt wird, kann TEN über einen kurzen Zeitraum hinweg verheerende Krankheiten hervorrufen, die das gleiche Maß an Verletzung verursachen wie eine Verbrennung zweiten Grades.

Einige der möglichen Komplikationen von SJS und TEN sind:

Schnelle und starke Dehydration
Akute Unterernährung
Massive Hautinfektionen
Lungenentzündung
Akutes Atemnotsyndrom (ARDS)
Magen-Darm-Geschwüre und Perforation
Hornhautnarben und Sehverlust
Sepsis und septischer Schock
Schweres Organversagen

Ursachen

Während SJS und TEN normalerweise durch eine Reaktion auf Medikamente oder Infektionen verursacht werden, ist in bis zu einem Drittel der Fälle keine Ursache bekannt. Aus unklaren Gründen wird die Exposition gegenüber diesen Wirkstoffen eine abnormale Immunantwort auslösen, bei der Immunzellen, sogenannte CD8-T-Zellen, plötzlich Hautzellen angreifen, die als Keratinozyten bekannt sind.

Medikamente

Medikamente im Zusammenhang mit SJS und TEN sind:

Antikonvulsiva, insbesondere Tegretol (Carbamazepin), Luminal (Phenobarbital), Lamictal (Lamotrigin) und Dilantin (Phenytoin)
Aloprim und Zyloprim (Allopurinol) zur Behandlung von Gicht und Nierensteinen
Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Sulfamethoxazol-Trimethoprim), Azulfidin (Sulfasalazin), Gantrisin (Sulfisoxazol) und Penicillin
Viramune (Nevirapin) zur Behandlung von HIV
Schmerzmittel wie Advil (Ibuprofen), Tylenol (Paracetamol) und Aleve (Naproxen)

SJS / TEN ist nicht wie eine Arzneimittelallergie, die nach einer Einzeldosis auftreten kann. Der Zustand ist mit der kontinuierlichen und kumulativen Exposition gegenüber einem Medikament im Laufe der Zeit verbunden. SJS- und TEN-Symptome treten häufig innerhalb von 10 bis 14 Tagen nach Beginn einer medikamentösen Therapie auf, können jedoch bis zu vier Wochen dauern.

Infektionen

Eine Reihe von Infektionen kann eine SJS- und TEN-Episode auslösen, darunter:

Kokzidiomykose
Cytomegalovirus
Diphtherie
Epstein Barr Virus
Herpes Zoster Virus
HIV
Hepatitis
Lupus
Mumps
Lungenentzündung (insbesondere durch Mycoplasma pneumoniae)

Genetik

Es wird angenommen, dass die Genetik wesentlich zur Veranlagung einer Person für SJS / TEN beiträgt. Die Mutation bestimmter Gene, die für die Immunantwort von zentraler Bedeutung sind, insbesondere des menschlichen Leukozyten-Antigens B (HLA-B-Gens), wurde in Betracht gezogen. Aus unbekannten Gründen werden bestimmte immunologische "Auslöser" das Immunsystem überstimulieren und das HLA-B-Gen in den Overdrive-Modus versetzen.

Dies könnte erklären, warum beispielsweise Menschen mit HIV einem höheren Risiko ausgesetzt sind, da das HLA-B-Gen mit der Immunkontrolle des Virus in Verbindung steht.

Trotz der Tatsache, dass HLA-B-Mutationen häufig bei Menschen mit SJS und TEN gefunden werden, wird nicht jeder mit diesen genetischen Anomalien die Erkrankung entwickeln, selbst wenn er denselben Auslösern ausgesetzt ist. Dies lässt vermuten, dass auch Umweltfaktoren dazu beitragen können.

Diagnose

Die Diagnose von SJS und TEN basiert sowohl auf den körperlichen Symptomen als auch auf dem Prozentsatz der Hautbeteiligung. Während einer Untersuchung sucht Ihr Arzt nach dem sogenannten Nikolsky-Zeichen, einem dermatologischen Befund, bei dem sich durch leichtes Reiben der Haut die äußerste Schicht wie Pergament ablöst.

Eine Hautbiopsie ist hilfreich, aber nicht erforderlich, um eine positive Diagnose zu stellen. Bei Durchführung der Biopsie werden Hinweise auf degenerative Entzündung und Gewebenekrose (Tod) untersucht..

