Überblick über Craniopharyngioma

Ein Kraniopharyngeom ist eine seltene Form des Gehirntumors, an dem jedes Jahr 500.000 bis 2.000.000 Menschen erkranken. Diese Tumoren sind in der Regel gutartig (nicht aggressiv), und es wurden nur wenige Fälle von bösartigen (invasiven) Kraniopharyngeomen berichtet. 
Das Kraniopharyngeom betrifft typischerweise Kinder im Alter zwischen 5 und 14 Jahren. Erwachsene im Alter zwischen 50 und 74 Jahren können ebenfalls an diesen Tumoren erkranken. Dieser Tumor wächst tief im Gehirn, in der Nähe der Nasenwege. Kinder und Erwachsene können infolge eines Kraniopharyngeoms Sehstörungen, Kopfschmerzen und Hormonprobleme bekommen.
Während der Tumor chirurgisch entfernt werden kann, sind möglicherweise Chemotherapie und Bestrahlung erforderlich, um ihn vollständig zu entfernen. Die Prognose ist mit einer Überlebensrate von 92 Prozent im Allgemeinen gut. Langzeitkomplikationen können jedoch auftreten, da sich der Tumor in einer so wichtigen Region des Gehirns befindet. 

Symptome 

Ein Kraniopharyngeom wächst typischerweise langsam. Die Symptome, die sich aufgrund der Lage des Tumors im Gehirn entwickeln, sind gewöhnlich subtil und allmählich.

Ort 

Diese Art von Tumor wächst in der Sella Turcica, in der Nähe von zwei kleinen, aber signifikanten Teilen im Gehirn - der Hypophyse und dem Chiasma optica.
Die Sella Turcica ist eine knöcherne Struktur im Gehirn, in der sich die Hypophyse befindet. Ihre Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse, die für die Regulierung wichtiger körperlicher Funktionen verantwortlich ist, einschließlich des Stoffwechsels, des Wachstums und der Aufrechterhaltung von Flüssigkeit und Mineralien im Körper.
Das Chiasma opticum, das sich direkt über der Hypophyse befindet, ist ein wichtiger Weg, auf dem sich alle Sehnervenfasern treffen. 
Ein langsam wachsendes Kraniopharyngeom kann plötzlich auffällige Symptome hervorrufen, sobald es in die Hypophyse oder in das Chiasma opticum eingreift.
Wenn sich der Tumor vergrößert, kann er Druck im gesamten Gehirn erzeugen. Es kann auch den Fluss der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) stören und möglicherweise einen Hydrozephalus (Flüssigkeitsansammlung im Schädel) verursachen..
Das Kraniopharyngeom kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen.

Kopfschmerzen

Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom des Kraniopharyngeoms und können als Folge eines Hydrozephalus auftreten oder wenn der Tumor Platz im Gehirn einnimmt. Die Kopfschmerzen können mit einem Druckgefühl verbunden sein, und eine Veränderung Ihrer Kopfposition kann die Kopfschmerzen verbessern oder verschlimmern.

Übelkeit und Erbrechen

Andere Symptome eines Kraniopharynxoms können Übelkeit und Erbrechen nach dem Essen sein. Sie können auch Übelkeit und Erbrechen verspüren, selbst wenn Sie nicht viel zu essen hatten. 

Müdigkeit und Hypersomnie

Diese Symptome können auftreten, wenn der Tumor Platz im Gehirn einnimmt. Der Druck auf die Hypophyse, der endokrine Probleme im Zusammenhang mit Schlaf und Energie verursacht, kann ebenfalls dazu beitragen. 

Bitemporale Hemianopie

Der Tumor kann direkt in die Mitte des Chiasma opticum drücken. Dies ist der Bereich Ihrer Nerven, der das periphere Sehen in beiden Augen wahrnimmt. Wenn der Tumor etwas außermittig ist, können Sie die periphere Sicht auf nur ein Auge verlieren.
Manchmal beginnt der Verlust des peripheren Sehens auf einem Auge und betrifft dann beide Augen, wenn der Tumor wächst. 

