Was ist Herz-Amyloidose?
Herz-Amyloidose ist der Zustand, bei dem diese Amyloidproteine im Herzmuskel abgelagert werden. Die Amyloidablagerungen machen die Muskelwände des Herzens steif, was zu einer diastolischen Dysfunktion führt. Bei einer diastolischen Dysfunktion kann sich das Herz zwischen den Herzschlägen nicht normal entspannen und füllt sich daher weniger effizient mit Blut. Zusätzlich schwächen die Amyloidablagerungen die Fähigkeit des Herzmuskels, sich normal zusammenzuziehen.
Bei einer Herzamyloidose wird die Herzfunktion sowohl während der Diastole (der Entspannungsphase des Herzschlags) als auch während der Systole (der Kontraktionsphase des Herzschlags) beeinflusst - ein Teil dessen, wie das Herz schlägt.
Infolge dieser Probleme sowohl mit der Diastole als auch mit der Systole ist eine Herzinsuffizienz bei Menschen mit Herzamyloidose häufig. Sie neigen dazu, eine eher schwere, generalisierte kardiovaskuläre Instabilität sowie lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen zu entwickeln. Herz-Amyloidose ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung, die die Lebenserwartung in der Regel erheblich verringert.
Was verursacht Amyloidose?
Es gibt verschiedene Zustände, die dazu führen können, dass sich Amyloidproteine im Gewebe ansammeln, einschließlich des Herzens. Diese schließen ein:- Primäre Amyloidose. Der Name "primäre Amyloidose" bezog sich ursprünglich auf eine Art von Amyloidose, bei der keine zugrunde liegende Ursache identifiziert werden konnte. Heute ist bekannt, dass primäre Amyloidose aus einer Plasmazellstörung resultiert (Plasmazellen sind die weißen Blutkörperchen, die Antikörper produzieren) Dies ist eine Form des multiplen Myeloms. Bei der primären Amyloidose wird das anormale Protein, das sich ansammelt, als "Amyloid Light Chain" oder AL-Protein bezeichnet. Ungefähr 50 Prozent der Menschen mit kardialer Amyloidose leiden an primärer Amyloidose mit Amyloidablagerungen vom AL-Typ Bei dieser Art von Herz-Amyloidose bilden sich in der Regel auch Amyloidablagerungen in Nieren, Leber und Darm.
- Sekundäre Amyloidose Sekundäre Amyloidose tritt bei Menschen mit chronisch entzündlichen Erkrankungen auf, insbesondere bei Lupus, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen oder rheumatoider Arthritis. Unter diesen Bedingungen kann die chronische Entzündung zu einer übermäßigen Bildung von "Amyloid-Typ-A-Protein" (auch als AA-Protein bezeichnet) führen. Bei der sekundären Amyloidose wird das AA-Amyloidprotein am häufigsten in den Nieren, der Leber, der Milz und den Lymphknoten abgelagert. Sekundäre Amyloidose betrifft jedoch normalerweise nicht das Herz. Nur etwa 5 Prozent der Herzamyloidose werden durch Ablagerungen von AA-Protein verursacht.
- Senile Amyloidose Senile Amyloidose hat ihren Namen von der Tatsache, dass sie fast immer bei älteren Männern auftritt, am häufigsten bei Männern über 70 Jahren. In diesem Zustand kommt es zu übermäßigen Ablagerungen eines ansonsten normalen Amyloidproteins namens TTR-Protein, das in der Leber produziert wird. Bei der senilen Amyloidose kommen die TTR-Proteinablagerungen häufig ausschließlich im Herzen vor. Die senile Amyloidose macht etwa 45 Prozent der Fälle von Herzamyloidose aus.
