Ein Überblick über das Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die sowohl die Lunge als auch die Nieren schädigt. Es ist auch manchmal als Goodpasture-Krankheit oder anti-glomeruläre Basalmembran-Krankheit (Anti-GBM) bekannt. Medizinische Fachleute verwenden diese Begriffe jedoch manchmal geringfügig anders.
Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Krankheit, bei einer von einer Million Menschen wird diese Krankheit jedes Jahr neu diagnostiziert. Es wurde erstmals 1919 von Dr. Ernest Goodpasture charakterisiert. Aus unklaren Gründen ist die Krankheit zu zwei Zeitpunkten im Leben am häufigsten: in den 20ern und später um die 60er Jahre.

Symptome

Die Symptome des Goodpasture-Syndroms sind auf Lungen- und Nierenprobleme zurückzuführen. Rund 60 bis 80 Prozent der Menschen mit dieser Krankheit leiden an Symptomen sowohl von Lungen- als auch von Nierenerkrankungen. Im Gegensatz dazu erkranken 20 bis 40 Prozent nur an Nierenerkrankungen, und weniger als 10 Prozent der Menschen leiden nur an Lungenproblemen.

Lungenprobleme

Die Lungenprobleme des Goodpasture-Syndroms können Symptome wie die folgenden verursachen:

• Schüttelfrost und Fieber
• Blut husten
• Trockener Husten
• Ermüden
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerz

In einigen Fällen kann das Goodpasture-Syndrom schwere Lungenblutungen verursachen: Blutungen aus der Lunge und anderen Teilen der Atemwege. Dies kann indirekt zu einer Blutarmut und einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen führen. Bei schwererem Blut kann der Sauerstoffaustausch in den kleinen Lungensäcken blockiert werden. Dies kann zu Atemversagen führen, einem lebensbedrohlichen Zustand, bei dem der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält.
Die Nierenprobleme des Goodpasture-Syndroms sind auf eine als Glomerulonephritis bezeichnete Erkrankung zurückzuführen. Das bezieht sich nur auf eine Entzündung eines bestimmten Teils der Niere, genannt Glomerulus. Dies führt zu zusätzlichen Symptomen und Problemen.

Nierenprobleme

Je nach Schweregrad können Nierenprobleme Folgendes umfassen:

• Übelkeit und Erbrechen
• Erhöhter Blutdruck
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Blut im Urin
• Rückenschmerzen (Bereich unterhalb der Rippen)
• Ermüden
• Juckreiz
• Verwirrtes Denken
• Anfälle
• Kurzatmigkeit

Manchmal treten diese Symptome allmählich auf. In anderen Fällen werden sie über mehrere Tage hinweg ziemlich schwerwiegend. Wenn die Nierenprobleme schwerwiegend sind, kann es zu einer Urämie kommen. Dies ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, da in Ihrem Blut zu viel Abfallprodukt namens Harnstoff vorhanden ist.
Gelegentlich tritt das Goodpasture-Syndrom zusammen mit einer anderen Erkrankung auf, die als Autoimmunerkrankung des Innenohrs bezeichnet wird. Dies kann zu folgenden Symptomen führen:

• Fülle im Ohr
• Im Ohr klingeln
• Schwindel
• Plötzlicher Hörverlust

Die Symptome verschiedener Autoimmunerkrankungen

Ursachen

Das Goodpasture-Syndrom wird als eine Art von Autoimmunerkrankung angesehen. Bei diesen Erkrankungen werden Teile des Immunsystems gestört. Dies kann dazu führen, dass Teile des Immunsystems normales Gewebe angreifen, was zu Symptomen dieser Krankheiten führt. Es wird angenommen, dass sowohl genetische als auch umweltbedingte Ursachen zu den meisten Autoimmunerkrankungen beitragen, aber diese sind nicht vollständig verstanden.
Beim Goodpasture-Syndrom scheint das Immunsystem gegen eine Kollagenkomponente, die sich sowohl in der Lunge als auch in den Nieren befindet, abnormal aktiviert zu sein. In der Niere betrifft dies die Glomeruli, die winzigen Filter in der Niere, die dabei helfen, überschüssiges Wasser und Abfallprodukte aus Ihrem Blut zu entfernen und sie in Urin umzuwandeln. In der Lunge kann es die Alveolen befallen, die winzigen Luftsäcke, in denen Sauerstoff und Kohlendioxid ausgetauscht werden. Die Immunaktivierung und Entzündung führen dann zu den Symptomen der Erkrankung. Die abnormal aktivierten Antikörper werden als Anti-GBM-Antikörper bezeichnet.
Genetik spielt auch eine Rolle bei der Auslösung des Goodpasture-Syndroms. Menschen mit bestimmten Varianten spezifischer Gene erkranken viel häufiger als Menschen ohne diese genetischen Varianten. Die meisten Menschen mit diesen Varianten erkranken jedoch NICHT, so dass auch andere Faktoren wichtig zu sein scheinen.

