Ein Überblick über die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)
Die Wirkung von PML kann schnell fortschreiten, ist jedoch normalerweise ein subakuter (langsamer, aber stetiger) Fortschritt. Dennoch ist es wichtig, wachsam zu sein, wenn Sie Anzeichen für diese Krankheit bemerken. Es ist entscheidend, dass man einen erfahrenen Spezialisten für eine Beurteilung sucht, da dies eine sehr seltene Krankheit in sehr komplexen Fällen ist.
Symptome
Die Symptome der PML variieren, da an der infektiösen Enzephalitis jede Region des Gehirns beteiligt sein kann. Sie können umfassen:- Allgemeine Schwäche
- Muskelschwäche auf einer oder beiden Körperseiten
- Verwirrung und / oder Gedächtnisverlust
- Persönlichkeits- oder Verhaltensänderungen
- Schwierigkeiten beim Sprechen
- Beeinträchtigung der Koordination wie Ungeschicklichkeit oder Gehbehinderung
- Sehstörungen wie Sehstörungen oder Sehverlust
Komplikationen
Der Zustand verschlechtert sich schnell und verursacht eine Reihe schwerwiegender Komplikationen, wenn es nicht behandelt wird, einschließlich:- Anfälle
- Delirium (verändertes, unberechenbares Verhalten)
- Bewusstlosigkeit
- Koma
Ursachen
PML wird durch die Reaktivierung des JC-Virus verursacht - ein weit verbreitetes Virus, dem die meisten Menschen in der Kindheit oder Jugend ausgesetzt sind. Es kann eine leichte Infektion oder gar keine Symptome verursachen. Nach der ersten Exposition gegenüber dem Virus wird es normalerweise von Ihrem Immunsystem in Schach gehalten, damit Sie nicht krank werden.Wenn Ihr Immunsystem jedoch geschwächt ist, z. B. aufgrund von immunsuppressiven Medikamenten, kann das Virus reaktiviert werden und eine Gehirninfektion verursachen.
DMTs (auch als DMDs oder krankheitsmodifizierende Medikamente bezeichnet), die bei MS angewendet werden, werden regelmäßig eingenommen, um eine MS-Exazerbation (Rückfall) zu verhindern. Tysabri (Natalizumab) ist das DMT mit dem größten Risiko für PML. Andere immunsuppressive MS-Medikamente wie Gilenya (Fingolimod), Tecfidera (Dimethylfumarat), Lemtrada (Alemtuzumab) und Ocrevus (Ocrelizumab) können das Risiko ebenfalls erhöhen.
Interferone wie Avonex (Interferon Beta-1a) und Betaseron (Interferon Beta-1b) erhöhen das PML-Risiko nicht. Kortikosteroide, die während einer MS-Exazerbation eingesetzt werden, sind ebenfalls nicht mit PML assoziiert.
Andere Menschen (nicht nur MS-Patienten) bekommen ebenfalls PML. Wichtige andere Gruppen sind AIDS-Kranke, Personen, die eine Organtransplantation erhalten haben, und Personen mit anderen Krankheiten, die eine biologische Verschreibung benötigen.
Diagnose
Die Symptome von PML ähneln häufig denen eines MS-Rückfalls. Obwohl dies die Identifizierung von PML schwierig machen kann, können bestimmte Merkmale Ihrer Erfahrung einem Arzt helfen, den Anruf zu tätigen.Wenn Sie beispielsweise sensorische Veränderungen an einem Arm oder Bein haben oder wenn Sie Muskelkrämpfe in Ihrer Hand bemerken, ohne dass andere Symptome auftreten, ist die Wahrscheinlichkeit eines MS-Rückfalls höher als bei der Diagnose mit PML.
Wenn Sie neue Symptome oder größere Verhaltensänderungen haben, die Sie zuvor noch nicht erlebt haben, ist dies mit größerer Wahrscheinlichkeit eine PML als ein MS-Rückfall.
Dies sind jedoch nur Anhaltspunkte, keine festen Regeln.
Diagnosetests zur Identifizierung von PML bei MS
Bildgebung und Verfahren
Beide Zustände erzeugen Läsionen im Gehirn, und die Läsionen von PML sehen im Allgemeinen anders aus als MS-Läsionen bei einer Magnetresonanztomographie (MRT). Sie können als atypisch, diffus oder lückenhaft beschrieben werden.Eine Lumbalpunktion (Rückenmarkstich) kann das Vorhandensein von JC-Viren in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) nachweisen, obwohl das Fehlen von JC-Viren in Ihrem CSF die Möglichkeit einer PML nicht ausschließt.
In einigen Fällen wird eine Gehirnbiopsie durchgeführt, um einen Bereich mit Anomalien im Gehirn zu untersuchen. Dies kann helfen, zwischen Hirntumor und Enzephalitis zu unterscheiden, insbesondere wenn sich Ihr Zustand trotz Behandlung weiter verschlechtert.
