Akute myeloische Leukämie

Akute myeloische Leukämie (AML) ist eine Krebsart, die anfänglich im Knochenmark beginnt, wo Blutzellen gebildet werden, und sich dann schnell zu den Blutzellen selbst bewegt. Von dort aus kann sich der Krebs auf andere Körperteile ausbreiten, einschließlich Leber, Milz, Haut, Gehirn und Rückenmark.
AML betrifft jedes Jahr rund eine Million Menschen und führt zu 150.000 Todesfällen. Allein in den USA werden jährlich zwischen 10.000 und 18.000 Fälle diagnostiziert.
Im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie, die in der Regel junge Menschen betreffen, ist die AML bei Erwachsenen über 65 Jahren typisch. In dieser Altersgruppe ist die Fünfjahres-Überlebensrate mit nur etwa fünf Prozent relativ schlecht. Die Heilungsraten bei jüngeren Erwachsenen sind tendenziell besser und liegen zwischen 25 und 70 Prozent, um nach einer Chemotherapie eine vollständige Remission zu erreichen.

Krankheitsmerkmale

Leukämie ist eine vielfältige Gruppe von Krebsarten, die sowohl blutbildende Gewebe als auch die Blutzellen selbst betreffen. Während die Krankheit hauptsächlich weiße Blutkörperchen befällt, greifen einige Formen der Krankheit andere Zelltypen an.
Im Fall von AML wird der Begriff "akut" verwendet, da der Krebs schnell fortschreitet, während "myeloisch" sowohl das Knochenmark als auch die spezifischen Arten von Blutzellen bezeichnet, die das Knochenmark erzeugt.
AML entwickelt sich in einer unreifen Blutzelle, die als Myeloblasten bekannt ist. Dies sind die Zellen, die unter normalen Umständen zu vollständig gebildeten weißen Blutkörperchen wie Granulozyten oder Monozyten reifen würden. Mit AML werden die Myeloblasten jedoch in ihrem unreifen Zustand effektiv "eingefroren", vermehren sich jedoch weiterhin ungeprüft.
Im Gegensatz zu normalen Zellen mit einer bestimmten Lebensdauer sind Krebszellen im Wesentlichen "unsterblich" und replizieren sich ohne Ende weiter.
Mit AML verdrängen die krebsartigen Blutkörperchen schließlich die normalen und beeinträchtigen sogar die Entwicklung neuer weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten)..
AML ist im Gegensatz zu seiner Cousine akute lymphatische Leukämie (ALL), die eine andere Art von weißen Blutkörperchen betrifft, die als Lymphozyten bekannt ist. Während AML hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft, trifft ALL vor allem Kinder im Alter zwischen zwei und fünf Jahren.

Frühe Anzeichen und Symptome

Die Symptome von AML stehen in direktem Zusammenhang mit der Verlagerung normaler Blutzellen durch krebsartige. Das Fehlen der normalen Blutzellen kann eine Person anfällig für Infektionen und andere Krankheiten machen, die der Körper sonst verhindern könnte.
Zur Veranschaulichung sind weiße Blutkörperchen für das Immunsystem von zentraler Bedeutung. Im Gegensatz dazu sind rote Blutkörperchen für den Transport von Sauerstoff zu und die Entfernung von Kohlendioxid aus Geweben verantwortlich, während Blutplättchen für die Blutgerinnung von entscheidender Bedeutung sind.
Die Erschöpfung einer dieser Zellen kann zu einer Kaskade von Symptomen führen, die häufig unspezifisch und schwer zu diagnostizieren sind. Beispiele beinhalten:

Mangel an weißen Blutkörperchen kann das Risiko von Infektionen erhöhen, die nicht vergehen. Dazu gehören Symptome im Zusammenhang mit dem Mangel an Leukozyten (Leukopenie) oder Neutrophilen (Neutropenie).
Ein Mangel an roten Blutkörperchen kann zu einer Anämie führen, die sich in Symptomen wie Müdigkeit, Blässe, Atemnot, Kopfschmerzen, Schwindel und Schwäche äußern kann.
Ein Mangel an Blutplättchen kann zu Thrombozytopenie und Zahnfleischbluten, übermäßigen Blutergüssen oder Blutungen sowie häufigen oder schweren Nasenbluten führen.

