Ein Überblick über die primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS)

Primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS) betrifft rund 10 Prozent der Menschen mit Multipler Sklerose (MS). Unter den drei Krankheitstypen wird PPMS als die seltenste angesehen, und wie bei anderen MS-Formen ist der Verlauf des PPMS sehr unterschiedlich und betrifft jeden Menschen auf unterschiedliche Weise. Einige können innerhalb weniger Jahre behindert werden, während andere jahrzehntelang stabil bleiben.

Beginn und Verlauf

Die häufigste Form der MS, die als rezidivierend-remittierende MS (RRMS) bezeichnet wird, ist durch akute Anfälle von Symptomen gekennzeichnet, gefolgt von Remissionsperioden, in denen die MS nicht fortschreitet. Beginnt die Krankheit zu fortschreiten, was in der Regel innerhalb von 10 bis 20 Jahren und bei etwa 90 Prozent der Patienten innerhalb von 25 Jahren der Fall ist, spricht man von sekundärer progressiver MS (SPMS)..
PPMS ist dagegen von Anfang an progressiv. Die Behinderung nimmt allmählich zu und verschlechtert sich mit der Zeit. Wie bei SPMS wird PPMS bei manchen Menschen von gelegentlichen akuten Ausbrüchen oder Rückfällen, vorübergehenden Remissionen oder Hochebenen begleitet.
Früher wurde dies als progressiv rezidivierende MS bezeichnet, heute wird sie jedoch als aktives PPMS betrachtet.

PPMS

Progressive Behinderung von Anfang an
Kann gelegentliche akute Rückfälle oder Plateaus einschließen
Das Durchschnittsalter zu Beginn beträgt 40 Jahre
Macht zu Beginn rund 10 Prozent der MS-Fälle aus
Tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf

RRMS

Akute Anfälle, gefolgt von Remissionsperioden
Wird bei 90 Prozent der Patienten progressiv
Das Durchschnittsalter zu Beginn beträgt 30 Jahre
Entspricht 85 bis 90 Prozent der MS-Fälle zu Beginn
Tritt zwei- bis dreimal häufiger bei Frauen als bei Männern auf

PPMS kann in verschiedenen Phasen in folgende Kategorien unterteilt werden:

Aktiv mit Fortschritt: Dies deutet auf einen Rückfall und / oder eine neue Aktivität der Magnetresonanztomographie (MRT) hin, zusammen mit Hinweisen darauf, dass sich die MS verschlechtert.
Aktiv ohne Fortschritt: Es gibt Rückfälle und / oder neue MRT-Aktivitäten, aber keine Hinweise darauf, dass sich die MS verschlechtert.
Nicht aktiv mit Progression: Es gibt keine Rückfälle oder neue MRT-Aktivitäten, aber es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit verschlimmert.
Ohne Fortschritt nicht aktiv: Die Krankheit ist stabil.

Symptome

MS-Symptome sind bei jedem Menschen unterschiedlich, und bei PPMS sind sie in der Regel mit Bewegung verbunden.

Rückenmarksymptome

Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, haben häufig Gehprobleme aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Verschwendung und Degeneration) des Rückenmarks.
Auch bekannt als progressive Myelopathie, Diese Symptome können sein:

Spastische Paraparese: Ein zunehmend spastischer Gang, bei dem sich Ihre Beine zu versteifen beginnen, was zu einem sichtbaren Hinken und / oder rhythmischen Ruckeln führt
Spastische Hemiparese: Eine Schwäche oder Unbeweglichkeit auf einer Seite Ihres Körpers, die Ihre Beine, Arme oder Hände beeinträchtigen kann
Übungsintoleranz: Die verminderte Fähigkeit zu trainieren
Ataxia: Unbeholfenheit und mangelnde Muskelkoordination

Wenn Ihr Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann dies mehr als nur die Bewegung beeinträchtigen. Es kann auch zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Darm- und Blasenfunktion führen. Müdigkeit tritt auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose auf.

