Komplikationen bei Thalassämie

Sowohl Thalassämie major als auch Thalassämie intermedia können mehr als nur eine Anämie verursachen. Die mit Thalassämie verbundenen Komplikationen werden teilweise durch den Schweregrad Ihrer speziellen Art von Thalassämie und die von Ihnen benötigte Behandlung bestimmt. Da es sich bei der Thalassämie um eine Bluterkrankung handelt, kann jedes Organ betroffen sein.

Häufige Komplikationen bei Thalassämie

Zu erfahren, dass Sie aufgrund Ihrer Thalassämie einem Risiko für schwerwiegende medizinische Komplikationen ausgesetzt sind, fühlt sich alarmierend an. Wissen, dass die regelmäßige medizinische Versorgung der Schlüssel zum Screening auf diese Komplikationen und zur Einleitung einer frühen Behandlung ist. 
Skelettveränderungen
Die Produktion roter Blutkörperchen (RBC) erfolgt hauptsächlich im Knochenmark. Bei Thalassämie ist diese RBC-Produktion unwirksam. Ein Weg, wie der Körper versucht, die Produktion zu verbessern, besteht darin, den verfügbaren Raum im Knochenmark zu vergrößern. Dies ist am auffälligsten in den Knochen des Schädels und des Gesichts. Menschen können sogenannte "Thalassämische Fazies" entwickeln - Chipmunk-artige Wangen und eine hervorstehende Stirn. Eine frühe Einleitung einer chronischen Transfusionstherapie kann dies verhindern.
Osteopenie (schwache Knochen) und Osteoporose (dünne und spröde Knochen) können bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftreten. Es ist nicht klar, warum diese Veränderungen bei Thalassämie auftreten. Die Osteoporose kann schwerwiegend genug sein, um Frakturen, insbesondere Wirbelkörperfrakturen, zu verursachen. Die Transfusionstherapie scheint diese Komplikation nicht zu verhindern.
Splenomegalie
Die Milz ist in der Lage, rote Blutkörperchen (RBC) zu produzieren. Diese Funktion verliert es in der Regel um den 5. Schwangerschaftsmonat. Bei Thalassämie kann die ineffektive RBC-Produktion im Knochenmark dazu führen, dass die Milz die Produktion wieder aufnimmt. In einem Versuch, dies zu tun, wächst die Milz an Größe (Splenomegalie).
Diese RBC-Produktion ist nicht wirksam und verbessert die Anämie nicht. Ein früher Beginn der Transfusionstherapie kann dies verhindern. Wenn die Splenomegalie zu einer Erhöhung des Transfusionsvolumens und / oder der Transfusionshäufigkeit führt, kann eine Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) erforderlich sein.
Gallensteine
Thalassämie ist eine hämolytische Anämie, dh die roten Blutkörperchen werden schneller zerstört, als sie produziert werden können. Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird Bilirubin, ein Pigment, aus den roten Blutkörperchen freigesetzt. Dieses übermäßige Bilirubin kann zur Entwicklung mehrerer Gallensteine ​​führen.
Tatsächlich wird mehr als die Hälfte der Menschen mit Beta-Thalassämie Major im Alter von 15 Jahren Gallensteine ​​haben. Wenn die Gallensteine ​​erhebliche Schmerzen oder Entzündungen verursachen, kann eine Entfernung der Gallenblase (Cholezystektomie) erforderlich sein.
Eisenüberlastung
Bei Menschen mit Thalassämie besteht das Risiko einer Eisenüberladung, auch Hämochromatose genannt. Übermäßiges Eisen stammt aus zwei Quellen: wiederholte Transfusionen roter Blutkörperchen und / oder erhöhte Eisenaufnahme aus Lebensmitteln.
Eine Eisenüberladung kann erhebliche medizinische Probleme in Herz, Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Medikamente, die als Eisenchelatoren bezeichnet werden, können verwendet werden, um Eisen aus dem Körper zu entfernen. 
Aplastische Krise
Menschen mit Thalassämie (sowie anderen hämolytischen Anämien) benötigen eine hohe Rate an neuen roten Blutkörperchen. Das Parvovirus B19 ist ein Virus, das bei Kindern eine klassische Krankheit namens Fünfte Krankheit verursacht.
Parvovirus infiziert die Stammzellen im Knochenmark und verhindert die RBC-Produktion für 7 bis 10 Tage. Diese Abnahme der RBC-Produktion bei einer Person mit Thalassämie führt zur Entwicklung einer schweren Anämie und in der Regel zur Notwendigkeit einer RBC-Transfusion.
Endokrine Probleme
Die übermäßige Eisenüberladung bei Thalassämie kann dazu führen, dass Eisen in den endokrinen Organen wie der Bauchspeicheldrüse, der Schilddrüse und den Geschlechtsorganen abgelagert wird. Eisen in der Bauchspeicheldrüse kann zur Entwicklung von Diabetes mellitus führen. Eisen in der Schilddrüse kann eine Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenhormonspiegel) verursachen, die zu Müdigkeit, Gewichtszunahme, Kälteintoleranz (sich kalt anfühlen, wenn andere dies nicht tun) und grobem Haar führen kann.
Eisen in den Geschlechtsorganen (Hypogonadismus) verursacht eine verminderte Libido und Impotenz bei Männern und einen Mangel an Menstruationszyklen bei Frauen.
Herz- und Lungenprobleme
Herzprobleme sind bei Menschen mit Beta-Thalassämie nicht ungewöhnlich. Eine Herzvergrößerung tritt aufgrund einer Anämie früh im Leben auf. Mit weniger Blut muss das Herz stärker pumpen, was zu einer Vergrößerung führt. Eine Transfusionstherapie kann helfen, dies zu verhindern. Langfristige Eisenüberladung im Herzmuskel ist eine große Komplikation. Eisen im Herzen kann unregelmäßigen Herzschlag (Arrhythmien) und Herzversagen verursachen. Ein früher Beginn der Eisenchelat-Therapie ist entscheidend, um diese lebensbedrohlichen Komplikationen zu verhindern.
Obwohl nicht vollständig verstanden, scheinen Menschen mit Thalassämie ein Risiko für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie oder eines hohen Blutdrucks in der Lunge zu haben. Wenn der Blutdruck in der Lunge erhöht ist, ist es für das Herz schwieriger, Blut in die Lunge zu pumpen, was zu Herzkomplikationen führen kann. Die Symptome können subtil sein, daher sind Vorsorgeuntersuchungen von entscheidender Bedeutung, damit die Behandlung frühzeitig beginnen kann.