Risikofaktoren

Einige der folgenden Symptome können das Risiko erhöhen, an einer Krankheit zu erkranken:

• Rauchen
• Kontakt mit organischen Lösungsmitteln oder Kohlenwasserstoffdämpfen
• Kontakt mit metallischen Stäuben
• Einatmen von Kokain
• Bestimmte Arten von Lungeninfektionen
• Bestimmte Arten von Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (wie Alemtuzumab)

Insbesondere scheint eine Lungenerkrankung durch das Goodpasture-Syndrom viel wahrscheinlicher aufzutreten, wenn die Person zuvor einen Lungenschaden aufgrund einer anderen Ursache erlitten hat.
Warum treten Autoimmunerkrankungen auf??

Diagnose

Bei der Diagnose des Goodpasture-Syndroms muss der Arzt zwischen anderen Erkrankungen unterscheiden, die die Lunge, die Nieren oder beide Organe betreffen können. Beispielsweise können bestimmte Arten von Vaskulitis ähnliche Symptome hervorrufen, ebenso wie einige andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus.

• Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms erfordert eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird Fragen zu Ihren anderen medizinischen Problemen und Ihren aktuellen Symptomen stellen. Er oder sie wird auch alle Teile Ihres Körpers gründlich untersuchen, um nach diagnostischen Hinweisen zu suchen. Grundlegende Blutuntersuchungen helfen auch bei der Beurteilung von Nierenfunktion, Anämie und Infektion.

Diagnosetest

• Nierenbiopsie
• Bluttests zur Überprüfung auf Anti-GBM-Antikörper

Manchmal reichen diese Tests aus, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren und die Behandlung zu beginnen. Die Nierenbiopsie liefert jedoch in der Regel die endgültige Diagnose für die Erkrankung. Dies geschieht perkutan, dh durch einen kleinen Hautschnitt. Das Nierengewebe wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Dies ermöglicht es den Klinikern, die genaue Ursache der Nierenprobleme genauer zu diagnostizieren.
Kritisch kranke Patienten können möglicherweise keine Nierenbiopsie durchführen, bis sich ihr Zustand stabilisiert hat. Eine Lungenbiopsie ist in der Regel kein so wirksames diagnostisches Instrument wie eine Nierenbiopsie, kann jedoch in Fällen erforderlich sein, in denen eine Nierenbiopsie nicht möglich ist.
Einige andere Tests, die wichtig sind, um den Patienten zu verwalten, umfassen:

• Analyse einer Urinprobe (gibt Auskunft über die Nierenfunktion)
• Brust Röntgen (Kann Lungenblutung zeigen)
• Lungenfunktionstests

Es ist wichtig, so schnell wie möglich die richtige Diagnose zu stellen, damit die Person mit der Behandlung beginnen kann. Dies gibt die beste Überlebenschance und die beste Chance für eine vollständige Genesung der Nieren.

Behandlung

Die frühe Behandlung des Goodpasture-Syndroms konzentriert sich auf zwei Dinge: die schnelle Entfernung von Anti-GBM-Antikörpern aus dem Blut und die Einstellung ihrer zukünftigen Produktion.
Die Entfernung von Antikörpern aus dem Blut erfolgt durch einen als Plasmapherese bezeichneten Prozess. Während der Plasmapherese wird das Blut einer Person über eine Nadel aus ihrem Körper entnommen und mit einer Maschine verbunden. Diese Maschine entfernt dann die schädlichen Antikörper, bevor die restlichen Teile des Blutes zurück in den Körper der Person gepumpt werden. Ein Patient muss diesen Prozess etwa zwei bis drei Wochen lang einmal täglich oder jeden zweiten Tag durchlaufen, oder bis die Anti-GBM-Antikörper vollständig entfernt zu sein scheinen.
Die Einstellung der Produktion neuer Anti-GBM-Antikörper ist ebenfalls sehr wichtig. Dies geschieht durch Unterdrückung des Immunsystems einer Person. Einige der folgenden Medikamente könnten für diesen Zweck verwendet werden:

• Kortikosteroide
• Cyclophosphamid
• Azathioprin (manchmal verwendet wegen der toxischen Wirkung von Cyclophosphamid)

