Stevens-Johnson-Syndrom Übersicht

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als eine schwere Form des Erythema multiforme angesehen, bei der es sich um eine Art Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament, einschließlich rezeptfreier Medikamente, oder eine Infektion wie Herpes oder Lungenentzündung handelt verursacht durch Mycoplasma pneumoniae.
Andere Experten betrachten das Stevens-Johnson-Syndrom als eine von dem Erythema multiforme getrennte Erkrankung, die sie stattdessen in die Formen Erythema multiforme minor und Erythema multiforme major unterteilen.
Um die Dinge noch verwirrender zu machen, gibt es auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: die toxische epidermale Nekrolyse (TEN), die auch als Lyell-Syndrom bezeichnet wird.

Stevens-Johnson-Syndrom

Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckten 1922 das Stevens-Johnson-Syndrom. Das Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und schwerwiegende Symptome wie große Hautbläschen und Hautschuppen bei Kindern verursachen.
Das Stevens-Johnson-Syndrom tritt mit einer Inzidenz von etwa 1,5 bis 2 Fällen pro Million Menschen pro Jahr auf, was ziemlich selten vorkommt. Unglücklicherweise haben etwa 5 Prozent der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 30 Prozent mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.
Kinder jeden Alters und Erwachsene können vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen mit geschwächtem Immunsystem wie HIV wahrscheinlich einem höheren Risiko ausgesetzt sind.

Symptome

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Ein bis drei Tage später entwickelt sich ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom:

• ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in ihren Wangen (Mundschleimhaut) und Augen
• ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben oder sich zu Blasen entwickeln kann
• Schwellung von Gesicht, Augenlidern und / oder Zunge
• rote, blutunterlaufene Augen
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
• schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Verkrustungen führen können

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautulzerationen und -blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.
Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die oberen Hautschichten eines Kindes beim Reiben ablösen, weist auf ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom hin oder darauf, dass es sich zu einer toxischen epidermalen Nekrolyse entwickelt hat.
Ein Kind wird auch als an toxischer epidermaler Nekrolyse leidend eingestuft, wenn es mehr als 30 Prozent seiner Hautablösung aufweist.

Ursachen

Obwohl mehr als 200 Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, gehören zu den häufigsten:

• Antikonvulsiva (Epilepsie oder Krampfanfälle), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin)
• Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), das häufig zur Behandlung von HWI und MRSA angewendet wird
• Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere vom Oxicam-Typ, wie Feldene (Piroxicam) (normalerweise nicht für Kinder verschrieben)
• Zyloprim (Allopurinol), das normalerweise zur Behandlung von Gicht angewendet wird

Das Stevens-Johnson-Syndrom wird in der Regel durch Arzneimittelreaktionen verursacht, aber auch durch:

• Herpes-Virus
• Mycoplasma pneumoniae Bakterien (Lungenentzündung)
• Hepatitis C
• Histoplasma capsulatum Pilz (Histoplasmose)
• Epstein-Barr-Virus (mono)
• Adenovirus

Behandlungen

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms beginnt normalerweise damit, dass das Medikament, das möglicherweise die Reaktion ausgelöst hat, gestoppt wird, und dann eine unterstützende Behandlung durchgeführt wird, bis sich der Patient in etwa 4 Wochen erholt. Diese Patienten müssen häufig auf einer Intensivstation behandelt werden. Dazu gehören unter anderem:

• IV Flüssigkeiten
• Nahrungsergänzungsmittel
• Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
• Schmerzmittel
• Wundversorgung
• Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung immer noch umstritten ist

Stevens-Johnson-Syndrom-Behandlungen werden häufig in einem Team-Ansatz mit dem Intensivarzt, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Lungenarzt und einem Gastroenterologen koordiniert.
Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie glauben, dass ihr Kind möglicherweise das Stevens-Johnson-Syndrom hat.