Kleinhirnsymptome

Während das Rückenmark das Hauptziel von Verletzungen bei PPMS ist, kann auch Ihr Gehirn betroffen sein, vor allem der Teil, der als Kleinhirn bekannt ist und das Gleichgewicht und die Koordination reguliert.
Dieser Zustand, bekannt als Progressives Kleinhirnsyndrom (PCS), wird seltener gesehen als progressive Myelopathie, kann sich jedoch manifestieren mit:

Tremor: Beeinträchtigung der feinen Handbewegung durch starken Intentionszittern
Hypotonie: Verlust des Muskeltonus
Gangataxie: Verlust des Gleichgewichts
Dysmetrie: Unfähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, bei denen Sie die beabsichtigte Position von Arm, Bein oder Hand entweder überschreiten oder unterschreiten
Dysdiadochokinesie: Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen wie das Einschrauben einer Glühbirne auszuführen

Wie MS Ihre Muskeln beeinflusst

Gelegentliche Symptome

Obwohl PPMS weitaus seltener ist, kann es andere Teile des Zentralnervensystems wie den Hirnstamm, der sich zwischen Gehirn und Rückenmark befindet, und das Großhirn, den Hauptbestandteil des Gehirns, betreffen.
Diese Symptome sind bei PPMS selten, können jedoch Folgendes umfassen:

Probleme beim Schlucken (Dysphagie)
Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
Schnelle, unwillkürliche Bewegungen der Augen (Nystagmus)
Sehbehinderung oder Verlust
Beeinträchtigung der kognitiven Funktion, einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbaler Schärfe oder räumlicher Argumentation

Symptome der Multiplen Sklerose

Ursachen

Es ist nicht klar, was genau eine Art von MS verursacht, obwohl es anscheinend eine genetische Komponente gibt, die Ihre Anfälligkeit für deren Entwicklung erhöht, wenn Sie den richtigen Umweltfaktoren ausgesetzt sind, wie:

Mangel an Vitamin D
Rauchen
Mit dem Epstein-Barr-Virus infiziert zu sein, das eine Mononukleose verursacht
Kindheitsfettleibigkeit

Ursachen und Risikofaktoren für Multiple Sklerose

Diagnose

Die Diagnose von PPMS ist mit besonderen Herausforderungen verbunden, da Menschen mit PPMS über Monate bis Jahre hinweg langsam an Funktion verlieren. Da es keine Unterschiede bei Bildgebungstests oder Untersuchungsergebnissen gibt, die zwischen PPMS und RRMS unterscheiden, stellt Ihr Arzt diese Diagnose in erster Linie auf der Grundlage Ihrer Symptomgeschichte. Die endgültige Diagnose von PPMS kann mehrere Jahre oder länger dauern, insbesondere wenn Ihre Symptome gerade erst begonnen haben.
Um jede Form von MS zu diagnostizieren, führt Ihr Arzt eine gründliche Anamnese, eine körperliche Untersuchung und eine MRT Ihres Gehirns und Rückenmarks durch. Wenn Ihre MRT nicht genügend Beweise für eine MS-Diagnose aufweist, kann Ihr Arzt eine Lumbalpunktion durchführen und / oder visuell evozierte potenzielle zusätzliche Beweise erbringen.

MRT

Zur Diagnose von PPMS, Ihre Symptome und Läsionen müssen sich seit mindestens einem Jahr verschlimmert haben. Hierzu werden MRT-Untersuchungen durchgeführt. Die Verwendung der MRT zur Diagnose von PPMS stellt jedoch eine gewisse Herausforderung dar, da die Ergebnisse der MRT im Gehirn von Menschen mit PPMS subtiler sein können als die von Menschen mit RRMS mit weitaus weniger Gadolinium-verstärkenden (aktiven) Läsionen.
Was sind Gadolinium-verstärkende Läsionen??

Lumbalpunktion

Lumbalpunktionen, die auch als Wirbelsäulen-Tap bezeichnet werden, können bei der Diagnose von PPMS und dem Ausschluss anderer Erkrankungen sehr hilfreich sein.
Es ist wichtig, dass einer der beiden Befunde eines Wirbelsäulenhochdrucks vorliegt, um die Diagnose eines PPMS zu bestätigen. Dazu gehören:

Anwesenheit von oligoklonalen Banden: Dies bedeutet, dass "Banden" bestimmter Proteine (Immunglobuline) auftauchen, wenn die Rückenmarksflüssigkeit analysiert wird. Oligoklonale Banden in der Cerebrospinalflüssigkeit treten bei bis zu 95 Prozent der MS-Patienten auf, aber auch bei anderen Erkrankungen.
Intrathekale IgG-Antikörperproduktion: Dies bedeutet, dass IgG in der Wirbelsäulenflüssigkeit produziert wird - ein Zeichen dafür, dass eine Reaktion des Immunsystems vorliegt.