Symptome einer kardialen Amyloidose
Herz-Amyloidose wirkt sich sowohl auf die Herzfüllung (Diastole) als auch auf das Pumpen des Herzens (Systole) aus. Daher sollte es nicht überraschend sein, dass die allgemeine Herzfunktion bei Menschen mit dieser Erkrankung zu einer signifikanten Verschlechterung neigt.Die auffälligste Folge einer Herzamyloidose ist eine Herzinsuffizienz. Tatsächlich führen Symptome der Herzinsuffizienz - hauptsächlich ausgeprägte Dyspnoe und signifikante Ödeme (Schwellungen) - in der Regel zur Diagnose einer Amyloidose.
Bei der durch AL-Protein verursachten kardialen Amyloidose (primäre Amyloidose) sind neben dem Herzen häufig auch die Bauchorgane betroffen. Daher neigen diese Personen zu gastrointestinalen Symptomen wie Appetitlosigkeit, frühem Sättigungsgefühl und Gewichtsverlust. Darüber hinaus sammeln sich AL-Proteinablagerungen auch in kleinen Blutgefäßen an, was zu Blutergüssen, Angina pectoris oder Claudicatio (Muskelkrämpfe bei Anstrengung) führen kann..
Menschen mit Herz-Amyloidose sind besonders anfällig für Synkopen (Episoden von Bewusstseinsverlust), die durch eine generalisierte kardiovaskuläre Instabilität verursacht werden. Eine Synkope aufgrund einer kardialen Amyloidose kann ein ominöses Zeichen sein, da dies darauf hindeutet, dass die kardiovaskuläre Reserve fast über ihre Grenzen hinaus gedehnt wurde. Insbesondere Menschen mit Amyloidose, die sich auf Herz und Blutgefäße auswirkt, sind möglicherweise nicht in der Lage, sich von Ereignissen zu erholen, die das Herz-Kreislauf-System ernsthaft in Frage stellen, selbst vorübergehend. Ein solches Ereignis kann eine vasovagale Episode umfassen, die bei einer anderen Person nur einige Momente des Schwindels verursachen kann.
Wenn bei Menschen mit Herz-Amyloidose ein plötzlicher Tod eintritt, ist normalerweise ein plötzlicher kardiovaskulärer Kollaps die Ursache. Dies steht in krassem Gegensatz zu Menschen, die plötzlich an anderen Arten von Herzerkrankungen sterben, bei denen eine Herzrhythmusstörung (insbesondere ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern) fast immer die Ursache ist. Folglich verlängert das Einsetzen eines implantierbaren Defibrillators bei Menschen mit Herz-Amyloidose oft nicht das Überleben, selbst wenn die Synkope wahrscheinlich auf eine Herzrhythmusstörung zurückzuführen war. Wenn Menschen mit Herz-Amyloidose an einer Synkope leiden, ist das Risiko eines plötzlichen Todes innerhalb der nächsten Monate hoch.
Bei der kardialen Amyloidose treten häufig Amyloidablagerungen im elektrischen Leitungssystem des Herzens auf. (Lesen Sie mehr über das Leitungssystem.) Bei der senilen Amyloidose führen Proteinablagerungen vom TTR-Typ häufig zu einer signifikanten Bradykardie (langsamer Herzrhythmus) und erfordern die Implantation eines permanenten Schrittmachers. Bei der Amyloidose vom Typ AL ist eine Bradykardie jedoch ungewöhnlich und führt normalerweise nicht zu einem Schrittmacher.
Menschen mit Herz-Amyloidose neigen häufig dazu, leicht Blutgerinnsel zu bilden, sowohl in den Blutgefäßen als auch im Herzen, was zu einem stark erhöhten Risiko für Schlaganfall und Thromboembolie führt.
Periphere Neuropathie ist auch ein häufiges Problem bei Menschen mit AL-Amyloidose.
Wie wird eine kardiale Amyloidose diagnostiziert??
Ärzte sollten die Möglichkeit einer Herzamyloidose in Betracht ziehen, wenn eine Person aus ungeklärten Gründen an Herzinsuffizienz leidet, insbesondere wenn Dyspnoe und Ödeme die häufigsten Symptome sind.Bei einer Person mit neuer Herzinsuffizienz sollte das Vorhandensein eines niedrigen Blutdrucks, einer vergrößerten Leber, einer peripheren Neuropathie oder eines Proteins im Urin auch an die Möglichkeit einer Herzamyloidose erinnert werden.