Häufiges Wasserlassen und übermäßiger Durst

Diabetes insipidus ist eine Diabetesart, die durch Polyurie (häufiges Wasserlassen) und Polydipsie (häufiger Durst und Trinken) gekennzeichnet ist. Dies wird durch einen Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) verursacht, einem Hormon, das von der Hypophyse freigesetzt wird. 
ADH reguliert die Flüssigkeit in Ihrem Körper durch Halten Sie Flüssigkeit in Ihrem Körper. Wenn Sie nicht genug ADH herstellen, verlieren Sie Flüssigkeit durch den Urin. Dadurch haben Sie ständig Durst, da Ihr Körper diesen Flüssigkeitsverlust ausgleichen muss. 

Verzögertes Wachstum und Pubertät

Die Hypophyse sezerniert sechs Hormone, darunter das Wachstumshormon (GH), das das Wachstum während des gesamten Lebens, insbesondere in der Kindheit und im Jugendalter, reguliert. Mehrere Hormone, die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, regulieren die sexuelle Reifung.
Ein Kraniopharyngeom kann in die Hypophyse eindringen und die Ausschüttung einiger oder aller dieser Hormone beeinträchtigen, was zu Minderwuchs und verzögerter oder unvollständiger Pubertät führt. 
Kleinwuchs und normales Wachstum bei Kindern

Hypothyreose

Die Hypophyse sondert Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH) ab, das die Schilddrüse stimuliert. Wenn dieses Hormon fehlt, kommt es zu einer Hypothyreose. Symptome können Gewichtszunahme, niedrige Energie, Reizbarkeit, Depression und manchmal kognitive Verzögerung sein.

Nebennieren-Insuffizienz

Ein weiteres von der Hypophyse freigesetztes Hormon, das adrenocorticotrophe Hormon (ACTH), stimuliert die Nebennieren. Wenn dieses Hormon mangelhaft ist, können die Symptome Veränderungen des Blutzuckers, des Blutdrucks und der Herzfrequenz umfassen.

Ursachen 

Es ist nicht klar, warum manche Menschen ein Kraniopharyngeom entwickeln, und es sind keine Risikofaktoren oder Methoden zur Vorbeugung bekannt.
Aufgrund des mikroskopischen Erscheinungsbilds dieser Tumoren wird angenommen, dass sie vor der Geburt zu wachsen beginnen.

Diagnose 

Wenn Sie einige der Symptome eines Kraniopharyngeoms haben, kann Ihre ärztliche Untersuchung einige Tests umfassen, um die Ursache Ihrer Probleme zu ermitteln. 

Körperliche Untersuchung 

Ihr Arzt wird nicht nur auf Ihre Symptome hören, sondern auch eine körperliche Untersuchung durchführen. Abhängig von der Größe des Tumors können bei Ihrer körperlichen Untersuchung Anzeichen von Kraniopharyngeomen auftreten, noch bevor Sie sich über Symptome beklagen.
Anzeichen, die einen Arzt zur Diagnose eines Kraniopharynx führen können, sind:

• Temporale Hemianopie (Verlust des peripheren Sehens in einem oder beiden Augen)
• Papillenödem (Schwellung eines oder beider Sehnerven - dies kann mit einer speziellen nicht-invasiven Augenuntersuchung unter Verwendung eines Ophthalmoskops festgestellt werden)
• veränderter Blutdruck oder Herzfrequenz als Folge einer Nebenniereninsuffizienz
• Dehydration von Diabetes insipidus 
• Wachstumsprobleme
• Untergewicht oder Übergewicht (abhängig davon, welche Hormone betroffen sind)

Aufgrund einer Kombination Ihrer Symptome und der Anzeichen Ihrer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt zusätzliche Tests anordnen. 

Urinanalyse (UA)

Wenn Sie über häufiges Wasserlassen klagen, kann eine Urinanalyse häufige Ursachen wie eine Blasenentzündung und Diabetes mellitus identifizieren. Bei Diabetes insipidus kann der UA verdünnten Urin nachweisen, der weniger als 200 Milliosmol (mOsm / kg) betragen kann. Diese Messung gibt die Konzentration von Feststoffen an, die nach dem Auflösen in einer Flüssigkeit vorhanden sind.
Denken Sie daran, dass ein Craniopharyngeom Diabetes insipidus verursachen kann, aber nicht immer.

