Herzsarkoidose Was Sie wissen sollten
Wenn eine Herzsarkoidose auftritt, kann die Diagnose schwierig sein. Während Herzsarkoidose eine relativ gutartige Erkrankung sein kann, kann sie manchmal schwere klinische Probleme verursachen, einschließlich Herzinsuffizienz oder plötzlichen Todes. In diesen Fällen ist die Diagnose einer Herzsarkoidose und die Einleitung einer geeigneten Behandlung von entscheidender Bedeutung.
Was ist Sarkoidose??
Forscher glauben, dass Sarkoidose entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem auf eine unbekannte Substanz (wahrscheinlich etwas, das eingeatmet wird) abnormal reagiert und Granulome bildet. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und Schwarze entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Sarkoidose als Weiße. Eine Neigung zur Sarkoidose kann auch in Familien auftreten.Die Symptome der Sarkoidose sind sehr unterschiedlich. Einige Menschen entwickeln eine grippeähnliche Erkrankung mit Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Andere haben vorwiegend pulmonale Symptome wie Husten, Atemnot oder Keuchen. Augenprobleme können Rötungen, Schmerzen, Sehstörungen und Lichtempfindlichkeit sein. Hautläsionen können einen schmerzhaften Ausschlag, Wunden im Gesicht, Veränderungen der Hautfarbe und Knötchen umfassen.
Jede Kombination dieser Symptome kann auftreten. Einige Menschen mit Sarkoidose entwickeln überhaupt keine Symptome, und der Zustand wird zufällig diagnostiziert, wenn eine Röntgenaufnahme der Brust aus einem anderen Grund durchgeführt wird.
Was ist Herzsarkoidose??
Eine kardiale Sarkoidose tritt auf, wenn sich im Herzen Sarkoidgranulome entwickeln. Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen sind die Manifestationen der Herzsarkoidose von Person zu Person sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen verursacht die Herzsarkoidose keinerlei Probleme. in anderen Fällen kann es tödlich sein.Die Schwere der Herzsarkoidose hängt vom Ausmaß und dem Ort der Granulombildung im Herzen ab. Im Allgemeinen wird bei weniger als 10 Prozent der Menschen mit Sarkoidose während ihres Lebens eine Herzbeteiligung diagnostiziert
In Autopsiestudien weisen jedoch bis zu 70 Prozent der Menschen mit Sarkoidose zumindest einige Herzgranulome auf. Dies deutet darauf hin, dass die Herzsarkoidose in den meisten Fällen keine erkennbaren klinischen Probleme hervorruft.
Wenn Sarkoidose Herzprobleme hervorruft, können diese jedoch schwerwiegend sein.
Anzeichen und Symptome einer Herzsarkoidose
Die durch Herzsarkoidose verursachten Probleme hängen davon ab, wo im Herzen die Granulome auftreten. Die häufigsten Manifestationen einer Herzsarkoidose sind:- Herzblock . Ein vollständiger Herzblock, der eine schwere Bradykardie (Verlangsamung der Herzfrequenz) hervorruft, kann auftreten, wenn Granulome in den spezialisierten leitenden Geweben des Herzens gebildet werden. (Lesen Sie mehr über das Herzleitungssystem.) Zu den Symptomen einer Herzblockade können schwerwiegende Benommenheit oder Synkope (vorübergehende Bewusstlosigkeit) oder sogar plötzlicher Tod gehören.
- Herzrhythmusstörungen. Vorzeitige ventrikuläre Komplexe (PVCs) oder ventrikuläre Tachykardien sind bei Herzsarkoidose häufig. Vorhofarrhythmien, einschließlich Vorhofflimmern, können ebenfalls auftreten. Diese Arrhythmien entstehen durch Granulome, die sich im Herzmuskel bilden.
