Ein Überblick über die Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit, auch als primäre Nebenniereninsuffizienz und Hypokortisolismus bekannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nebennieren nicht genug von den Hormonen Cortisol und manchmal Aldosteron produzieren.
Die Symptome neigen dazu zu kommen und zu gehen und können Bauchschmerzen, Schwindel, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Heißhunger auf Salz und die Verdunkelung der Haut umfassen. In Zeiten extremen Stresses oder schlechten Gesundheitszustands kann die Addison-Krankheit einen raschen Abfall des Cortisolspiegels und ein möglicherweise lebensbedrohliches Ereignis auslösen, das als Nebennierenkrise bezeichnet wird.
Die häufigste Ursache der Addison-Krankheit ist die Autoimmunadrenalitis, eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem versehentlich Zellen der Nebennieren angreift und schädigt.
Während die Addison-Krankheit mit Blut- und Bildgebungsuntersuchungen diagnostiziert werden kann, ist sie bei nur einer von 100.000 Personen so selten, dass Diagnosen in der Regel verzögert werden, bis sich schwerwiegendere Manifestationen der Krankheit entwickeln. 
Die Addison-Krankheit kann nicht geheilt werden, kann aber durch eine Hormonersatztherapie und die Vermeidung häufiger Auslöser signifikant verbessert werden. Bei richtiger Behandlung kann die Addison-Krankheit unter Kontrolle gebracht werden, und Sie können sicher sein, dass Sie ein langes und gesundes Leben führen.

Symptome

Die Symptome der Addison-Krankheit stehen in direktem Zusammenhang mit dem Grad der Nebennierenfunktionsstörung. Als fortschreitende Krankheit neigen die Symptome dazu, sich im Laufe der Zeit zu verschlechtern, wenn sie nicht behandelt werden. Sie können nebenbei mit merkwürdigen Momenten von Magenschmerzen und -schwäche beginnen, werden jedoch mit dem Wiederauftreten der Anfälle, insbesondere in Stressmomenten, immer deutlicher.
Abhängig von der Ursache der zugrunde liegenden Beeinträchtigung können sich die Symptome der Addison-Krankheit entweder langsam und stetig oder schnell oder heftig entwickeln.
Die meisten Symptome treten auf, wenn ein Abfall des Cortisolspiegels (Hypocortisolismus) einen assoziativen Abfall des Blutdrucks (Hypotonie) und des Blutzuckers (Hypoglykämie) auslöst. Andere Symptome hängen mit einem Abfall von Aldosteron zusammen, dem Hormon, das für die Natriumretention verantwortlich ist. 
Die primären Symptome der Addison-Krankheit sind in der Regel episodisch und unspezifisch. Häufige Symptome sind:

• Extreme Müdigkeit
• Bauchschmerzen
• Verminderter Appetit
• Salz verlangen
• Benommenheit
• Schwindel beim Aufstehen (Haltungshypotonie)
• Verschwommene Sicht
• Wackeligkeit oder Zittern
• Herzklopfen
• Übelkeit oder Erbrechen
• Angst oder Reizbarkeit
• Depression
• Nadelstichempfindungen (periphere Neuropathie)
• Reduzierter Sexualtrieb (geringe Libido)
• Haarverlust
• Muskel- oder Gelenkschmerzen
• Gewichtsverlust
• Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung), insbesondere in Bereichen mit Hautfalten oder -narben sowie an den Handflächen, Brustwarzen und in der Wange

Nebennieren-Krise

Eine Nebennierenkrise, die auch als Addison-Krise bezeichnet wird, tritt auf, wenn der Cortisolspiegel so schnell gesunken ist, dass schwerwiegende und möglicherweise lebensbedrohliche Symptome auftreten, darunter:

• Starkes Erbrechen und / oder Durchfall führen zu Austrocknung
• Schmerzen im unteren Rücken, den Beinen oder im Bauch
• Ohnmacht (Synkope)
• Muskelkrämpfe
• Verwirrung und Orientierungslosigkeit
• Extremer Durst und die Unfähigkeit zu urinieren
• Anormaler Herzschlag (Arrhythmie)
• Intermittierende Muskelparalyse

Wenn nicht aggressiv mit intravenösen Flüssigkeiten und Steroiden behandelt wird, kann der Tod eintreten, meist als Folge eines hypotensiven Schocks oder eines Atemversagens. Nach prospektiven Untersuchungen im Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, Eine Nebennierenkrise führt in einem von 16 Fällen zum Tod, meist aufgrund einer verspäteten oder unzureichenden Behandlung.