Später Symptome

Mit fortschreitender Krankheit können sich andere, aussagekräftigere Symptome entwickeln. Da Leukämiezellen größer sind als normale weiße Blutkörperchen, können sie sich eher in den kleineren Gefäßen des Kreislaufsystems festsetzen oder verschiedene Organe des Körpers sammeln.
Abhängig davon, wo die Blockade auftritt, kann eine Person Folgendes erfahren:

Chlorome, eine feste Ansammlung von Zellen, die sich abwechselnd zu einer tumorartigen Masse außerhalb des Knochenmarks, einem plaqueartigen Ausschlag oder zu schmerzhaften Blutungen und Entzündungen des Zahnfleisches entwickeln können
Leukostase, ein medizinischer Notfall, bei dem die Blockade zu Symptomen ähnlich einem Schlaganfall führen kann
Süßes Syndrom, Ein schmerzhafter Hautausschlag, der hauptsächlich an Armen, Kopf, Beinen und Rumpf auftritt
Tiefe Venenthrombose (DVT) in dem eine Vene blockiert wird, am häufigsten im Bein
Lungenembolie (PE), die Blockade einer Arterie in der Lunge
Aufblähung des Bauches aufgrund der Ansammlung von Zellen in der Milz und Leber
Meningeale Leukämie Manifestation mit zentralnervösen Störungen wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen, Krampfanfällen, Gleichgewichtsstörungen und Benommenheit im Gesicht

Weniger häufig kann AML die Nieren, Lymphknoten, Augen oder Hoden betreffen.

Ursachen und Risikofaktoren

AML ist mit einer Reihe von Risikofaktoren verbunden. Wenn Sie jedoch einen oder sogar mehrere dieser Faktoren haben, bedeutet dies nicht, dass Sie an Leukämie leiden. Bis heute wissen wir noch nicht genau, warum einige Zellen plötzlich krebsartig werden, während andere dies nicht tun.
Was wir wissen, ist, dass Krebs durch einen genetischen Codierungsfehler verursacht wird, der manchmal auftritt, wenn sich eine Zelle teilt. Wir bezeichnen dies als eine Mutation. Während die überwiegende Mehrheit der Mutationen nicht zu Krebs führt, kann es vorkommen, dass ein Fehler versehentlich ein sogenanntes Tumorsuppressorgen "ausschaltet", das vorschreibt, wie lange eine Zelle lebt. In diesem Fall kann eine abnormale Zelle plötzlich außer Kontrolle geraten.
Es gibt eine Reihe von Risikofaktoren, die damit verbunden sind:

Rauchen
Berufliche Exposition gegenüber Chemikalien, insbesondere gegenüber Benzol
Bestimmte Krebs-Chemotherapeutika, einschließlich Cyclophosphamid, Mechlorethamin, Procarbazin, Chlorambucil, Melphalan, Busulfan, Carmustin, Cisplatin und Carboplatin
Hohe Strahlenexposition, zB bei Krebsstrahlentherapie
Mit bestimmten chronischen Bluterkrankungen wie myeloproliferativen Erkrankungen (MPS) oder myelodysplastischen Syndromen (MDS)
Mit bestimmten angeborenen Störungen wie Down-Syndrom, Fanconi-Anämie und Neurofibromatose Typ 1

Aus unbekannten Gründen sind Männer 67 Prozent häufiger an AML erkrankt als Frauen.

Diagnose

Bei Verdacht auf AML beginnt die Diagnose in der Regel mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung der Kranken- und Familienanamnese der Person. Während der Untersuchung achtet der Arzt besonders auf Anzeichen wie Blutergüsse, Blutungen, Infektionen oder Anomalien der Augen, des Mundes, der Leber, der Milz oder der Lymphknoten. Ein vollständiges Blutbild (CBC) wird ebenfalls durchgeführt, um Anomalien in der Blutzusammensetzung zu identifizieren.
Basierend auf diesen Befunden kann der Arzt eine Reihe von Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen. Dies können sein:

Knochenmark Aspiration bei dem Knochenmarkszellen durch Einführen einer langen Nadel in einen Knochen, üblicherweise um die Hüfte, extrahiert werden
Knochenmarkbiopsie Dabei wird eine größere Nadel tief in den Knochen eingeführt, um Zellen zu extrahieren
Lumbalpunktion (Wirbelsäulenhahn), in den eine kleine Nadel zwischen den Knochen der Wirbelsäule eingeführt wird, um Liquor cerebrospinalis (CSF) zu extrahieren
Bildgebende Tests wie Röntgen-, Ultraschall- oder Computertomographie (CT) -Scan
Peripherer Blutausstrich bei denen das Blut unter dem Mikroskop untersucht wird, typischerweise mit Farbstoffen, die nicht nur die Leukämiezellen hervorheben, sondern auch zur Unterscheidung zwischen AML und ALL beitragen
Durchflusszytometrie bei denen Abwehrproteine, sogenannte AML-Antikörper, in eine Blut- oder Liquorprobe eingebracht werden, um das Vorhandensein von AML-Zellen zu bestätigen
Zytogenetik Dabei werden Leukämiezellen im Labor "gezüchtet" und dann unter einem Elektronenmikroskop untersucht, um die spezifischen Mutationen anhand ihrer Chromosomenmuster zu identifizieren

Leukämie Arzt Diskussionsleitfaden

Holen Sie sich unseren druckbaren Leitfaden für Ihren nächsten Arzttermin, damit Sie die richtigen Fragen stellen können.