- Plötzlicher Tod. Aufgrund von Herzblockaden oder ventrikulärer Tachykardie ist der plötzliche Tod bei Herzsarkoidose störend häufig und macht etwa 50 Prozent der durch diesen Zustand verursachten Todesfälle aus.
- Herzfehler . Herzinsuffizienz kann sich bei Herzsarkoidose entwickeln, wenn die Granulombildung im Herzmuskel groß wird.
- Perikarderkrankung. Perikarditis oder Perikardergüsse können aufgrund von Granulomen in der Perikardauskleidung des Herzens auftreten.
- Herzklappenerkrankungen . Granulome, die die Herzklappen betreffen, können Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz oder, seltener, Aorteninsuffizienz verursachen .
- Herzinfarkt . Sarkoidgranulome können die Herzkranzgefäße befallen und zum Tod von Teilen des Herzmuskel-Herzinfarkts führen.
- Rechtsherzinsuffizienz . Eine schwere Lungensarkoidose kann eine pulmonale Hypertonie verursachen, die zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt.
Diagnose einer Herzsarkoidose
Die Diagnose einer Herzsarkoidose zu stellen, ist oft schwierig. Der endgültigste Test ist eine positive Herzbiopsie. Eine Biopsie ist jedoch nicht nur ein invasives Verfahren, sondern kann auch (da Sarkoidgranulome zufällig verteilt sind) als "normal" zurückkehren, selbst wenn tatsächlich eine Herzsarkoidose vorliegt.Dies bedeutet, dass die Diagnose einer Herzsarkoidose in der Regel durch Abwägen der Evidenz aus verschiedenen diagnostischen Ansätzen erfolgt.
Erstens ist es für Ärzte wichtig zu wissen, wann sie auf Herzsarkoidose achten sollten. Die Suche nach kardialer Sarkoidose ist wichtig bei Menschen, von denen bekannt ist, dass sie Sarkoidose haben, die andere Organe des Körpers betrifft. Außerdem sollte an eine Herzsarkoidose bei jungen Menschen (unter 55 Jahren) gedacht werden, die aus ungeklärten Gründen einen Herzblock, ventrikuläre Arrhythmien oder eine Herzinsuffizienz entwickeln.
Wenn eine Herzsarkoidose eine Diagnose ist, die in Betracht gezogen werden sollte, ist die Durchführung eines Echokardiogramms in der Regel der erste nicht-invasive Test. Dieser Test zeigt häufig wichtige Anhaltspunkte, wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, einschließlich in einigen Fällen charakteristischer Echosignale, die durch Granulome im Herzmuskel erzeugt werden.
Ein kardialer MRT-Scan zeigt jedoch viel eher Anzeichen von Sarkoidgranulomen im Herzen und ist in der Regel der nicht-invasive Test der Wahl. PET-Scans des Herzens sind auch sehr empfindlich für die Erkennung von Herz-Sarkoid-Granulomen, aber PET-Scans sind weniger leicht verfügbar als MRT-Scans.
Der Goldstandard für die Diagnose von Herzsarkoidose ist eine Biopsie des Herzmuskels, die während der Herzkatheterisierung durchgeführt werden kann. Wie bereits erwähnt, wird der Nachweis von Granulomen mit dieser Methode jedoch in weniger als der Hälfte der Zeit erfolgreich durchgeführt, selbst wenn sie vorhanden sind.
In den meisten Fällen kann auf der Grundlage einer Kombination klinischer Anzeichen und Symptome ein nichtinvasiver Test und ein invasiver Test mit einem hohen Maß an Sicherheit durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine Herzsarkoidose vorliegt oder nicht.
Wie wird Herzsarkoidose behandelt??
Wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, zielt die Behandlung darauf ab, sowohl das Fortschreiten der Sarkoidose selbst zu verlangsamen oder zu stoppen als auch die schlimmsten kardialen Folgen dieser Krankheit zu verhindern oder zu behandeln.Die Sarkoidose selbst behandeln
Eine Therapie, die auf die Sarkoidose selbst abzielt, versucht, die Immunreaktion zu unterdrücken, die zur Bildung von Granulomen führt. Bei der Sarkoidose erfolgt dies normalerweise mit einer Glukokortikoidtherapie (Steroidtherapie), am häufigsten mit Prednison. Häufig werden anfangs hohe Dosen verschrieben (40-60 mg_Tag). Im ersten Jahr wird diese Dosis schrittweise auf 10-15 mg pro Tag reduziert und mindestens ein oder zwei Jahre lang fortgesetzt.
Wenn eine erneute Bewertung ergibt, dass die Sarkoidose stabil geworden ist (dh kein weiterer Hinweis auf eine Granulombildung im gesamten Körper und eine Beseitigung von durch die Sarkoidose verursachten Symptomen), kann die Steroidtherapie möglicherweise beendet werden.
Bei Menschen, die auf eine Steroidtherapie offenbar nicht ansprechen, sind möglicherweise andere Immunsuppressiva wie Chloroquin, Cyclosporin oder Methotrexat erforderlich.
Behandlung der kardialen Manifestationen von Sarkoidose
Die am meisten gefürchtete Folge einer Herzsarkoidose ist der plötzliche Tod, der entweder durch einen Herzblock oder eine ventrikuläre Tachykardie verursacht wird. Ein permanenter Herzschrittmacher sollte bei jeder Herzsarkoidose implantiert werden, bei der auf einem Elektrokardiogramm Anzeichen einer Herzblockade erkennbar sind.
Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) können verwendet werden, um einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien zu verhindern. Fachgesellschaften waren nicht in der Lage, klare Richtlinien zu entwickeln, welche Personen mit Herzsarkoidose ICDs erhalten sollten. Die meisten Experten empfehlen sie jedoch bei Menschen mit Sarkoidose, bei denen die linksventrikuläre Auswurffraktion signifikant reduziert ist oder die Episoden einer anhaltenden ventrikulären Tachykardie oder eines Kammerflimmerns überlebt haben .
Darüber hinaus kann die Durchführung einer elektrophysiologischen Studie dazu beitragen, festzustellen, bei welchen Personen mit Herzsarkoidose ein besonders hohes Risiko für den plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien besteht und wer daher einen ICD haben sollte.
Liegt eine Herzklappenerkrankung vor, die durch Herzsarkoidose verursacht wird, sollte die Operation unter Verwendung der gleichen Kriterien in Betracht gezogen werden, die für alle anderen Patienten mit Herzklappenproblemen gelten.
Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, sollten Menschen mit Herzsarkoidose die gleiche aggressive Behandlung gegen Herzinsuffizienz erhalten, die bei allen Patienten mit dieser Erkrankung angewendet wird. Wenn ihre Herzinsuffizienz schwerwiegend wird und nicht mehr auf eine medikamentöse Therapie anspricht, sollten Menschen mit Sarkoidose die gleiche Rücksicht auf eine Herztransplantation erhalten, die allen anderen Patienten mit Herzinsuffizienz gewährt wird. Tatsächlich scheinen ihre Ergebnisse nach einer Herztransplantation besser zu sein als die Ergebnisse, die für Personen mit einer Transplantation aufgrund anderer zugrunde liegender Ursachen gemeldet wurden.
Ein Wort von Verywell
Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen kann auch bei der Sarkoidose des Herzens eine ganze Reihe von Erscheinungsformen auftreten, von völlig gutartig bis tödlich. Wenn der Verdacht auf eine Herzsarkoidose besteht, ist es wichtig, die erforderlichen Tests durchzuführen, um die Diagnose zu stellen oder auszuschließen. Bei einer Person mit Herzsarkoidose kann eine frühe und aggressive Therapie (sowohl für die Sarkoidose selbst als auch für ihre Herzmanifestationen) das Ergebnis erheblich verbessern.