Ursachen

Die Addison-Krankheit wird durch das Versagen der Nebennieren verursacht. Die Nebennieren sind eines von mehreren Organen, aus denen das endokrine System besteht. Die Drüsen befinden sich auf jeder Niere und sind für die Produktion einer Vielzahl von Hormonen verantwortlich, einschließlich Cortisol, Aldosteron und Adrenalin. 
Cortisol, das oft als "Stresshormon" bezeichnet wird, löst während einer Krise den "Kampf-oder-Flucht" -Instinkt aus, spielt jedoch auch eine zentrale Rolle bei der Regulierung von Blutdruck, Blutzucker, Entzündungen, Schlaf und Energieniveaus. Es wird in einem Teil der Nebennieren produziert, der als Zona fasciculata bekannt ist.
Aldosteron reguliert das Gleichgewicht von Natrium und Kalium im Körper und beeinflusst auf diese Weise den Blutdruck, das Blutvolumen und die Wasserretention in den Zellen. Es wird in einem anderen Teil der Drüse produziert, der als Zona glomerulosa bekannt ist.
Die Addison-Krankheit entsteht, wenn die Nebennieren den Körper nicht mehr ausreichend mit Cortisol und Aldosteron versorgen können. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und tritt in allen Altersgruppen auf, ist jedoch am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren.

Nebenniereninsuffizienz

Es gibt eine Reihe von Gründen, warum die Nebennieren nicht mehr so ​​funktionieren, wie sie sollten. Bei der Addison-Krankheit wird die primäre Nebenniereninsuffizienz meist durch eine Krankheit oder Störung verursacht, die das Organ selbst direkt beeinträchtigt.
Die mit Abstand häufigste Ursache hierfür ist Autoimmunadrenalitis, Eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper seine Abwehrkräfte auf sich selbst ausrichtet und die Zellen in den Nebennieren angreift, die Steroide produzieren. Niemand weiß genau, warum dies geschieht, obwohl die Genetik eine zentrale Rolle spielt.
Im Allgemeinen ist die Zona fasciculata (wo Cortisol produziert wird) der Ort des größten Autoimmunangriffs, gefolgt von der Zona glomerulosa (wo Aldosteron produziert wird). In einigen Fällen kann die dritte und letzte Zone, die als Zona reticularis bekannt ist, Kollateralschäden erleiden, die zur Beeinträchtigung bestimmter Sexualhormone führen.
Neben der Autoimmunadrenalitis gibt es weitere Erkrankungen, die sich direkt auf die Nebennieren auswirken können:

• Tuberkulose
• Fortgeschrittene HIV-Infektion
• Systemische Pilzinfektionen
• Sekundäre (metastasierende) Krebsarten
• Nebennierenblutung
• Angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH), eine genetische Störung, die durch eine abnormale Vergrößerung der Nebennieren gekennzeichnet ist
• Adrenomyeloneuropathie (AMN), eine angeborene neurologische Störung, die zum Versagen der Nebennieren führen kann (normalerweise im Erwachsenenalter)

Seltener kann eine genetische Störung die Nebennierenfunktion indirekt beeinträchtigen, indem sie dem Körper die Verbindungen entzieht, die er zur Herstellung von Steroiden benötigt. Eine solche Verbindung ist Cholesterin, das die Nebennieren in Cortisol und Aldosteron umwandeln.
Seltene genetische Störungen wie das Smith-Lemeli-Optiz-Syndrom (ein angeborener Fehler, der die Cholesterinsynthese beeinflusst) und die Abetalipoproteinämie (die die Fettabsorption beeinträchtigt) gehören zu den Erbkrankheiten, die indirekt zur Addison-Krankheit führen können.

