Aggressive neuroendokrine Tumoren des Dickdarms und des Rektums

Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein aggressiver oder hochgradiger neuroendokriner Tumor des Dickdarms oder des Mastdarms diagnostiziert wurde, sind Sie wahrscheinlich sowohl verängstigt als auch verwirrt. Aggressive neuroendokrine Tumoren sind seltener als einige der anderen Dickdarmkrebsarten. Darüber hinaus werden sie häufig falsch diagnostiziert, und es ist wichtig, dass Sie Ihr eigener Anwalt sind, wenn Sie an einem dieser Tumoren leiden. Was wissen wir über diese Krebsarten, wie werden sie behandelt und wie ist die Prognose?

Überblick

Neuroendokrine Tumoren sind Tumoren, die in neuroendokrinen Zellen beginnen. Sie können im Verdauungstrakt, in der Lunge oder im Gehirn auftreten. Im Verdauungstrakt können Magen, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Dickdarm und Rektum betroffen sein.
Im Dickdarm und Rektum machen neuroendokrine Tumoren 2 Prozent oder weniger der kolorektalen Krebserkrankungen aus. Leider hat sich die Prognose im Gegensatz zu einigen anderen Darmkrebsarten in den letzten Jahren durch das Darmkrebs-Screening nicht wesentlich verändert.
Neuroendokrine Tumoren haben zugenommen, wobei von 1973 bis 2004 ein fünffacher Anstieg zu verzeichnen war und seitdem ein kontinuierlicher Anstieg zu verzeichnen war. Es ist ungewiss, warum dies zu diesem Zeitpunkt geschieht.

Arten von Tumoren

Neuroendokrine Tumoren werden zunächst anhand der Aggressivität der Tumoren in zwei Grundkategorien eingeteilt.

Aggressive gegen indolente Tumoren

Hochwertige großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren sind aggressiv. Diese Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und in andere Gewebe einzudringen
Karzinoide Tumoren des Dickdarms gelten als indolent. Sie neigen dazu, langsamer zu wachsen und weniger invasiv zu sein als großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren.

Es ist wichtig, aggressive und träge Tumoren zu unterscheiden, da sich die optimale Behandlung und Prognose erheblich unterscheiden.

Tumore mit großen und kleinen Zellen

Hochgradige oder aggressive neuroendokrine Tumoren werden in großzellige und kleinzellige Tumoren unterteilt, die sich aufgrund des Aussehens der Zellen unter dem Mikroskop unterscheiden. Beide Krebsarten gelten als hochgradig "undifferenziert", was im Wesentlichen bedeutet, dass die Zellen im Vergleich zu normalen neuroendokrinen Zellen sehr primitiv erscheinen und sich sehr aggressiv verhalten. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass große Zelltumoren häufiger vorkommen. Eine Studie aus dem Jahr 2016 ergab jedoch, dass 89 Prozent der Tumoren kleinzellige neuroendokrine Tumoren sind.
In mancher Hinsicht ähneln hochgradige neuroendokrine Tumoren dem kleinzelligen Lungenkrebs und sprechen häufig auf ähnliche Behandlungen an, sind jedoch weniger mit Rauchen assoziiert als kleinzellige Lungenkrebsarten und weisen weniger Metastasen auf Knochen und Gehirn auf.
Einige Studien haben ergeben, dass die Tumore häufiger auf der rechten Seite des Dickdarms auftreten (aufsteigender Dickdarm), während eine kürzlich durchgeführte Studie ergab, dass der häufigste Ort für diese Tumore das Rektum und das Sigma ist.
Das Screening auf Dickdarmkrebs hat zu keiner signifikanten Verbesserung der Prognose dieser Tumoren geführt. In einer Studie wurde jedoch festgestellt, dass 30 Prozent der Tumoren mit Adenomen assoziiert sind.
Die Mehrzahl der Tumoren (64 Prozent) ist zum Zeitpunkt der Diagnose im Stadium 4 oder metastasiert.