Visuell evozierte Potenziale

Beim Testen von visuell evozierten Potentialen (VEPs) tragen Sie Elektroenzephalogramm-Sensoren (EEG) auf Ihrer Kopfhaut, während Sie ein schwarz-weißes Schachbrettmuster auf einem Bildschirm betrachten. Das EEG misst verlangsamte Reaktionen auf visuelle Ereignisse, was auf eine neurologische Dysfunktion hinweist.
VEP waren auch hilfreich bei der Festigung einer PPMS-Diagnose, insbesondere wenn andere Kriterien nicht definitiv erfüllt sind.

Diagnosekriterien

Ein definitives PPMS kann diagnostiziert werden, wenn Sie mindestens ein Jahr lang einen dokumentierten klinischen Verlauf haben, was bedeutet, dass sich Ihre MS-Symptome stetig verschlimmern, Plus zwei der folgenden:

Eine für MS typische Hirnläsion
Zwei oder mehr MS-Läsionen im Rückenmark
Eine positive Lumbalpunktion, was bedeutet, dass es Hinweise auf oligoklonale Banden oder einen erhöhten IgG-Antikörperspiegel gibt

Wie Multiple Sklerose diagnostiziert wird

Differentialdiagnosen

Es gibt viele neurologische Erkrankungen, die MS imitieren können, so dass die Last der Diagnose jeder Art von MS darin besteht, die Möglichkeit auszuschließen, dass es sich um etwas anderes handelt. Einige davon sind:

Vitamin B12-Mangel
Kompression des Rückenmarks
Motoneuron-Krankheit
Neurosyphilis
Optikusneuritis
Migräne
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Sjögren-Syndrom
Tumefaktive Demyelinisierung
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Behandlung

Die Behandlung von PPMS kann Medikamente und / oder Rehabilitationstherapien umfassen. Beachten Sie jedoch, dass dies schwieriger ist als bei RRMS.

Medikamente

In der Regel wird MS mit krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) behandelt, die den Krankheitsverlauf verlangsamen. Es gibt jedoch nur ein DMT, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für PPMS zugelassen wurde. Im Gegensatz dazu gibt es zahlreiche DMTs zur Behandlung von RRMS.
Ocrevus (Ocrelizumab) wurde 2017 zur Behandlung von PPMS zugelassen. Die erste Dosis wird intravenös in zwei Dosierungen von 300 mg im Abstand von zwei Wochen verabreicht. Danach wird es einmal alle sechs Monate in Dosen von 600 mg verabreicht.
Ocrevus für MS Andere DMTs haben sich bei der Behandlung von PPMS als nicht wirksam erwiesen, daher werden sie von den meisten Ärzten nicht angewendet. Es wird jedoch mehr über wirksame Behandlungen für PPMS geforscht, sodass die Hoffnung besteht, dass in Zukunft neue Medikamente auftauchen werden.
Über Ocrevus hinaus kann Ihnen Ihr Arzt verschreibungspflichtige Medikamente verschreiben, die Sie bei der Behandlung Ihrer MS-Symptome unterstützen, z.

MS-bedingte Müdigkeit
Schmerzen
Gehbehinderung
Blasen- und / oder Darmstörungen
Depression
Kognitive Beeinträchtigung
Sexuelle Funktionsstörung
Muskelkrämpfe

Rehabilitationstherapien

Rehabilitationsspezialisten können Ihnen auch dabei helfen, mit MS-Symptomen wie Müdigkeit, Mobilitätsproblemen, Muskelschmerzen und Spastik, Schluckbeschwerden, Aspiration und kognitiven Beeinträchtigungen umzugehen. Diese Rehabilitationstherapien umfassen:

Physiotherapie
Beschäftigungstherapie
Sprachtherapie
Kognitive Rehabilitation
Berufliche Rehabilitation
Multidisziplinäre Strategien

Rehabilitationstherapien zur Behandlung Ihrer MS

Ein Wort von Verywell

Die Diagnose eines PPMS kann mehrere Jahre dauern. Da eine Reihe anderer neurologischer Erkrankungen ausgeschlossen werden muss, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine ordnungsgemäße Diagnose zu stellen, wenn neurologische Symptome auftreten. Während der Diagnosevorgang langwierig sein kann, versuchen Sie, geduldig zu sein und weiterhin proaktiv für Sie zu sorgen. Denken Sie daran, dass eine PPMS-Diagnose nicht tödlich ist. Wenn Sie eng mit Ihrem Gesundheitsteam zusammenarbeiten, können Sie Ihre Lebensqualität in vollen Zügen erhalten.