Nebennieren-Krise

Eine Nebennierenkrise kann entweder als Verlängerung der Addison-Krankheit oder unabhängig davon auftreten. Insbesondere tritt eine Nebennierenkrise auf, wenn der Abfall des Cortisols so schnell und schwerwiegend ist, dass der Natrium- und Kaliumspiegel sinkt, was zu Hyponatriämie (Natriummangel im Blut) und Hypokaliämie (Kaliummangel im Blut) führt. Beide Zustände sind möglicherweise lebensbedrohlich, wenn die Tropfen anhaltend und schwerwiegend sind.
Eine Nebennierenkrise kann durch jedes Ereignis verursacht werden, bei dem der Körper nicht angemessen auf extreme psychische oder physische Belastungen reagieren kann. Laut einer in der European Journal of Endocrinology, Das Folgende sind die häufigsten auslösenden Faktoren für eine Nebennierenkrise.
Andere Studien haben auch Magen-Darm-Erkrankungen als Hauptauslöser für eine akute Nebennierenerkrankung bestätigt. Andere Ursachen sind Krampfanfälle, schwere Migräne, heißes Wetter, Vorhofflimmern (unregelmäßiger Herzschlag) und sogar weit entfernte Flüge. Andere Risikofaktoren sind Schwangerschaft und Diabetes.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Eine Nebennierenkrise kann auch auftreten, wenn die Hypophyse beschädigt oder krank ist. Die Hypophyse ist Teil der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse (HPA). Seine Aufgabe ist es, die Nebenniere zu "instruieren", wann und wie viel Cortisol produziert werden soll. Dies geschieht mit einem Hormon namens Adrenocorticotropic Hormon (ACTH)..
Wenn eine Krise aufgrund eines Versagens der Hypophyse (möglicherweise verursacht durch Krebs oder eine Operation der Hypophyse) auftritt, spricht man von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz.
Eine weitere häufige Ursache für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist das plötzliche Absetzen von Kortikosteroiden zur Behandlung von Arthritis, Asthma und anderen entzündlichen Erkrankungen. Durch plötzliches Absetzen der Medikamente kann die nicht diagnostizierte Addison-Krankheit versehentlich in Form einer Nebennierenkrise "entlarvt" werden.

Diagnose

Die Addison-Krankheit wird mit einer Vielzahl von Blut- und Bildgebungsuntersuchungen diagnostiziert, die zur Bestätigung der Nebenniereninsuffizienz eingesetzt werden. Eine Diagnose wird in der Regel anhand des Auftretens von verräterischen Symptomen wie Hyperpigmentierung, Müdigkeit und Heißhunger (eine klassische Triade von Nebennieren-Symptomen) eingeleitet. In anderen Fällen kann eine routinemäßige Blutuntersuchung Auffälligkeiten aufdecken, die auf die Krankheit hindeuten, wie beispielsweise die ungeklärten wiederkehrenden Episoden von Hypoglykämie, Hyponatriämie und Hypokaliämie.
Häufiger wird eine Nebennierenkrise in etwa 50 Prozent der Fälle das erste Symptom für die Addison-Krankheit sein, so eine in der Zeitschrift veröffentlichte Übersicht American Journal of Medicine.

Tests zur Diagnose der Addison-Krankheit

• Serum-Cortisol-Tests
• ACTH-Stimulationstest
• Autoantikörperstudien
• Insulin-induzierter Hypoglykämietest
• Bildgebende Tests 

• Serum-Cortisol-Tests kann verwendet werden, um den Cortisolspiegel in Ihrem Blut zu messen. Ein Cortisolwert von 25 µg / dl oder mehr schließt eine Nebenniereninsuffizienz jeglicher Art aus.
• ACTH-Stimulationstest beinhaltet die Verwendung eines synthetischen ACTH namens Cosyntropin (Tetracosactid). Der Test vergleicht die Cortisolspiegel vor und nach einer ACTH-Injektion. Ein Cortisolwert von 7 mcg / dl oder mehr zu Studienbeginn, der innerhalb von 30 bis 60 Minuten auf 20 mcg / dl oder mehr ansteigt, schließt eine Nebenniereninsuffizienz als Ursache aus.
• Autoantikörperstudien kann zum Nachweis von Proteinen verwendet werden, die als 21-Hydroxylase-Antikörper bezeichnet werden und mit einer Autoimmunadrenalitis assoziiert sind.
• Insulin-induzierter Hypoglykämietest wird verwendet, um eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz zu diagnostizieren. Der Test vergleicht die Cortisol- und Blutzuckerspiegel vor und nach einem Insulinschuss, um festzustellen, ob die Hypophyse wie gewünscht reagiert.
• Bildgebende Tests B. Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), um Anomalien in den Nebennieren selbst festzustellen.

