Mikrotie-Deformität des Ohres
Ein Kind mit Mikrotie und Atresie hat normalerweise ein normales sensorineurales Gehör und einen mittelschweren bis schweren leitenden Hörverlust. Dies bedeutet lediglich, dass das Innenohr des Kindes normal ist (normaler sensorineuraler Status). Da jedoch kein Gehörgang vorhanden ist, kann der Schall nicht über den Gehörgang zum Innenohr geleitet werden. Wenn aufgrund eines Außen- oder Mittelohrproblems ein Hörverlust auftritt, spricht man von einem leitenden Hörverlust. Wenn aufgrund eines Innenohrproblems ein Hörverlust auftritt, spricht man von sensorineuralem Hörverlust.
Es wird vermutet, dass Mikrotie durch Ischämie oder verminderte Durchblutung während der Entwicklung verursacht werden kann.
Glücklicherweise bildet sich das Innenohr (der Standort der Hör- und Gleichgewichtsorgane) zu einer anderen Zeit als das Außen- und das Mittelohr. Infolgedessen funktioniert das Innenohr auch bei einem Kind mit Mikrotie auf normalem Niveau. Die Nieren entwickeln sich ungefähr zur gleichen Zeit wie die Ohren, weshalb in der Regel eine Untersuchung vor dem Verlassen des Krankenhauses nach der Geburt durchgeführt wird. Microtia ist häufiger bei japanischen und amerikanischen Navaho-Indianern und auch häufiger bei Männern. Wenn nur ein Ohr betroffen ist, ist in der Regel das rechte Ohr betroffen. In etwa 10% der Fälle sind beide Ohren betroffen. Die Wahrscheinlichkeit, dass dieser Zustand in einer zukünftigen Schwangerschaft erneut auftritt, liegt bei weniger als 6%..
Die erste Priorität besteht darin, das Gehör des Kindes zu testen. In allen Fällen ist es dringend erforderlich, dem Kind eine maximale Audioeingabe zu geben, um die Gehirnentwicklung und die Sprachentwicklung zu maximieren. Es wird ein BAER-Test (Gehirn-Hör-evozierte Reaktion) empfohlen, mit einem Verhaltenstest, wenn das Baby etwas älter ist. Ein CT-Scan (Computertomographie) wird ebenfalls durchgeführt, um die Anatomie der Knochenstrukturen sowie des Mittel- und Innenohrs zu bestimmen.
Eltern mit Mikrotie neigen dazu, sich für den Zustand ihres Kindes schuldig zu machen. Es ist nicht die Schuld der Eltern!
Es ist wichtig, einen Genetikspezialisten aufzusuchen, um die Familiengeschichte zu bewerten. Einige Kinder mit Mikrotie haben andere Erkrankungen wie das Goldenhar-Syndrom, das Treacher-Collins-Syndrom und die hemifaziale Mikrosomie (unterentwickelte Strukturen auf einer Seite des Gesichts). Kinder können auch Mittelohrstörungen haben. Zahn- und Kieferanomalien können auch mit Mikrotien in Verbindung gebracht werden.
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, den Hörstatus von Kindern mit Mikrotie und Atresie zu verbessern.
Ein knochenverankertes Hörgerät (BAHA) ist eine Option für die Gehörgangschirurgie zur Verbesserung des Hörvermögens.
Die Behandlungspläne sind aufgrund der Variation dieses Zustands für jedes Kind einzigartig. Ein interdisziplinäres Team muss zusammenarbeiten, um das Kind optimal zu betreuen. Dieses Team besteht aus einem HNO-Arzt (Hals-Nasen-Ohrenarzt), einem plastischen Chirurgen, einem Audiologen (Hörgeräteakustiker), einem Genetiker, einem Zahnarzt, einem Logopäden und einem Kinderarzt oder einer Kinderkrankenschwester. In einigen Fällen kann ein Sozialarbeiter oder Psychologe die Familie bei der Bewältigung dieses Zustands und bei der Entscheidungsfindung unterstützen.
Selbst wenn ein Ohr nicht betroffen ist und gut hört, wird ein Knochenleitungshörgerät empfohlen, um die Hörfähigkeit zu stimulieren und die Entwicklung des Hörgehirns auf der betroffenen Seite zu fördern. Bis das Kind für eine Operation alt genug ist, kann ein Knochenleitungshörgerät an einem stirnbandartigen Gurt getragen werden.
Videoclip: 6 Monate alter Junge mit rechtsseitiger Mikrotie und Atresie, der zum ersten Mal ein deutliches Geräusch im rechten Ohr wahrnimmt. Die Veränderung seines Verhaltens zeigt die Sekunde, in der er beginnt, ein deutliches Geräusch in seinem rechten Ohr zu hören.
In der Regel ist das Kind etwa 4 bis 10 Jahre alt, wenn eine Ohrrekonstruktion durchgeführt wird. Das äußere Ohr wird normalerweise rekonstruiert, wobei manchmal ein Stück Rippenbein verwendet wird, um die Struktur des Ohrs zu bilden. Dieses äußere Ohr kann einige Monate vor der Operation im zweiten Stadium zur Herstellung der Gehörgänge heilen.
Wenn Kinder auch Defekte des Mittelohrs haben (wie das Treacher-Collins-Syndrom), kann es sein, dass die rekonstruktive Operation des Gehörgangs das Gehör nicht verbessert. Eine Option kann ein knochenverankertes Hörgerät sein, das ideal für Kinder ist, die Mittelohrprobleme, aber eine intakte Innenohr- und Nervenstruktur für das Gehirn haben.
