Ein Überblick über die idiopathische Lungenfibrose
Naturgeschichte der idiopathischen Lungenfibrose
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Form einer Gruppe von Krankheiten, die als idiopathische interstitielle Pneumonie bezeichnet wird. Der Begriff interstitial bedeutet, dass der Zustand in den Bereichen der Lunge zwischen den Alveolen (den winzigen Luftsäcken am Ende des Atmungsbaums, in denen der Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid stattfindet) und in den Alveolarauskleidungen auftritt.Fibrose bedeutet einfach Narbenbildung. Es ist diese Narbenbildung in den Alveolarwänden und den Geweben zwischen ihnen, die die Fähigkeit des Sauerstoffs beeinträchtigt, durch die Wände der Alveolen in den Blutkreislauf zu gelangen. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass IPF ein entzündlicher Prozess ist. Jetzt wird angenommen, dass es mit einer Schädigung der Lunge durch eine Kombination von Quellen beginnt, gefolgt von einer abnormalen Heilungsfibrose.
Um sich vorzustellen, wie das ist, können Sie sich einen Schnitt auf Ihrer Haut vorstellen, der mit einer Narbe verheilt. Bei vielen Menschen heilt ein Schnitt mit einer feinen roten Linie, die sich mit der Zeit weiß färbt. Bei manchen Menschen heilt die Haut abnormal und hinterlässt eine verdickte und unschöne Keloidnarbe. Die IPF-Fibrose ähnelt dieser Art von Narbenbildung, ist jedoch außerhalb des Körpers nicht sichtbar.
Vorfall
Die Zahlen variieren, wenn man die Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose betrachtet. Es besteht jedoch Einigkeit darüber, dass die Erkrankung unterdiagnostiziert ist. Viele Menschen haben wahrscheinlich eine IPF und werden mit einer anderen Krankheit diagnostiziert oder sterben, bevor die richtige Diagnose gestellt wird.Basierend auf einer Analyse in den USA wurde festgestellt, dass die Inzidenz (Anzahl der pro Jahr diagnostizierten Personen) von IPF 58,7 pro 100.000 Personen betrug. In einer weiteren Studie aus dem Jahr 2011 wurde festgestellt, dass die Prävalenz (Anzahl der mit der Krankheit lebenden Personen) von IPF 495,5 Fälle pro 100.000 Medicare-Begünstigten betrug. (Eine seltene Krankheit wird als eine Krankheit definiert, bei der weniger als einer von 50.000 Menschen an der Krankheit leidet. IPF ist also selten, aber nicht selten.)
Angesichts der geschätzten Todesfälle durch IPF wurde vorausgesagt, dass 2014 in den USA 13.000 bis 17.000 Menschen an IPF sterben und in Europa zwischen 28.000 und 65.000 Menschen sterben werden. In den USA sterben jedes Jahr rund 40.000 Menschen an Brustkrebs, was IPF zu einer bedeutenden Krankheits- und Todesursache macht.
Eine Studie aus dem Jahr 2015 geht davon aus, dass zehn Prozent der Menschen mit IPF an Lungenkrebs erkranken.
Symptome
Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose treten in der Regel erst nach einer signifikanten Vernarbung auf. Die ersten Symptome sind in der Regel Kurzatmigkeit, die sich erst bei frühzeitiger Aktivität bemerkbar macht. Mit fortschreitender Krankheit beginnt in Ruhe Kurzatmigkeit aufzutreten. Andere Symptome können trockener Husten, Müdigkeit, schnelles und flaches Atmen und ungewollter Gewichtsverlust sein.Symptome und Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose sind unbekannt, daher der Begriff „idiopathisch“, was bedeutet, dass wir die Ursache nicht kennen. Allerdings gibt es Risikofaktoren, die Menschen für die Krankheit prädisponieren können. Einige davon sind:- Alter: IPF wird normalerweise bei Menschen mittleren Alters und älter diagnostiziert
- Rauchen: Ungefähr 60 Prozent der Menschen, die an IPF erkranken, haben eine Vorgeschichte des Rauchens
- Virusinfektionen wie das Epstein-Barr-Virus, das eine infektiöse Mononukleose verursacht
- Umwelt- und berufliche Exposition
- Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD): Die Mehrheit der mit IPF diagnostizierten Menschen leidet an GERD mit Sodbrennen in der Vorgeschichte
- Familienanamnese (genetische Veranlagung): IPF läuft in Familien und einige Genmutationen scheinen das Risiko zu erhöhen.