Symptome

Zu den Symptomen neuroendokriner Tumoren des Dickdarms können Veränderungen der Darmgewohnheiten wie Durchfall, Bauchschmerzen und sowohl ein erhöhter als auch ein erniedrigter Blutzuckerspiegel gehören. Da diese Tumoren häufig in späteren Stadien auftreten, treten häufig Symptome eines fortgeschrittenen Krebses wie ein unbeabsichtigter Gewichtsverlust auf.

Richtige Diagnose sicherstellen

Untersuchungen zeigen, dass aggressive neuroendokrine Tumoren häufig zunächst fälschlicherweise als karzinoide Tumoren diagnostiziert werden. Das ist ein unglücklicher Fehler, da Karzinoide langsam wachsen und sich selten ausbreiten. Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie einen Karzinoid-Tumor haben, stellen Sie sicher, dass ein erfahrener Pathologe mit Ihrer Diagnose einverstanden ist. Dazu müssen Sie Ihrem Arzt einige wichtige Fragen stellen:

Hat ein Pathologe an der endgültigen Ablesung meiner Tumorprobe teilgenommen??
Ist der Pathologe erfahren in der Unterscheidung zwischen aggressiven und indolenten neuroendokrinen Tumoren?
Hat der Pathologe irgendwelche Zweifel an meiner Diagnose geäußert??

Wenn die Antworten nicht "Ja", "Ja" und "Nein" sind (oder sehr nahe daran liegen), muss Ihr medizinisches Team mehr tun, bevor Sie eine endgültige Diagnose erhalten.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Standardbehandlung für aggressive neuroendokrine Tumoren des Dickdarms und des Mastdarms. Die Behandlung hängt jedoch vom Stadium des Tumors ab. Wird einer dieser Tumoren im Frühstadium gefunden, kann eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie in Betracht gezogen werden.
Bei hochgradigen neuroendokrinen Tumoren im fortgeschrittenen Stadium ist die Chemotherapie die Behandlung der Wahl und kann zu einem längeren Überleben führen. Chemotherapien ähneln denen, die zur Behandlung von kleinzelligem Lungenkrebs angewendet werden und in der Regel Platinmedikamente wie Platinol (Cisplatin) oder Paraplatin (Carboplatin) umfassen..
Untersuchungen zur genomischen Profilerstellung dieser Tumoren lassen hoffen, dass in Zukunft gezielte Therapien zur Behandlung der Krankheit zur Verfügung stehen werden.

Prognose

Aggressive neuroendokrine Tumoren werden in der Regel im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, was im Allgemeinen zu einer schlechten Prognose führt. Die einzige Behandlung, die bisher nachweislich das Überleben verbessert, ist die Chemotherapie.
Gegenwärtig liegt das mediane Überleben (die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) bei 13 bis 15 Monaten, mit einer 2-Jahres-Überlebensrate von 23 Prozent und einer 5-Jahres-Überlebensrate von nur acht Prozent.

Bewältigung

Die Diagnose eines hochgradigen neuroendokrinen Tumors ist nicht nur beängstigend, sondern kann auch sehr verwirrend sein, da der Zustand nicht sehr häufig ist. Die Prognose des Tumors hat sich in den letzten Jahren leider nicht wesentlich geändert, aber Fortschritte bei den Behandlungen, wie das Aufkommen gezielter Therapien und Immuntherapien, lassen darauf hoffen, dass in Zukunft neue Therapien zur Verfügung stehen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Möglichkeit klinischer Studien, in denen diese neuen Behandlungen evaluiert werden. Seien Sie Ihr eigener Anwalt in Ihrer Krebsbehandlung und stellen Sie Fragen. Bitten Sie Ihre Lieben um Hilfe und lassen Sie sich von ihnen helfen. Darüber hinaus finden es viele Menschen hilfreich, sich an die Online-Support-Communitys zu wenden. Obwohl aggressive neuroendokrine Tumoren selten vorkommen und es unwahrscheinlich ist, dass Sie eine Selbsthilfegruppe in Ihrer Gemeinde haben, können Sie über das Internet mit anderen Menschen in Kontakt treten, die sich mit der gleichen Situation wie Sie auf der ganzen Welt auseinandersetzen.