Zusätzliche Untersuchungen können erforderlich sein, um alle anderen Ursachen der Nebenniereninsuffizienz auszuschließen - ein Prozess, der als Differentialdiagnose bezeichnet wird. Andere mögliche Ursachen sind Schilddrüsenüberfunktion (Überfunktion der Schilddrüse), Lymphom, Anorexia nervosa, Hämochromatose (Eisenüberladung) und Nebennierenunterdrückung aufgrund einer Kortikosteroidtherapie.

Behandlung

Als Störung, die durch die Erschöpfung der Schlüsselhormone gekennzeichnet ist, wird die Addison-Krankheit in erster Linie mit einer lebenslangen Hormonersatztherapie behandelt und behandelt. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um orale Steroidmedikamente, die zwei- bis dreimal täglich eingenommen werden. Zu den am häufigsten verschriebenen:

• Cortef (Hydrocortison) wird verwendet, um Cortisol zu ersetzen. Das Medikament wird in einer Tagesdosis von 15 bis 25 Milligramm verschrieben und in zwei bis drei aufgeteilten Dosen mit Nahrung und einem vollen Glas Wasser eingenommen, um Magenbeschwerden vorzubeugen.
• Florinef (Fludrocortison) wird verwendet, um Aldosteron zu ersetzen. Es wird in einer Tagesdosis von 50 bis 200 Mikrogramm verschrieben, ein- oder zweimal mit oder ohne Nahrung eingenommen.
• Dehydroepiandrosteron (DHEA) ist ein orales Steroidpräparat, das manchmal verschrieben wird, um chronische Müdigkeit im Zusammenhang mit der Addison-Krankheit zu lindern, insbesondere bei Frauen. Es wird in einer Tagesdosis von 25 bis 50 Milligramm verschrieben, die entweder beim Aufwachen oder vor dem Schlafengehen eingenommen wird.
• Prednison, Ein anderes häufig verwendetes Kortikosteroid kann die Produktion von Kortisol stimulieren und kann angewendet werden, wenn Sie Cortef nicht vertragen können. Prednison kann als Tagesdosis von 3 bis 5 Milligramm eingenommen werden.
• Dexamethason ist ein injizierbares Corticosteroid, das angewendet werden kann, wenn Cortef unerträglich ist. Es wird intramuskulär in einer täglichen Dosis von 0,5 mg injiziert.

Wie bei vielen Medikamenten gibt es mehrere häufige Nebenwirkungen von Medikamenten, die üblicherweise zur Behandlung der Addison-Krankheit verschrieben werden, darunter:

• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Übelkeit
• Magenprobleme
• Akne
• Trockene Haut
• Leichte Blutergüsse
• Schlaflosigkeit
• Muskelschwäche
• Verlangsamte Wundheilung
• Veränderungen in der Regelblutung

Eine Langzeitanwendung kann zu Lipodystrophie (Umverteilung von Körperfett), Osteoporose (Knochenverdünnung) und Glaukom (eine Art von Sehnervenschädigung) führen, obwohl dies eher auf eine Übermedikation als auf die Dauer der Behandlung zurückzuführen ist.
Grapefruit und Lakritz können auch Nebenwirkungen verstärken und sollten sparsam verzehrt werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn die Nebenwirkungen unerträglich sind oder Sie belasten. In einigen Fällen kann die Behandlung geändert oder die Dosierung reduziert werden.