Behandlung
Die Behandlung von PML umfasst mehrere Schritte, von denen der wichtigste das Absetzen Ihrer DMT ist. Dieser Vorgang wird in der Regel ziemlich abrupt ausgeführt, und es ist wichtig zu wissen, dass ein abrupter Abbruch eines DMT seine eigenen Konsequenzen haben kann.Wenn Sie weitere Optionen untersuchen, die im Folgenden in Betracht gezogen werden können, sollten Sie wissen, dass PML selbst bei der besten Behandlung tödlich sein kann. Überlebende haben mit hoher Wahrscheinlichkeit Langzeitfolgen wie Persönlichkeitsveränderungen, Krampfanfälle und neurologische Defizite. Zusätzliche Therapien für diese Probleme sind wahrscheinlich.
Brechen Sie die Einnahme Ihrer MS-Medikamente niemals ab, ohne dass es Ihrem Arzt gut geht.
Plasmapherese
Möglicherweise benötigen Sie eine Plasmapherese, um die krankheitsmodifizierende Therapie von Ihrem System zu entfernen. Die Plasmapherese ist ein Prozess des Plasmaaustauschs. Das Blut wird aus Ihrem Körper entnommen, durch eine Maschine gefiltert, um bestimmte Substanzen (wie Antikörper oder Medikamente) zu entfernen, und in Ihren Körper zurückgeführt.Die Plasmapherese ist ungefährlich, aber anstrengend, und es ist normal, dass man sich während des gesamten Prozesses erschöpft fühlt.
Ein neues DMT
Da Sie nach dem Absetzen Ihres DMT einen MS-Rückfall haben können, müssen Sie möglicherweise innerhalb weniger Wochen einen neuen beginnen. Die Auswahl der nächsten DMT ist ein komplexer Prozess, der ein Gleichgewicht zwischen der Einnahme eines Medikaments erfordert, das stark genug ist, um Ihre MS zu kontrollieren und gleichzeitig das Risiko einer PML zu vermeiden.Antivirale Medikamente
Wenn Ihre PML im gesamten Gehirn verbreitet ist oder sich nicht schnell zu bessern scheint, müssen Sie möglicherweise die Virusinfektion behandeln. Ein antivirales Medikament, Maraviroc, das typischerweise bei HIV-Patienten angewendet wird, wurde auch als Behandlung für die infektiöse JC-Virus-Enzephalitis angesehen. Beachten Sie jedoch, dass Maraviroc derzeit nur ein experimentelles Medikament ist.Immunsuppressive Medikamente
Möglicherweise müssen Sie auch Medikamente einnehmen, um eine Komplikation namens PML-Immunrekonstitutions-Entzündungssyndrom (IRIS) zu verhindern. Dies kann auftreten, wenn Ihre DMD plötzlich zurückgezogen wird und Ihr Immunsystem nach einer Unterdrückung plötzlich seine Funktion erhöht.Die Behandlung mit einem immunsuppressiven Medikament wie einem Corticosteroid kann erforderlich sein, um eine schädliche Immunantwort auf das JC-Virus zu verhindern.
Die Behandlung von PML ist recht kompliziert und erfordert ein ausgewogenes Verhältnis zwischen der Behandlung der Infektion, der Verhinderung eines MS-Rückfalls und der Verhinderung eines Rebound-Immuneffekts.
Verhütung
Die Prävention von PML basiert auf einigen Strategien. Vor der Behandlung mit Tysabri wird ein Vortest auf JC-Virus-Antikörper im Blut empfohlen. Möglicherweise wird vor der Behandlung mit anderen DMTs, die mit einem PML-Risiko verbunden sind, ein Antikörpertest durchgeführt.Auch hier bedeutet das Vorhandensein von JC-Virus-Antikörpern nicht, dass Sie PML entwickeln, sondern bestätigt, dass Sie das inaktive Virus in Ihrem Körper haben.
Denken Sie daran, dass etwa 80 Prozent der Bevölkerung mit JC-Virus-Antikörpern infiziert sind, sodass positive Tests zu erwarten sind.
Andere vorbeugende Maßnahmen umfassen die Vermeidung der mit PML verbundenen DMDs, wenn Sie in der Vergangenheit immunsuppressive Medikamente eingenommen haben. Experten schlagen vor, dass die Einnahme von DMDs im Zusammenhang mit PML für weniger als neun Monate sicher sein kann, und empfehlen, die mit PML verbundenen Medikamente für einen längeren Zeitraum nicht einzunehmen.
Ein Wort von Verywell
Es gibt viele Therapien für MS, und Sie sollten sicher sein, die Risiken und Vorteile Ihrer MS-Medikamente mit Ihrem Arzt zu besprechen. Wenn Sie Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus oder Lemtrada einnehmen und neue oder sich verschlimmernde Symptome bemerken, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt. Während Ihre Symptome möglicherweise nicht immer auf PML hindeuten, ist aufgrund der lebensbedrohlichen Natur dieser seltenen Gehirninfektion eine sofortige medizinische Untersuchung erforderlich.Wenn bei Ihnen Symptome einer PML auftreten (auch wenn Sie keine MS haben), suchen Sie unbedingt einen Facharzt auf, da es sich bei der PML um eine sehr komplexe Erkrankung handelt. Wie bei jeder Bedingung ist eine frühzeitige Intervention der Schlüssel.
