Engraftment-Syndrom
- Fieber und ein Ausschlag, der nicht auf eine Infektion zurückzuführen ist
- Überschüssige Flüssigkeit in der Lunge, die nicht auf ein Herzproblem zurückzuführen ist
- Verschiedene andere Symptome und Befunde
In seiner extremsten Form wurde der Begriff „aseptisches Schocksyndrom“ verwendet, was bedeutet, dass es zu einem Zusammenbruch des Kreislaufsystems und einem Versagen mehrerer Organe kommt.
Es wurde berichtet, dass das Engraftment-Syndrom nach beiden Haupttypen der HSCT auftritt: autolog (Transplantation von sich selbst) und allogen (von einem anderen, oft verwandten Spender)..
Verhältnis zu anderen Bedingungen
Engraftment bezieht sich auf die neu transplantierten Zellen, die „Wurzeln schlagen und produzieren“, dh wenn die transplantierten Zellen ihre Nische im Knochenmark finden und mit der Herstellung neuer roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und Blutplättchen beginnen.Die Beziehung des Engraftment-Syndroms zu anderen Ereignissen nach der Transplantation, die ähnliche Merkmale aufweisen, ist umstritten. Diese anderen Ereignisse nach der Transplantation umfassen Zustände wie akute Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD), Pre-Engraftment-Syndrom (PES), strahlen- und arzneimittelinduzierte Toxizitäten und Infektionen, allein oder in Kombination.
Pre-Engraftment-Syndrom und Peri-Engraftment-Syndrom sind andere Begriffe, die Wissenschaftler verwendet haben, um diese Reihe von Symptomen zu beschreiben, die zum Zeitpunkt der Transplantation auftreten können. Das Engraftment-Syndrom wird auch als "Kapillar-Leck-Syndrom" bezeichnet. Es bezieht sich auf einen der möglichen zugrunde liegenden Mechanismen des Syndroms, dh aufgrund von nicht ausgeglichenen Zellsignalen werden die kleinsten Blutgefäße des Körpers, die Kapillaren, durchlässiger als normal, was zu abnormen, überschüssigen Flüssigkeitsansammlungen in verschiedenen Körperteilen führt. Wenn dies in der Lunge auftritt, handelt es sich um ein Lungenödem. Insbesondere ist es flüssig in der Lunge, was nicht auf ein Herzproblem zurückzuführen ist. Der Begriff lautet daher "nicht kardiogenes Lungenödem".
Wodurch wird das Engraftment-Syndrom verursacht??
Die genaue Ursache des Engraftment-Syndroms ist nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass die Überproduktion entzündungsfördernder Zellsignale und zellulärer Wechselwirkungen eine wichtige Rolle spielt.Es wird angenommen, dass die Flüssigkeit in der Lunge durch Zellsignale verursacht wird, die dazu führen, dass die winzigen Kapillaren des Körpers undicht werden. Diese überschüssige Flüssigkeit wird als Lungenödem bezeichnet, oder bei bildgebenden Untersuchungen können Pleuraergüsse erwähnt werden. In Fällen, in denen die Flüssigkeit in der Lunge untersucht wurde, finden sie manchmal eine hohe Anzahl von Neutrophilen, eine Art weißer Blutkörperchen. Bei zwei Patienten, bei denen eine Lungenbiopsie durchgeführt wurde, fanden sie auch eine Schädigung der Alveolen - der Luftsäcke der Lunge -, die diffus ausgebreitet war.
Die Forscher begründen dies damit, dass das Engraftment-Syndrom wahrscheinlich durch aktiviertes Weiß vermittelt wird, da es nach verschiedenen Arten von Transplantatspendern und verschiedenen Arten von Transplantaten auftritt und sich vom GVHD-Syndrom unterscheidet und mit der Erholung der weißen Blutkörperchen, den sogenannten Granulozyten, zusammenfällt Blutzellen und proinflammatorische Zellsignale. Diese Mischung aus Zellsignalen und Wechselwirkungen kann ein undichtes Kreislaufsystem, Organfunktionsstörungen und Symptome wie Fieber verursachen.
Wie wird es diagnostiziert??
Dr. Spitzer, ein klinischer Forscher am Bone Marrow Transplant Program des Massachusetts General Hospital in Boston, MA, veröffentlichte bereits 2001 die bahnbrechende Veröffentlichung zum Thema Engraftment-Syndrom.Die Spitzer-Kriterien für das Engraftment-Syndrom lauten wie folgt:
Hauptkriterien:
- Temperatur größer oder gleich 38,3 ° C ohne erkennbare infektiöse Ursache
- Roter Ausschlag, der> 25 Prozent der Körperoberfläche betrifft und nicht auf ein Medikament zurückzuführen ist
- Hautausschlag oder überschüssige Flüssigkeit in der Lunge, die nicht durch ein Herzproblem verursacht wurde, wie bei Bildgebungsscans zu sehen, und niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
- Leberfunktionsstörung mit bestimmten Parametern (Bilirubin ≥ 2 mg / dl oder Transaminase ≥ 2-mal normal)
- Niereninsuffizienz (Serumkreatinin ≥ 2x Baseline)
- Gewichtszunahme (≥2,5 Prozent des Ausgangskörpergewichts)
- Vorübergehende Verwirrung / Gehirnanomalien, die durch andere Ursachen nicht erklärt werden können
Es gibt auch andere Kriterien zur Diagnose des Engraftment-Syndroms. Beispielsweise wurden die Maiolino-Kriterien im Jahr 2004 eingeführt. Verschiedene Experten scheinen unterschiedliche Schwellenwerte für die Identifizierung des Engraftment-Syndroms zu haben, und überlappende Anzeichen können zu diesem Problem beitragen. Im Jahr 2015 veröffentlichte Dr. Spitzer einige Merkmale, die mit dem Engraftment-Syndrom „konsistent“ und „nicht konsistent“ waren:
Im Einklang mit dem Engraftment-Syndrom: Nichtinfektiöses Fieber; Ausschlag; Anzeichen von undichten Kapillaren (niedriger Blutdruck, Gewichtszunahme, Schwellung, Flüssigkeit im Bauch, Flüssigkeit in der Lunge, die nicht durch eine Herzerkrankung verursacht wurde); Nieren-, Leber- oder Gehirnfunktionsstörung; und Durchfall ohne andere Ursache.