PDF Herunterladen

Inszenierung

Krebsstaging wird durchgeführt, um das Ausmaß der Ausbreitung eines Krebses zu bestimmen. Dies wiederum hilft dem Arzt, den geeigneten Behandlungsverlauf zu bestimmen, so dass die Person weder unter- noch überbehandelt wird. Die Inszenierung hilft auch, vorherzusagen, wie lange eine Person nach der Behandlung wahrscheinlich überlebt.
Da AML nicht die Bildung eines bösartigen Tumors beinhaltet, der bei anderen Krebsarten auftritt, kann es nicht mit der klassischen TNM-Methode (Tumor / Lymphknoten / Bösartigkeit) inszeniert werden.
Derzeit werden zwei verschiedene Methoden zur Einstufung von AML angewendet: die französisch-amerikanisch-britische (FAB) Einstufung von AML und die Weltgesundheitsorganisation (WHO) Einstufung von AML.

FAB-Klassifikation

Die französisch-amerikanisch-britische Klassifikation (FAB) wurde in den 1970er Jahren entwickelt und stuft die Krankheit basierend auf dem Typ und der Reife der betroffenen Zelle ein.
Die Gründe für das Staging sind einfach: AML folgt normalerweise einem Muster, bei dem unreife Myeloblasten die ersten betroffenen Zellen sind. Wenn die Krankheit fortschreitet, beginnt sie, Myeloblasten in späteren Stadien der Reifung zu befallen und reift dann zu weißen Blutkörperchen (wie Monozyten und Eosinophilen), bevor sie zu roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und schließlich zu Megakaryoblasten (unreifen Blutplättchen) übergeht..
Dieses Fortschreiten liefert dem Pathologen die Informationen, die erforderlich sind, um zu wissen, wie weit der Krebs fortgeschritten ist.
Die FAB-Bereitstellung reicht von M0 (für frühe AML) bis M7 (für fortgeschrittene AML) wie folgt:

M0: undifferenzierte akute myeloblastische Leukämie
M1: Akute myeloblastische Leukämie mit minimaler Reifung
M2: Akute myeloblastische Leukämie mit Reifung
M3: Akute promyelozytäre Leukämie
M4: Akute myelomonozytäre Leukämie
M4 eos: akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie
M5: akute monozytäre Leukämie
M6: akute erythrozytäre Leukämie
M7: Akute megakaryoblastische Leukämie

WHO-Klassifikation

Die Weltgesundheitsorganisation hat 2008 eine neue Methode zur Klassifizierung von AML entwickelt. Im Gegensatz zum FAB-System berücksichtigt die WHO-Klassifizierung die spezifischen Chromosomenmutationen, die während einer zytogenetischen Analyse festgestellt wurden. Es berücksichtigt auch die Erkrankungen, die die Aussichten (Prognosen) des Betroffenen verbessern oder verschlechtern können.
Das WHO-System bewertet die Krankheit weitaus dynamischer und kann im Großen und Ganzen wie folgt unterteilt werden:

AML mit wiederkehrenden genetischen Anomalien (dh spezifischen, charakteristischen genetischen Mutationen)
AML mit Myelodysplasie-bedingten Veränderungen (dh das Vorhandensein von MDS, MDP oder anderen myeloblastischen Erkrankungen)
Therapiebezogene myeloische Neoplasien (Bedeutung im Zusammenhang mit vorheriger Chemotherapie oder Strahlentherapie)
Myeloisches Sarkom (AML in Verbindung mit einem Chlorom)
Myeloische Proliferationen im Zusammenhang mit dem Down-Syndrom
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (eine aggressive Form von Krebs, die durch Hautläsionen gekennzeichnet ist)
AML nicht anders kategorisiert (im Wesentlichen das siebenstufige FAB-System mit zwei zusätzlichen Krankheitsklassifikationen)