Nebennieren-Krise

Wenn Sie an Morbus Addison leiden, sollten Sie im Falle einer Nebennierenkrise auch ein medizinisches Ausweisarmband tragen. Darüber hinaus wird empfohlen, ein Notfallkit mit einer Nadel, einer Spritze und einer 100-Milligramm-Ampulle mit injizierbarem Hydrocortison mit sich zu führen.
Bei Erbrechen, anhaltendem Durchfall oder anderen Symptomen einer Nebennierenkrise sollte unverzüglich eine Notfallversorgung in Anspruch genommen werden.
Da eine Nebennierenkrise schnell voranschreiten kann, müssten Sie sich im Notfall eine intramuskuläre Injektion von Hydrocortison geben, bis die Hilfe eintrifft. Dies erfordert, dass Sie oder ein Familienmitglied die richtigen Injektionstechniken erlernen und die Anzeichen und Symptome einer Nebennierenkrise erkennen.
In einer Notsituation zu viel Hydrocortison zu verabreichen, schadet nicht. Im Gegensatz dazu kann eine Unterdosierung kaum eine rasche Verschlechterung Ihres Zustands verhindern. Eine Nebennierenkrise erfordert einen Krankenhausaufenthalt mit intravenösem Hydrocortison und intravenösen Flüssigkeiten, die zu 0,9 Prozent aus Natriumchlorid bestehen.

Bewältigung

Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann eine Herausforderung sein. Bei der Addison-Krankheit besteht die größte Herausforderung möglicherweise darin, Krankheiten oder Ereignisse zu vermeiden, die eine Nebennierenkrise auslösen können.
Der Umgang mit Stress ist jedoch der Schlüssel. Besonders in Zeiten, in denen Sie erschöpft und voller Angst sind, können Techniken zur Stressreduzierung das Risiko einer Krise verringern oder zumindest die Schwere oder Häufigkeit einer chronischen Episode verringern.
Dazu gehören Techniken wie Achtsamkeitsmeditation, geführte Bilder, progressive Muskelentspannung (PMR), Biofeedback, Tai Chi und sanftes Yoga.
Während Bewegung für eine gute Gesundheit lebenswichtig bleibt, müssen Sie dies tun, ohne übermäßige körperliche Belastung zu verursachen. Wenn Sie Leichtathletik betreiben möchten, informieren Sie Ihren Arzt, damit Ihre Medikamentendosen erhöht werden können, um die erhöhte Aktivität auszugleichen. Gleiches gilt, wenn Sie krank sind, Fieber über 30 ° C haben oder sich einem medizinischen Eingriff unterziehen.
Es gibt zwar keine spezielle Diät für Morbus Addison, Sie sollten jedoch eine natriumarme Diät vermeiden und sogar die Salzaufnahme erhöhen, wenn Sie bei heißem Wetter oder bei anstrengenden Aktivitäten trainieren möchten. Wenn Sie müde sind, drücken Sie nicht darauf, damit sich Ihr Körper erholen kann.
Mit der richtigen medizinischen Unterstützung können Frauen mit Morbus Addison eine gesunde Schwangerschaft und eine normale Geburt erwarten. Der endokrine Spiegel sollte jedoch während des ersten Trimesters überwacht und die Medikation sollte erhöht werden, wenn Sie sich einer Geburt nähern. Wenn Ihre Fruchtbarkeit beeinträchtigt ist, können Sie zusammen mit Ihrem Endokrinologen mit einem Fruchtbarkeitsspezialisten Möglichkeiten der assistierten Reproduktion erkunden.

Ein Wort von Verywell

Dank der Fortschritte in der Therapie können Menschen mit Morbus Addison eine bessere Gesundheit und eine nahezu normale Lebenserwartung genießen. In der Tat nach Forschung veröffentlicht in Klinische Endokrinologie, Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit Morbus Addison ist bei Männern auf 64,8 Jahre und bei Frauen auf 75,7 Jahre gestiegen.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann diese Raten weiter erhöhen. Zu diesem Zweck ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie wiederholt Erschöpfungszustände, niedrigen Blutdruck, Gewichtsverlust, Heißhungerattacken oder Hautfarbenänderungen verspüren, die Sie einfach nicht erklären können. Eine Nebennierenkrise muss nicht Ihr erstes Symptom sein. Wenn Ihr Arzt nicht weiß, was Addison-Krankheit ist, zögern Sie nicht, einen Endokrinologen um eine Überweisung zu bitten, der Tests durchführen kann, um die Krankheit entweder zu bestätigen oder auszuschließen.
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