Der Arzt wird auch Ihre Krankengeschichte (einschließlich der Medikamente, die Sie einnehmen) überprüfen, um die Ursache der Reaktion besser zu bestimmen. Zusätzliche Tests, einschließlich Blutuntersuchungen, Kulturen oder Röntgenaufnahmen, können angeordnet werden, wenn angenommen wird, dass die Ursache infektiös ist.

Differentialdiagnosen

Um die korrekte Diagnose zu gewährleisten, muss der Arzt alle anderen möglichen Ursachen der Symptome ausschließen. Die Differentialdiagnosen können umfassen:

Bullöser Drogenausbruch (eine durch Blasenbildung gekennzeichnete Drogenallergie)
Verätzung
Toxisches Schock-Syndrom
Bullöses Pemphigoid (eine Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung)
Paraneoplastischer Pemphigus (eine krebsbedingte Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung)

Behandlung

Wenn bei Ihnen SJS oder TEN diagnostiziert wird, müssen Sie in einer Brenneinheit oder auf der Intensivstation (ICU) in ein Krankenhaus eingeliefert werden. Die Behandlung ist ähnlich wie bei einem Brandopfer und kann Folgendes umfassen:

Sofortiges Absetzen des verdächtigen Medikaments
Kühle Kompressen, medizinische Salben und Verbände zur Behandlung der Blasen
Intravenöse Flüssigkeitszufuhr mit Salzlösungen
Intravenöse Antibiotika gegen bakterielle Infektionen
Intravenöse Kortikosteroide und Inhibitoren des Tumornekrosefaktors wie Remicade (Infliximab) zur Milderung der Immunantwort
Immunsuppressiva wie Sandimmun (Cyclosporin)
Schmerzmittel
Eine Ernährungssonde zur Unterstützung der Ernährung
Bei Bedarf Augenarzt aufsuchen

In schweren Fällen kann ein als Plasmapherese bezeichnetes Verfahren durchgeführt werden, um CD8-T-Zellen und andere Immunzellen aus dem Blut zu filtern.

Prognose

Die Erholung kann Wochen oder Monate dauern, je nachdem, wie schwer Ihre Symptome waren. Studien zufolge sterben rund 5 Prozent der Menschen mit SJS an den Folgen von Krankheitskomplikationen, während 30 bis 35 Prozent der Menschen mit TEN sterben werden. Viele dieser Todesfälle sind auf eine verspätete Behandlung zurückzuführen, während andere einfach auf einen massiven Gewebeverlust zurückzuführen sind.

Diejenigen, die sich erholen, können weitere gesundheitliche Probleme mit Haut, Augen, Lunge und anderen Organsystemen haben.

Haut

Aufgrund der umfangreichen Hautbeteiligung können Menschen mit SJS und TEN bleibende Narben, Verfärbungen oder Entstellungen der Haut aufweisen. Während Haare und Nägel nach einer Episode oft ausfallen, wachsen sie im Allgemeinen nach.

Augen

Zwischen 50 und 90 Prozent der Menschen entwickeln nach einer SJS- oder TEN-Erkrankung Augenprobleme. Dazu gehören das Syndrom des trockenen Auges, eingewachsene Wimpern, Lichtempfindlichkeit und Keratitis (Hornhautentzündung). Hornhautnarben können zu erheblichem Sehverlust und in seltenen Fällen zur Erblindung führen.

Mund und Zahnfleisch

Xerostomie (Mundtrockenheit), Karies oder Zahnfleischentzündungen sind nach SJS und TEN häufig. Kleinkinder haben möglicherweise Probleme mit dem Wachstum ihrer Zähne oder entwickeln Anomalien in den Zahnwurzeln.

Lunge

Lungenschäden nach SJS oder TEN können zu chronischer Bronchitis, chronischer Bronchiolitis, Bronchiektasie und anderen obstruktiven Lungenerkrankungen führen.

Psychische Gesundheit

Stimmungsstörungen wie Angstzustände und Depressionen sind nach SJS oder TEN keine Seltenheit. Vieles davon kann mit dem körperlichen Trauma und den Folgen der Erkrankung zusammenhängen. Psychiatrische Betreuung kann zusammen mit emotionaler Unterstützung und einer geeigneten medikamentösen Therapie erforderlich sein, um Ihre langfristige psychische Gesundheit zu verbessern.