Das Elektrokardiogramm bei Herz-Amyloidose zeigt möglicherweise eine niedrige Spannung (dh das elektrische Signal ist winziger als gewöhnlich), aber normalerweise liefert das Echokardiogramm die besten Hinweise für die richtige Diagnose.
Das Echokardiogramm zeigt häufig eine Verdickung des Herzmuskels beider Ventrikel. Darüber hinaus erzeugen die Amyloidablagerungen auf dem Echobild häufig selbst ein charakteristisches "funkelndes" Erscheinungsbild aus dem Inneren des Herzmuskels. Blutgerinnsel im Herzen sind auch ziemlich häufig zu sehen.
Während das Echokardiogramm normalerweise den Weg zur Diagnose ebnet, erfordert die Feststellung der Diagnose der Amyloidose eine Gewebebiopsie, die Amyloidablagerungen aufweist. Bei Menschen mit AL-Amyloidose kann die Biopsie häufig aus Bauchfett oder einer Knochenmarkbiopsie entnommen werden. Bei TTR-Amyloidose (und manchmal sogar bei AL-Amyloidose) ist jedoch eine Herzbiopsie erforderlich. Eine Herzbiopsie wird normalerweise relativ nicht-invasiv unter Verwendung einer Kathetertechnik durchgeführt.
Wie wird Herz-Amyloidose behandelt??
Im Allgemeinen hat eine Herzamyloidose eine schlechte Prognose. In den letzten Jahren wurden jedoch neue Therapieansätze für Herz-Amyloidose entwickelt, und Menschen mit dieser Erkrankung haben Grund, etwas hoffnungsvoller zu sein als noch vor einigen Jahren.Die Behandlung von Herz-Amyloidose kann in zwei Teilen betrachtet werden: Behandlung von Herzinsuffizienz und Behandlung des zugrunde liegenden Zustands, der Amyloidablagerungen erzeugt.
Behandlung von Herzinsuffizienz
Die Behandlung von Herzinsuffizienz durch Herz-Amyloidose unterscheidet sich stark von der Behandlung von Herzinsuffizienz durch andere Erkrankungen. Während Beta-Blocker und ACE-Hemmer die Haupttherapie bei den meisten Arten von Herzinsuffizienz darstellen, können diese Medikamente (sowie Kalziumkanalblocker) die Amyloid-Herzinsuffizienz sogar verschlimmern. Diese Einschränkungen machen die medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz aufgrund von Amyloidose zu einer großen Herausforderung.Die Verwendung von Schleifendiuretika wie Furosemid (Lasix) ist die Hauptstütze der medizinischen Therapie bei Herzamyloidose. Diese Medikamente sind in der Regel recht wirksam bei der Verringerung der eher schweren Ödeme, die oft mit dieser Erkrankung einhergehen, und können auch die Dyspnoe (das andere häufige Symptom) erheblich lindern. Schleifendiuretika werden häufig in hohen Dosen angewendet und können bei Bedarf intravenös verabreicht werden.
Beta-Blocker sollten bei Herz-Amyloidose nicht angewendet werden. Die Pumpfähigkeit des Herzens ist in diesem Zustand stark eingeschränkt, und gleichzeitig kann sich das Herz nicht sehr effizient mit Blut füllen. Infolgedessen ist eine erhöhte Herzfrequenz erforderlich, um ein adäquates Herzzeitvolumen bei der Herzamyloidose aufrechtzuerhalten. Dies bedeutet, dass Betablocker durch Verlangsamung der Herzfrequenz bei diesen Menschen eine plötzliche Dekompensation verursachen können. Calciumblocker können auch die Herzfrequenz verlangsamen und sollten auch vermieden werden.