Behandlung

Bei der Diagnose einer AML werden Form und Dauer der Behandlung weitgehend vom Stadium des Krebses und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten bestimmt.
Normalerweise beginnt die Behandlung mit einer Chemotherapie. Dies kann Arzneimittel der älteren Generation einschließen, die sowohl Krebszellen als auch nicht-Krebszellen betreffen können, und Arzneimittel der neueren Generation, die sich ausschließlich auf die Krebszellen konzentrieren.
Das Standard-Chemotherapieschema wird als "7 + 3" bezeichnet, da ein Chemotherapeutikum, das als Cytarabin bekannt ist, sieben Tage lang als kontinuierliche intravenöse (IV) Infusion verabreicht wird, gefolgt von drei aufeinander folgenden Tagen eines anderen Arzneimittels, das als Anthracyclin bekannt ist. Bis zu 70 Prozent der Menschen mit AML erreichen nach einer "7 + 3" -Therapie eine Remission.
Wenn dies gesagt wird, wird wahrscheinlich eine kleine Anzahl von Leukämiezellen nach der Chemotherapie verbleiben, was in den meisten Fällen zu einem Rückfall führt. Um dies zu vermeiden, verschreiben die Ärzte eine fortlaufende Therapie, die auf den Ergebnissen nach der Behandlung und dem Gesundheitszustand der Person basiert.
Bei Personen mit guten diagnostischen Indikatoren kann die Behandlung nur drei bis fünf intensive Chemotherapiezyklen umfassen, die als konsolidierte Chemotherapie bezeichnet werden.
Bei Personen mit hohem Rückfallrisiko können andere, aggressivere Behandlungen erforderlich sein, einschließlich einer Stammzelltransplantation, wenn ein Spender gefunden werden kann. In seltenen Fällen kann eine Operation oder Strahlentherapie empfohlen werden.
Da eine AML-Chemotherapie in der Regel zu einer schweren Immunsuppression führt, können ältere Patienten die Behandlung möglicherweise nicht tolerieren und erhalten stattdessen eine weniger intensive Chemo- oder Palliativbehandlung.

Überleben

Die Aussichten für eine Person, die sich einer AML-Behandlung unterzogen hat, können je nach Stadium des Krebses zum Zeitpunkt der Diagnose erheblich variieren. Es gibt jedoch auch andere Faktoren, die das wahrscheinliche Ergebnis vorhersagen können. Unter ihnen:

Personen, bei denen MDS und MPD diagnostiziert wurden, haben je nach Schweregrad der Störung eine Überlebenszeit zwischen neun Monaten und 11,8 Jahren.
Bestimmte chromosomale Mutationen, die durch Zytogenetik identifiziert wurden, können zu Überlebensraten von nur 15 Prozent bis zu 70 Prozent über fünf Jahre führen.
Personen über 60, die einen erhöhten Laktatdehydrogenase-Spiegel aufweisen (was auf einen starken Gewebeschaden hinweist), haben im Allgemeinen schlechtere Ergebnisse.

Insgesamt liegt die durchschnittliche Heilungsrate von AML zwischen 20 und 45 Prozent. Die anhaltenden Remissionsraten sind in der Regel bei jüngeren Menschen am höchsten, die eine Behandlung besser tolerieren können.

Ein Wort von Verywell

Wenn bei Ihnen AML diagnostiziert wurde, werden Sie mit emotionalen und physischen Herausforderungen konfrontiert, die möglicherweise schwer zu bewältigen sind. Geh es nicht alleine. Ihre Chancen auf eine erfolgreiche Bewältigung werden sich erheblich verbessern, wenn Sie ein Unterstützungsnetzwerk aufbauen, das sich aus Angehörigen, medizinischem Fachpersonal und anderen Personen zusammensetzt, die entweder eine Krebsbehandlung durchlaufen oder durchlaufen.
Auch nach der Behandlung kann die Angst vor einem Rückfall Monate oder sogar Jahre anhalten. Mit Unterstützung werden Sie diese Bedenken irgendwann überwinden und lernen, Ihre Gesundheit durch regelmäßige Arztbesuche zu überwachen. Im Allgemeinen ist es unwahrscheinlich, dass AML jemals zurückkehren wird, wenn innerhalb weniger Jahre kein Rückfall aufgetreten ist.
Während Sie nichts unternehmen können, um einen Rückfall zu verhindern, kann ein gesunder Lebensstil Ihre Chancen erheblich verbessern. Dazu gehört es, gute Essgewohnheiten zu vermitteln, regelmäßig Sport zu treiben, mit dem Rauchen aufzuhören und sich ausreichend auszuruhen, um Stress und Müdigkeit zu vermeiden.
Letztendlich ist es wichtig, die Dinge einen Tag nach dem anderen zu erledigen und jemanden zu haben, an den Sie sich wenden können, falls Sie jemals Unterstützung benötigen.