Bluttests

Möglicherweise müssen Sie Ihren Blutzucker- und Elektrolytspiegel überprüfen lassen, insbesondere wenn Sie Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz oder eines Diabetes insipidus haben. Wenn Ihr Kind langsam wächst, kann Ihr Arzt Schilddrüsentests sowie Tests für andere Hormonspiegel, einschließlich Wachstumshormon, anordnen. 

Gehirnscan

Wenn Sie oder Ihr Kind Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Anzeichen einer Gehirnschwellung (z. B. Papillenödem) haben, kann Ihr Arzt eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) bestellen. Wenn ein Craniopharyngeom vorliegt, kann die bildgebende Untersuchung einen Tumor in oder in der Nähe der Sella Turcica zeigen. Im Gehirn kann sich auch ein Hydrozephalus zeigen.
Da die Anzeichen und Symptome eines Craniopharyngeoms oft subtil sind, kann es sein, dass Sie nicht sofort diagnostiziert werden. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern.
Oft ist es ein Fortschreiten der Symptome, das eine Diagnose auslöst, insbesondere weil die Symptome und Anzeichen nicht dramatisch sind, wenn der Tumor klein ist.

Behandlung

Die chirurgische Resektion des Tumors ist im Allgemeinen die bevorzugte Behandlung für Kraniopharyngeome. Natürlich ist jede Situation einzigartig und Sie können sich möglicherweise aufgrund der Lage Ihres Tumors oder anderer gesundheitlicher Probleme einer Operation nicht unterziehen.
Die vollständige Behandlung umfasst häufig eine Kombination aus chirurgischen Eingriffen und anderen Behandlungen wie Bestrahlung und Chemotherapie. Die Behandlung von endokrinen Problemen vor und nach der Operation ist ebenfalls ein wichtiger Aspekt bei der Behandlung Ihres Kraniopharyngeoms.
Es gibt verschiedene chirurgische Ansätze zur Entfernung von Kraniopharyngeomen. Ihr Arzt wird den sichersten und effektivsten Ansatz basierend auf der Größe und den Merkmalen Ihres Tumors auswählen. Die Ansätze umfassen:

• transkraniell: wenn Ihr Arzt den Tumor über den Schädel erreichen muss
• transseptal transsphenoidal: Der Ansatz, der angewendet wird, wenn Ihr Arzt Ihren Tumor durch die Knochen über Ihren Nasenwegen entfernt
• endoskopische endonasale: Wenn keine Schnitte gemacht werden, wird der Tumor durch einen Schlauch entfernt, der durch Ihre Nasenlöcher geführt wird und durch den Sella, wo sich der Tumor befindet

Wenn Ihr Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, weil er sich zu nahe an der Hypophyse, am Chiasma opticum oder am Hypothalamus (einer Hormonkontrollregion im Gehirn) befindet, müssen Sie ihn möglicherweise zusätzlich mit Bestrahlung oder Chemotherapie behandeln, um ihn vollständig zu beseitigen. 

Prognose 

Nach der Entfernung eines Craniopharyngeoms kann aus mehreren Gründen eine zusätzliche Pflege erforderlich sein. 
Der Tumor kann nachwachsen und ein erneutes Auftreten des Tumors erfordert zusätzliche Operationen, Bestrahlung oder Chemotherapie. 
Manchmal bestehen endokrine Probleme fort, einschließlich Fettleibigkeit und metabolisches Syndrom. Dies kann als Folge des Tumorwachstums in der Hypophyse oder im Hypothalamus oder als Komplikation einer chirurgischen Behandlung oder Bestrahlung auftreten.
In diesen Situationen benötigen Sie möglicherweise eine langfristige Behandlung mit Hormonersatz. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um einen optimalen Blutzucker oder Blutdruck aufrechtzuerhalten.

Ein Wort von Verywell 

Wenn Sie, Ihr Kind oder eine andere geliebte Person ein Kraniopharyngeom entwickeln, können Sie alarmiert sein, zu hören, dass es sich um einen Hirntumor handelt. Sie sollten sicher sein, dass sich dieser Tumor nicht in andere Regionen des Gehirns ausbreitet und nicht als tödlicher Hirntumor gilt. Trotzdem kann eine lebenslange Behandlung erforderlich sein, um die Komplikationen zu behandeln, die auftreten können, wenn der Tumor oder seine Behandlung Störungen nahegelegener endokriner oder visueller Strukturen verursacht. 
Behandlungsmöglichkeiten für Hirntumoren