Bei Menschen mit Amyloidose vom AL-Typ können ACE-Hemmer zu einer starken (und möglicherweise tödlichen) Blutdrucksenkung führen, möglicherweise weil Ablagerungen von Amyloid in den peripheren Nerven das Gefäßsystem davon abhalten, den Druckabfall zu kompensieren, den ACE-Hemmer häufig verursachen. Dieser starke Blutdruckabfall ist bei Menschen mit TTR-Amyloidose im Allgemeinen nicht zu beobachten, und bei diesen Personen können ACE-Hemmer mit Vorsicht ausprobiert werden.
Eine Herztransplantation ist keine Option für Menschen mit Amyloidose vom AL-Typ, da sie in der Regel in mehreren anderen Organen an einer signifikanten Erkrankung leiden. Während Menschen mit Amyloidose vom TTR-Typ typischerweise eine Krankheit haben, die auf das Herz beschränkt ist, sind sie normalerweise zu alt, um als geeignete Kandidaten für eine Herztransplantation angesehen zu werden. Eine Transplantation kann eine Option für die seltene jüngere Person sein, die an einer Herzamyloidose vom TTR-Typ leidet.
Behandlung der Störung, die Amyloidose verursacht
Primäre Amyloidose vom AL-Typ. Diese Art von Amyloidose wird normalerweise durch einen abnormalen Klon von Plasmazellen verursacht, der große Mengen von Amyloid vom AL-Typ produziert. Infolgedessen wurden in den letzten Jahren chemotherapeutische Behandlungsschemata entwickelt, um zu versuchen, den abnormalen Klon von Zellen abzutöten. Hochdosiertes Melphalan, gefolgt von einer Knochenmarktransplantation, wird am häufigsten empfohlen. Leider sind Menschen mit AL-Amyloidose, die eine Herzbeteiligung haben, oft nicht gesund genug, um diese Art von aggressiver Therapie zu tolerieren. Bei diesen Personen können jedoch auch andere Chemotherapien angewendet werden, und bei den meisten von ihnen ist zumindest eine teilweise Reaktion zu beobachten. Wenn eine AL-Amyloidose diagnostiziert und behandelt werden kann, bevor sie ausgedehnt wird, ist ein besseres Ergebnis viel wahrscheinlicher.Sekundäre Amyloidose. Nur eine kleine Minderheit von Menschen mit Herz-Amyloidose hat diesen Zustand. Eine aggressive Behandlung der zugrunde liegenden entzündlichen Störung kann jedoch das Fortschreiten der Amyloidose verlangsamen.
Senile Amyloidose. Bei Menschen mit kardialer Amyloidose, die durch TTR-Amyloid verursacht wird, wird das überschüssige Protein in der Leber hergestellt. Es stellt sich heraus, dass es sich bei der Amyloidose vom TTR-Typ um zwei Arten handelt. Bei einem dieser Typen, einer seltenen Sorte, die bei jüngeren Menschen vorkommt, wird durch Lebertransplantation die Quelle des Amyloidproteins vom TRR-Typ entfernt und das Fortschreiten der Amyloidose gestoppt. Leider hat die Lebertransplantation bei älteren Menschen mit der typischeren senilen Amyloidose vom TTR-Typ keinen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit.
Es werden Medikamente untersucht, die darauf abzielen, das TTR-Protein so zu "stabilisieren", dass es sich nicht mehr als Amyloidablagerungen ansammelt. Es ist jedoch zu früh, um zu wissen, ob diese Medikamente das Ergebnis einer Herz-Amyloidose vom TTR-Typ wesentlich verbessern.
Ein Wort von Verywell
Herz-Amyloidose ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung, die erhebliche Symptome hervorruft und die Lebenserwartung erheblich verringert. Verschiedene Grunderkrankungen können Amyloidose hervorrufen, und die optimale Behandlung - und bis zu einem gewissen Grad auch die Prognose - hängt von der Art des im Gewebe abgelagerten Amyloidproteins ab.Trotz dieser schlimmen Tatsachen werden erhebliche Fortschritte beim Verständnis der verschiedenen Arten von Herz-Amyloidose und bei der Ermittlung der jeweils optimalen Behandlungsstrategien erzielt.