Nicht konsistent mit Engraftment-Syndrom:Eine ansteckende Ursache für Fieber; Ausschlag mit Biopsiebefunden, die auf eine GVHD bei einer Transplantation von einem Nicht-Selbstspender hindeuten; kongestive Herzinsuffizienz; Organfunktionsstörung aufgrund einer anderen Ursache (zum Beispiel Calcineurin-Hemmer-Nephrotoxizität oder Leber-GVHD); Durchfall aufgrund einer anderen Ursache (z. B. Infektion, Chemotoxizität oder GVHD).
Wie wird das Engraftment-Syndrom gehandhabt??
Nach einem Bericht von Dr. Spitzer kann das Engraftment-Syndrom bei etwa einem Drittel der Patienten von selbst verschwinden und bedarf keiner Behandlung. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, spricht das Engraftment-Syndrom anscheinend sehr gut auf eine Corticosteroid-Behandlung an, solange die Symptome anhalten, in der Regel weniger als eine Woche. Die Notwendigkeit einer Behandlung wird durch eine Temperatur von> 39 ° C ohne erkennbare infektiöse Ursache und klinisch signifikante Anzeichen von undichten Kapillaren, insbesondere überschüssiger Flüssigkeit in der Lunge, angezeigt.Was sonst noch über das Engraftment-Syndrom bekannt ist?
Für die Diagnose des Engraftment-Syndroms werden unterschiedliche Kriterien verwendet. Dies kann für eine Vielzahl von Statistiken zum Thema verantwortlich sein, wie häufig das Syndrom bei verschiedenen Kategorien von Patienten auftritt, die Stammzelltransplantationen erhalten. Dr. Spitzer untersucht das Syndrom seit 2001 und Publikationen und Übersichten der biomedizinischen Literatur wurden kürzlich im Jahr 2015 zusammengefasst:- Engraftment-Syndrom nach hämatopoetischer Zelltransplantation (HCT) wird zunehmend diagnostiziert.
- Verschiedene diagnostische Kriterien werden verwendet und sind wahrscheinlich für den weiten Bereich der gemeldeten Inzidenzen (7 bis 90 Prozent) verantwortlich.
- Obwohl die klinischen Manifestationen des Engraftment-Syndroms mit denen der akuten GVHD identisch sein können, wurde das Engraftment-Syndrom auch bei Patienten ohne akute GVHD gut beschrieben.
- Es ist nicht bekannt, ob das Syndrom zu einer höheren Mortalität und einem schlechteren Überleben nach HCT führt. Studien wurden durchgeführt, aber die Daten sind widersprüchlich.
- Das Engraftment-Syndrom verschwindet in der Regel von selbst, reagiert jedoch wie akutes GVHD auf Kortikosteroide.
- Da das Engraftment-Syndrom und die akute GVHD möglicherweise überlappende Merkmale aufweisen und auf die Therapie ansprechen, können diese Krankheitsprozesse häufig keine unterschiedlichen Ereignisse sein.
- Merkmale des Engraftment-Syndroms können sich mit denen der durch Arzneimittel und Strahlen verursachten Toxizitäten und Infektionen überschneiden.
Ein Wort von Verywell:
Wie häufig ist dieses Syndrom und wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein bestimmter Patient seine Symptome entwickelt? Nun, da es keinen Konsens über die genaue Definition gibt, wurde in der Literatur klinisch über ein breites Spektrum von Inzidenzen berichtet, von nur 7 Prozent bis zu 90 Prozent bei Autotransplantationen (Transplantation von sich selbst als Spender). Die höheren Raten wurden nach Autotransplantationen für andere Lymphome als das Hodgkin-Lymphom berichtet. Das Syndrom kann Kinder und Erwachsene mit ähnlichen Raten betreffen, aber die Auswirkungen können bei Kindern in Bezug auf die Mortalität, die nicht mit dem Rückfall des Krebses zusammenhängt, größer sein.Die Raten des Engraftment-Syndroms scheinen bei Menschen, die Transplantationen von Nicht-Selbstspendern erhalten, niedriger zu sein. Dies ist jedoch schwierig zu erforschen, da das Syndrom wie eine akute GVHD aussehen kann. In einer Studie trat eine vollständige Auflösung des Engraftment-Syndroms nur bei 10 Prozent der Probanden auf, die später keine akute GVHD entwickelten.