Am häufigsten werden Corticosteroide plus Cyclophosphamid als Erstbehandlung gegeben.
Abhängig von der Schwere der Erkrankung und anderen Faktoren können diese Medikamente intravenös oder oral verabreicht werden. Patienten können anfänglich große Mengen dieser Medikamente erhalten, um ihre Krankheit unter Kontrolle zu bringen. Danach können sie möglicherweise niedrigere Wartungsdosen einnehmen. Abhängig davon, wie die Person auf die Behandlung anspricht, müssen sie möglicherweise mehrere Monate lang Immunsuppressiva einnehmen. Bevor die immunsuppressive Therapie abgebrochen wird, muss der Arzt den Gehalt an Anti-GBM-Antikörpern prüfen, um sicherzustellen, dass diese nicht mehr vorhanden sind.
Menschen, die immunsuppressive Medikamente einnehmen, können mit größerer Wahrscheinlichkeit bestimmte Infektionen bekommen. Eine Lungeninfektion kurz nach einer Episode des Goodpasture-Syndroms zu bekommen, kann sehr gefährlich sein. Aus diesem Grund werden Menschen mit Goodpasture-Syndrom manchmal auch prophylaktisch mit Medikamenten behandelt, um Infektionen vorzubeugen. Dies können bestimmte Antimykotika, Antibiotika und antivirale Medikamente sein.
Einige Patienten mit Goodpasture-Syndrom sind bei der Diagnose schwer krank. Diese Personen benötigen möglicherweise viel Unterstützung auf einer medizinischen Intensivstation. Zum Beispiel müssen diese Personen möglicherweise einen Schlauch in die Luftröhre einführen, um ein Versagen der Atemwege zu verhindern.
Manchmal ist auch eine Notfall-Hämodialyse erforderlich. Dies hilft, einige der Nierenfunktionen auszuführen, um Abfall aus dem Körper zu entfernen. In einigen Fällen ist dieser Bedarf nur vorübergehend, bis die Behandlungen wirksam werden können. In anderen Fällen können Personen eine langfristige Schädigung der Nieren erleiden. Diese Personen benötigen möglicherweise langfristig eine Hämodialyse. Für einige dieser Personen ist eine Nierentransplantation eine Option. Eine Transplantation sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn eine Person seit mehreren Monaten frei von Anti-GBM-Antikörpern ist.
Es ist auch wichtig, dass Menschen mit Goodpasture-Syndrom mögliche Krankheitsauslöser entfernen. Zum Beispiel sollten Raucher dringend dazu angehalten werden, mit dem Rauchen aufzuhören. Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms erfordert in der Regel die Einbeziehung mehrerer medizinischer Fachgebiete, darunter Intensivpfleger, Lungenärzte, Nephrologen und Rheumatologen.

Prognose

Die anfängliche Krankheitsdauer des Goodpasture-Syndroms ist oft sehr ernst und einige Patienten sterben. Mehr als 90 Prozent der Patienten überleben jedoch dieses Stadium der Krankheit, wenn sie auf hohem Niveau betreut werden. Die Überlebensraten liegen fünf Jahre nach der Episode bei rund 80 Prozent. Die Wiederherstellung der vollen Nierenfunktion hängt weitgehend davon ab, wie stark die Nieren vor Beginn der Therapie betroffen waren.
Normalerweise haben Menschen, die an einer Episode des Goodpasture-Syndroms leiden, nie eine zweite. Manchmal kommt es jedoch zu Krankheitsrückfällen.
Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen eines möglichen Rückfalls haben, z. B. Bluthusten, Brustschmerzen, Atemnot, Rückenschmerzen oder Verwirrung. Auf diese Weise können Sie so schnell wie möglich mit der Nachbehandlung beginnen und haben die beste Hoffnung auf ein gutes Ergebnis.

Ein Wort von Verywell

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit. Es ist eine medizinische Krise, die schnell ausbrechen und zu lebensbedrohlichen Symptomen führen kann. Es kann beängstigend und desorientierend sein, wenn man erfährt, dass jemand, den man liebt, eine schwere Krankheit hat, obwohl er zuvor gesund war. Aber obwohl die Krankheit ernst ist, haben wir einige gute Behandlungen, um die Krankheit in Remission zu versetzen, und die meisten Leute erfahren nie eine andere Krankheitsepisode. Ein ganzes Team von Gesundheitsdienstleistern begleitet Sie bei jedem Schritt der Diagnose und Behandlung. Zögern Sie nicht, sich an Ihre Freunde, Familie und Ihr gesamtes medizinisches Team zu wenden.