Diagnose
Derzeit gibt es keinen Screening-Test für idiopathische Lungenfibrose. Da sich jedoch mehr Menschen einem Lungenkrebs-Screening unterziehen, wird davon ausgegangen, dass die Krankheit häufiger erkannt wird.Die Diagnose kann schwierig sein, und die meisten Menschen haben ein Jahr oder länger nach Antworten gesucht, bevor die Diagnose gestellt wurde. Ein Grund dafür ist, dass die Symptome denen von Herzerkrankungen oder anderen Lungenerkrankungen sehr nahe kommen können.
Ein hochauflösender Brust-CT-Scan ist die Bildgebungsmethode der Wahl für die Diagnose. Manchmal werden andere Tests empfohlen, um andere Bedingungen auszuschließen.
Wenn die Diagnose gestellt ist, werden weitere Tests durchgeführt, um die Schwere der Erkrankung zu bestimmen und die Behandlung zu planen. Dies kann Lungenfunktionstests umfassen, insbesondere Spirometrie, arterielle Blutgase und Oximetrie, um den Sauerstoffgehalt des Blutes zu bestimmen.
Behandlung
Bis 2014 gab es keine zugelassenen Therapien für die idiopathische Lungenfibrose. IPF ist zwar immer noch nicht heilbar, aber behandelbar, und Behandlungen können die Lebensqualität verbessern und häufig das Überleben verlängern.Tyrosinkinaseinhibitoren
2014 wurden die Medikamente Pirfenidon und Nintedanib zur Behandlung von IPF zugelassen. Diese Medikamente werden als Tyrosinkinasehemmer eingestuft und hemmen ein Enzym namens Tyrosinkinasehemmer. Vereinfacht gesagt aktiviert Tyrosinkinase Wachstumsfaktoren, die zu Fibrose führen, sodass die Medikamente diesen Prozess hemmen können.Mit nur Durchfall als häufige Nebenwirkung reduzierten die Medikamente die IPF-Progression in klinischen Studien um die Hälfte.
Lungentransplantation
Die Verwendung von Lungentransplantaten zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose nimmt zu, und IPF ist heute die häufigste Diagnose bei Personen, die auf eine Lungentransplantation warten. Obwohl mit einer Transplantation erhebliche Risiken verbunden sind, ist dies die einzige bekannte Behandlung, die das Überleben zum gegenwärtigen Zeitpunkt erhöht.Unterstützende Pflege
Therapien zur Besserung der Symptome und zur Bekämpfung anderer medizinischer Probleme (wie saurem Reflux, Schlafapnoe, pulmonaler Hypertonie usw.) sind für die Maximierung der Lebensqualität bei dieser Krankheit von größter Bedeutung.Dies kann Sauerstofftherapie, Lungenrehabilitation, Impfungen gegen Grippe und Lungenentzündung sowie den Kontakt mit anderen umfassen, die mit der Krankheit fertig werden.
Behandlungsmöglichkeiten für idiopathische Lungenfibrose Ein Wort von Verywell
Aus unbekannten Gründen scheint die Mortalität durch IPF weltweit zuzunehmen. Gleichzeitig werden neue und verbesserte Therapien entwickelt, während die Erforschung dieser Krankheit fortgesetzt wird. Nach der Diagnose sollte Ihr Arzt zusammenarbeiten, um eine Behandlungsoption zu finden, die für Ihren Einzelfall geeignet ist. Es gibt eine Vielzahl von Medikamenten und einige Patienten können Kandidaten für eine Lungentransplantation sein. Zusätzlich gibt es Selbsthilfegruppen, in denen Sie sich mit anderen verbinden und Techniken erlernen können, um trotz IPF besser zu leben. Letztendlich kann auch Ihre aktive Rolle im Gesundheitswesen einen Unterschied machen.
